SEMINAIRE SYSTME NERVEUX CENTRAL28 NOVEMBRE 2018 ITEMS148 338

SEMINAIRE "SYSTÈME NERVEUX CENTRAL"28 NOVEMBRE 2018 ITEMS-148 -338

Un patient de 55 ans, est amené aux urgences par les pompiers car il a été retrouvé errant dans la rue par les pompiers. L’interrogatoire est difficile (obnubilation, confusion, désorientation). Sa femme jointe au téléphone vous dit qu’il n’a pas d’antécédent particulier. Elle vous signale cependant qu’elle le trouvait un peu « bizarre » la veille au soir. Il se plaignait de sentir des odeurs nauséabondes et de ressentir de violentes céphalées. A l’examen clinique, la nuque est raide, il n’existe pas de défaillance hémodynamique. La température est à 39° 5 C, il n’est pas retrouvé de purpura.

1. Quel(s) diagnostic(s) suspectez vous ? • A - méningite purulente • B - hémorragie méningée • C - Méningo-encéphalite herpétique • D - Bouffée délirante aigue • E - Rhombencéphalite

2. Quels sont les 3 pathogènes les plus souvent responsables de ce tableau clinique ? • A - Mycobacteriumtuberculosis • B - Herpes simplex de type 1 et 2 • C - Streptococcus pneumoniae • D - Neisseriameningitidis • E - Virus varicelle-zona

3. Quels examens complémentaires pratiquez vous pour confirmer le diagnostic ? • A - Hémogramme, hémostase, fonction rénale, bilan hépatique • B - Hémocultures • C - Ponction lombaire • D - IRM avec gadolinium • E - EEG

3. Quel(s) examen(s )complémentaire(s) pratiquez vous pour confirmer le diagnostic ? • A - Hémogramme, hémostase, fonction rénale, bilan hépatique • B - Hémocultures • C - Ponction lombaire • D - IRM avec gadolinium • E - EEG

4. Une ponction lombaire est réalisée. Le LCR est clair: 250 éléments/mm 3 dont 90% de lymphocytes, 45 hématies/mm 3 Protéinorachie : 1, 6 g/l, glycorachie : 3, 8 m. M/l (glycémie capillaire = 5, 8 m. M/l). L'examen direct est négatif. Quel est le traitement étiologique vous administrez vous en urgence ? • A - Penicilline G IV • B - Aciclovir IV • C - Ceftriaxone IV • D - Quadrithérapie anti-tuberculeuse • E - Cefotaxime IV

5. Vous prescrivez de l'aciclovir. Quel(s) microorganisme(s) peu(t)vent être également responsable(s) de ce tableau ? • A - Infection à VIH • B - Maladie de Lyme • C - Syphilis • D - Entérovirus • E - VZV

6. Après 48 h de traitement, le patient s’est considérablement amélioré. –Les cultures (recherche bactériologique) sont négatives. –La recherche de virus dans le LCR est positive à HSV 1. Que proposez vous ? • A - Poursuite du traitement pendant 14 jours au total • B - Poursuite du traitement pendant 21 jours au total • C - Contrôle de la guérison par une nouvelle ponction lombaire • D - Arrêt du traitement • E - Relai par valaciclovir oral

7. Quel est l’effet indésirable principal de l'aciclovir prescrit ? • A - Agranulocytose • B - Torsade de pointe • C - Hépatite fulminante • D - Insuffisance rénale aiguë organique par tubulotoxicité • E - Bloc Auriculo Ventriculaire

SEMINAIRE "SYSTÈME NERVEUX CENTRAL"-28 NOVEMBRE 2018 ITEMS-97 -98

Une patiente de 37 ans vous consulte pour des céphalées. Ces céphalées durent habituellement plusieurs heures, en hémicranie droite, elles sont pulsatiles, et très violentes. Elles s'accompagnent de photo-phonophobie, nausées et vomissements. Les céphalées sont si violentes, qu'elle est obligée d'arrêter toute activité physique. En raison de la violence des céphalées, le diagnostic d'algie vasculaire de la face a été évoqué par un confrère. Quel(s) élément(s) des céphalées de la patiente sont discordants avec le diagnostic d'algie vascualire de la face?

1. Quel(s) élément(s) des céphalées de la patiente est/sont discordant(s) avec le diagnostic d'algie vasculaire de la face? • A - Sexe féminin • B - Durée des crises • C - Caractère unilatéral de la douleur • D - Intensité de la douleur • E - Caractère pulsatile de la douleur

2. Le diagnostic retenu est celui de migraine sans aura. Elle vous décrit une fréquence de crises hebdomadaire. Quelle prise en charge thérapeutique proposez-vous? • A - un AINS • B - Un Triptan • C - Un traitement de fond • D - Isoptine • E - Oxygénothérapie

3. Vous lui avez prescrit un traitement de crise et de fond qui ont été efficaces. La patiente consulte deux ans plus tard quelques jours après un accouchement par voie basse pour plusieurs céphalées brutales. L'imagerie cérébrale suivante a été réalisée:

3. Vous lui avez prescrit un traitement de crise et de fond qui ont été efficaces. La patiente consulte deux ans plus tard quelques jours après un accouchement par voie basse pour plusieurs céphalées brutales. L'imagerie cérébrale suivante a été réalisée: • A - Il s'agit d'une IRM en séquence FLAIR • B - Il existe un hypersignal cérébelleux droit • C - Il existe un hypersignal latéro-bulbaire droit • D - Il existe une prise de contraste mésencéphalique droite • E - Il existe une dilatation du quatrième ventricule

4. L'Angiographie par Résonnance Magnétique: A - est réalisée avec injection de Gadolinium B - ne montre pas de sténose artérielle significative des gros vaisseaux C - montre un anévrysme sylvien gauche D - montre une aplasie du premier segment de l'artère cérébrale postérieure droite E - est compatible avec un syndrome de vasoconstriction cérébral réversible

5. L'évolution est marquée par plusieurs céphalées en coup de tonnerre. Une nouvelle IRM est réalisée 10 jours plus tard. Cette nouvelle IRM montre des lésions:

5. L'évolution est marquée par plusieurs céphalées en coup de tonnerre. Une nouvelle IRM est réalisée 10 jours plus tard. Cette nouvelle IRM montre des lésions: • A - occipitales • B - frontales • C - insulaires • D - pontiques • E - du corps calleux

6. La nouvelle Angiographie par Résonnance Magnétique: A - Est superposable à l'angiographie initiale B - Montre une occlusion du tronc basilaire C - Une sténose serrée de l'artère cérébrale moyenne droite D - Un anévrysme de la communicante antérieure E - Des sténoses des artères cérébrales postérieures

7. L'Angiographie par Résonnance Magnétique montrant des sténoses diffuses et devant l'aspect d'atteinte cortico-sous corticale en FLAIR à prédominance postérieure, vous retenez comme diagnostic: • A - Une complication de la péri-durale • B - Un effet secondaire du traitement de fond de la migraine • C - Un vasospasme sur rupture d'anévrysme intracranien • D - Un Syndrome de Vasoconstriction Cérébrale Réversible • E - Une toxicité au produit de contraste

SEMINAIRE "SYSTÈME NERVEUX CENTRAL"28 NOVEMBRE 2018 ITEMS-97 -148

Patient de 35 ans, qui rapporte des céphalées très occasionnelles liées à la fatigue, sans photo-phonophobie ni nausées, ni vomissement, qui cèdent sous paracetamol et du sommeil. Il y a 48 heures, il décrit l'installation progressive de céphalées holocraniennes et rétroorbitaires, inhabituelles, s'associant à des nausées, des vomissements et une photophobie, majoréés par la mobilisation céphalique. Il précise un effet partiel de l'aspirine et que l'ibuprofene est sans efficacité. Il n'y a pas de facteur favorisant évident. Il n'y a pas de fièvre, ni de frissons, mais des bouffées de chaleur. Il n'y a pas de notion de contage évident mais nous sommes en hiver. L'examen clinique est normal. Le fond d'oeil est sans particularité. La température est à 37° 1

1. Quels sont, à l'interrogatoire, les deux éléments qui détermine la prise en charge d'une céphalée? • A - Les vomissements • B - Le mode d'installation • C - Le caractère inhabituel • D - La phonophobie • E - Les nausées

2. Le caractère inhabituel et le mode d'installation vous conduise à explorer cette céphalée. Une ponction lombaire est réalisée et qui montre: 156 éléments (87% lymphocytes, 8% cellules mononuclées), 1 hématie, glycorrachie à 3 mmol/L (glycémie à 4. 4 mmol/L), protéinorrachie à 0. 35 g/L. Pour vous, • A - Il s'agit d'une méningite à prédominance lymphocytaire • B - il s'agit d'une cause virale probable • C - il s'agit d'un tableau de méningo-encéphalite herpétique • D - la protéinorrachie est normale • E - Le résultat de l'analyse du liquide cérébro-spinal évoque une méningite à Haemophilus influenzae

3. La PCR dans le liquide cérébrospinal est positive pour les entérovirus. Votre prise en charge thérapeutique comporte: • A - une PL de contrôle dans 72 heures • B - Une corticothérapie • C - Un traitement symptomatique • D - Un traitement par aciclovir • E - Une réasurrance du patient sur l'évolution favorable en quelques jours

4. Vous rassurez le patient qui rentre à domicile avec un traitement symptomatique. Il revient 72 heures plus tard avec des céphalées. Quel(s) élément(s) à l'interrogatoire vont orienter votre diagnostic? • A - La présence de nausées • B - La disparition des céphalées en décubitus dorsal • C - Le caractère inhabituel • D - Le caractère postural • E - La phonophobie

5. Les céphalées sont en effet positionnelles, elles apparaissent à l'orthostatisme et disparaissent en décubitus dorsal. Vous retenez comme diagnostic? • A - Une récidive de la méningite • B - Une méningite nosocomiale • C - Une hypertension intracrânienne • D - Une hypotension artérielle orthostatique • E - Une hypotension du liquide cérébro-spinal

6. Vous retenez le diagnostic d'hypotension du liquide cérébro-spinal. Quelle prise en charge thérapeutique proposez-vous? • A - Inhibiteurs Calciques (nimodipine) • B - Repos au lit • C - Antalgiques • D - Blood patch en l'absence d'effet du traitement médical • E - Ponction lombaire de contrôle

SEMINAIRE SYSTEME NERVEUX CENTRAL 28 NOVEMBRE 2018 ITEMS-102

Vous prenez en charge un homme de 21 ans , sportif, sans antécédent personnel ou familial connu, dont les vaccinations sont à jour, qui fume du cannabis occasionnellement mais pas d’autres drogues récréatives, pour une baisse d’acuité visuelle importante de l’œil droit un matin au réveil. Il rapporte que pendant 1 ou 2 jour(s) il a eu l’impression d’une gêne visuelle « comme s’il avait une poussière dans l’œil » mais qu’il ne s’en était pas préoccupé. L’examen ophtalmologique réalisé aux urgences est normal, sans décollement de rétine , et n’explique pas une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit à perception lumineuse uniquement. A noter une sensation de « tiraillement comme un élastique trop tendu» à la mobilisation du globe oculaire droit dans les regards latéraux. L’examen clinique est par ailleurs normal. Le bilan biologique standard aux urgences ne montre pas d’anomalie.

1. Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous ? • A - Dissection de la carotide droite • B - Neuropathie optique inflammatoire • C - Neuropathie optique ischémique • D - Accident vasculaire cérébral de la cérébrale postérieure • E - Occlusion de l’artère centrale de la rétine

2. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous en première intention pour confirmer votre diagnostic de névrite optique inflammatoire ? • A - IRM cérébrale • B - IRM cérébrale avec coupes centrées sur le nerf optique • C - IRM médullaire • D - Ponction lombaire • E - Bilan immunologique

3. Au vu de l’IRM cérébrale et du diagnostic de neuropathie optique inflammatoire quel (s) diagnostic (s) évoquez-vous ?

3. Au vu de l’IRM cérébrale et du diagnostic de neuropathie optique inflammatoire quel (s) diagnostic (s) évoquez-vous ? A - Lacunes cérébrales B - Sclérose en plaques C - Neuromyélite optique de Devic D - Granulomatose (sarcoïdose par exemple) E - Infection virale

4. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous pour confirmer votre diagnostic de probable 1èrepoussée de sclérose en plaques? • A - IRM médullaire • B - Ponction lombaire • C - Scanner thoraco-abdomino-pelvien • D - Pet-scan corps entier • E - Dosage des anticorps anti-aquaporine-4

5. La ponction lombaire est la suivante: Pression du LCS 12 mm. Hg, Protéinorachie= 0, 35 g/l, Glycorachie = 3, 1 m. M/l et glycémie concomitante = 4, 7 m. M/l, 3 éléments , 100% lymphocytaires Gram négatif, Présence de bandes oligoclonales. Une IRM médullaire est également réalisée. Le diagnostic de première poussée de sclérose en plaques est retenu. Quel traitement de la poussée actuelle proposez-vous ?

5. La ponction lombaire est la suivante: Pression du LCS 12 mm. Hg, Protéinorachie= 0, 35 g/l, Glycorachie = 3, 1 m. M/l et glycémie concomitante = 4, 7 m. M/l, 3 éléments , 100% lymphocytaires Gram négatif, Présence de bandes oligoclonales. Une IRM médullaire est également réalisée. Le diagnostic de première poussée de sclérose en plaques est retenu. Quel traitement de la poussée actuelle proposez-vous ? • A - Corticothérapie per os 1 mg/kg pendant 1 mois • B - Perfusion de corticoïdes 1 g IV pendant 3 à 5 jours • C - Échanges plasmatiques d’emblée • D - Immunosuppresseurs • E - Immunoglobulines polyvalentes IV

6. Quel traitement de fond proposez-vous après le traitement de la poussée? • A - Pas de traitement • B - Immunomodulateurs • C - Immunosuppresseurs • D - Corticothérapie 1 mg/kg per os • E - Échanges plasmatiques mensuels

7. La patient a choisi l’acétate de glatiramer (40 mg SC 3 fois par semaine). Il est parfaitement observant. A 6 mois de traitement il a bien récupéré de sa neuropathie optique en dehors d’une sensation d’éblouissement à la lumière la nuit et de moins bonne perception des contrastes de l’œil droit. Il revient en urgence 9 mois après l’initiation du traitement par acétate de glatiramer pour des troubles sensitifs des membres supérieur et inférieur droits et une sensation de corset abdominal. Il décrit également des troubles de l’équilibre avec sensation d’instabilité majorée en fin de journée. L’examen neurologique note des reflexes tendineux vifs et diffusés avec un réflexe cutané plantaire droit en extension à droite, une hypoesthésie au tact fin des membres inférieurs remontant jusqu’à l’ombilic et un signe de Romberg avec oscillations majorées à l’occlusion des paupières. Quel est le type de poussée actuelle ? • A - Poussée hémisphérique gauche • B - Poussée encéphalique et médullaire • C - Poussée médullaire • D - Poussée cérébelleuse • E - Poussée du tronc cérébral

8. Considérez-vous que la SEP de ce patient est une: • A - SEP récurrente-rémittente active • B - SEP récurrente-rémittente inactive • C - SEP secondairement progressive active • D - SEP secondairement progressive inactive • E - SEP primaire progressive

9. Quel traitement de fond proposez-vous dans le cadre de cette SEP récurrente-rémittente active ? • A - Garder le même traitement de 1ère ligne • B - Changer pour un autre traitement de 1èreligne que celui en cours • C - Arrêter tout traitement de fond • D - Changer pour un traitement de 2ème ligne • E - Proposer d’emblée une greffe de moelle osseuse

SEMINAIRE SYSTEME NERVEUX CENTRAL 28 NOVEMBRE 2018 ITEMS-103 -337

• Les pompiers emmènent une femme de 32 ans aux urgences, qui a présenté dans le métro une chute avec perte de connaissance relativement brève avec notion de mouvements anormaux, suivi d'un vomissement. • A l'arrivée aux urgences, elle est parfaitement consciente. L'ECG est normal. L'examen clinique retrouve une jeune femme un bon état général, asthénique. On constate des égratignures au niveau du visage. Les bruits du cœur son réguliers, sa fréquence cardiaque est de 62/min, sa tension artérielle est de 105/65. L'auscultation pulmonaire est normale, la fréquence respiratoire à 12/min. La température rectale est à 37, 5°. Son examen neurologique montre une désorientation spatiale discrète en voie d'amélioration, sans désorientation temporelle ainsi qu'une amnésie de l'événement. L’examen des paires crâniennes est normal, sans nystagmus ni syndrome méningé, il n'y a pas de déficit sensitivomoteur, les réflexes sont vifs. Il n'y a pas de morsure de langue ni de perte d'urines. • Dans ses antécédents, on retrouve une chirurgie des dents de sagesse à l'âge de 16 ans, une interruption volontaire de grossesse trois mois avant l'épisode actuel (mise sous pilule œstro -progestative depuis), une période d'anorexie mentale dans l'adolescence ainsi qu'une allergie au Bactrim. Elle ne fume pas. Depuis l’interruption volontaire de grossesse, elle a pris l’habitude de prendre un à deux whiskys le soir. Il n'y a pas de consommation de drogues illicites. • Il n’y a pas d'antécédents familiaux notables. La patiente vit avec ses parents en banlieue parisienne, elle est ingénieure informatique et conduit une moto pour arriver à son lieu de travail.

1. Quels sont les causes de perte de connaissance à évoquer sur la base des informations données ? • A - Accident ischémique transitoire • B - Crise d’épilepsie • C - Syncope • D - Catapléxie • E - Crise non-épileptique psychogène

2. Vous envisagez une crise d'épilepsie ou une syncope. Quels examens complémentaires prévoyez-vous aux urgences ? • A - Imagerie cérébrale • B - Bilan sanguin • C - Echographie cardiaque • D - Electro-encéphalogramme • E - ECG

3. Aux urgences, la patiente bénéficie d’une IRM cérébrale, qui ne montre pas de prise de contraste. Quelle est votre analyse de l’IRM ?

• A - il s'agit d'une séquence T 2 • B - les sinus frontaux sont visibles • C - il s'agit d'une séquence injectée • D - il s'agit de coupes coronales • E - Le bulbe (moelle allongée) est visible

4. Il s'agit d'une séquence coronale en T 2. Comment décrivez-vous la lésion? • A - Elle est temporale • B - Elle s'etend au noyau caudé • C - Elle refoule la carotide • D - il existe un oedème cortical • E - Elle est cortico-sous corticale

5. Il s'agit bien d'une lésion temporale. Quel est le diagnostic le plus probable ? • A - Un Accident Vasculaire Cérébral • B - Un méningiome • C - Une tumeur gliale • D - Un kyste arachnoidien • E - Un abcès

6. L'étiologie la plus probable est une lésion gliale. Sur la base des éléments précédents, vous retenez comme diagnostic pour l'épisode clinique: • A - Une syncope • B - Une crise convulsive généralisée • C - Une crise partielle motrice simple • D - Une crise partielle complexe • E - Une absence

7. A l'interrogatoire, vous constatez que la patiente a déjà fait un malaise identique sans consulter. Vous initiez un traitement anti-épileptique aux urgences. Parmi les traitements, ci dessous, lesquels pourraient être introduits • A - Lamotrigine • B - Risperdone • C - Amitriptylline • D - Lévétiracetam • E - Carbamazépine

8. Lévétiracetam, Carbamazépine et la Lamotrigine sont des molécules pouvant être préscrites. Quels effets indésirables peuvent être habituellement rencontrés avec la Carbamazépine ? • A - Hyponatrémie • B - Syndrome de Lyell • C - Aplasie médullaire • D - Bloc Auriculo. Ventriculaire • E - Induction enzymatique

9. Quelle est la conduite à tenir pour préciser la nature de la lésion ? • A - Scintigraphie cérébrale • B - Pet-Scanner • C - Biopsie de la lésion • D - EEG • E - IRM de perfusion

10. Une biopsie-exérèse de la lésion a été réalisée. Quelles sont vos recommandations concernant son mode de vie et son hygiène de vie ? • A - Éviter les situations de privation de sommeil • B - Ne pas pratiquer de course à pied • C - Conduite automobile autorisée • D - Préférer un dispositif intra-utérin en cas de traitement par carbamazépine • E - Ne pas pratiquer de plongée sous marine

11. 4 mois plus tard, la patiente présente deux épisodes similaires de perte de connaissance dans la même semaine. La patiente a fait une recherche internet en vous précisant que les "vieux anti-épileptiques" du type Phénobarbital pourraient être utilisés. Quels sont les inconvénients de ce traitement? • A - Hypertrophie gingivale • B - Algodystrophie • C - Inducteur enzymatique • D - Ostéomalacie • E - Troubles oculo-moteurs

12. Votre patiente a été perdue de vue pendant environ 6 mois. Elle vous revoit 1 an après le premier bilan. Elle avait décidé d'arrêter la contraception œstro-progestative et elle vient d’apprendre qu’elle est enceinte d'environ 6 semaines. Elle a décidé d’arrêter tout traitement médicamenteux dès qu’elle l’a su pour ne pas mettre à risque la santé de l'enfant à naître. Elle a eu une récidive de la perte de connaissance 3 jours après l’arrêt du traitement. Quelle est votre prise en charge ? • A - Évaluation du risque tératogène • B - Indication à un traitement anti-épileptique • C - Le Valproate de sodium est un traitement de première ligne dans ce contexte • D - Un conseil génétique est nécessaire • E - Une interruption de grossesse est nécessaire

13. Vous revoyez la patiente à 24 semaines d'aménorrhée. Elle se plaint de céphalées peu intenses quotidiennes. La tension artérielle est de 160/100. Quel diagnostic évoquez-vous en priorité? • A - Céphalées de tension • B - Pré-éclampsie • C - Effet indésirable du traitement antiépileptique • D - Hypomagnésémie • E - Crises de migraine