Segni e sintomi di esordio nelle malattie neurologiche

Segni e sintomi di esordio nelle malattie neurologiche: dalla diagnosi tempestiva alla sostenibilità delle cure Le disfunzioni liquorali e della pressione endocranica Ipotensione liquorale Aspetti neurologici Chiara Menichetti SOC Neurologia Ospedale S. Jacopo Pistoia

Premessa Pressione di apertura CSF in un adulto in posizione laterale: 200 -70 mm. H 20, legata a BMI Ipotensione quando la pressione < 60 mm. H 2 O Ipovolemia Incidenza 5: 100, 000 F interessate da 2 a 5 volte rispetto M Picco di incidenza 30– 50 aa anche se può comparire nei bambini e negli anziani Schievink WI. JAMA. 2006

Etiopatogenesi Causa perdita di liquor (più spesso a livello cervicale o toracico) nello spazio epidurale: - Trauma del SNC (da caduta, puntura da sperone osteofitico vertebrale, craniotomia, sport, traumatismi ripetuti) - Difetti durali creati durante P. L. o anestesia epidurale, chirurgia spinale, fistola durale - Spontanea (SIH), causa sottostante rimane spesso indeterminata (lassità durale, diverticoli singoli o multipli) Fattori influenti l’integrità durale: estrogeni, malnutrizione, bassa statura, patologie predisponenti (s. Marfan, rene policistico, Ehlers Danlos tipo II, neurofibromatosi, s. Lehman) 2/3 casi di SIH Schievink WI, Neurosurgery. 2004

Fattori di rischio Non modificabili Età Sesso F Basso BMI Bassa statura Storia di PDPH Cefalea cronica Modificabili Disidratazion e Uremia Malnutrizione Diabete Stato febbrile

Sintomatologia La dottrina di Monro–Kellie : volume di liquor, sangue e parenchima cerebrale deve rimanere costante, variazioni si ripercuotono in maniera uguale sui diversi componenti Riduzione CSF riduzione CSP Dislocazione caudale delle strutture encefaliche Trazione strutture sensitive, venose e meningea Vasodilatazione Raccolta fluida subdurale

Sintomi Cefalea ortostatica

Sintomi Cefalea ortostatica • Sintomo più frequente, legata allo stiramento delle strutture nocicettive in particolare della dura • Comparsa graduale o acuta • Frontale ma per lo più bi-occipitale • Pulsante/non pulsante • Compare dopo circa 15 min/2 ore dall’assunzione della stazione eretta e regredisce col clinostatismo in 15 -30 min • Dolore al collo e interscapolare e cefalea non-ortostatica possono precedere la cefalea ortostatica(di giorni o settimane) • Graduale evoluzione in cefalea cronica persistente a carattere non ortostatico Tyagi A. Pract Neurol. 2016

Cefalea Pattern atipici 0, 5 -1% di tutte le cefalee che giungono in PS Schievink WI. Neurosurgery. 2004 • Cefalea da tosse • Algia facciale o sensazione di intorpidimento • Cefalea da sforzo (o indotta dalla manovra di Valsalva) • Esordio acuto (thunderclaplike) • Cefalea paradossa 7. Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari 7. 2 cefalea attribuita a ipotensione liquorale (CSF) 7. 2. 1. cefalea post puntoria 7. 2. 2. cefalea da fistola durale 7. 2. 3. cefalea attribuita a ipotensione liquorale spontanea Criteri diagnostici A)Ogni cefalea che soddisfi il criterio C B)Almeno uno dei seguenti: 1. CSF < 60 mm. H 20 2. evidenza di fuoriuscita di CSF alle imaging C)Relazione temporale con il riscontro di < P o fuoriuscita CSF D)Non spiegabile con altre diagnosi ICHD-3

Sintomi Cefalea ortostatica Nausea e vomito

Sintomi Cefalea ortostatica > 50% casi Nausea e vomito Dolore e rigidità del collo

Sintomi Cefalea ortostatica Nausea e vomito Dolore e rigidità del collo Vertigini

Sintomi Cefalea ortostatica Nausea e vomito Dolore e rigidità del collo Vertigini Tinnito

Sintomi Cefalea ortostatica Nausea e vomito Dolore e rigidità del collo Vertigini Tinnito Disgeusia

Sintomi Cefalea ortostatica Nausea e vomito Dolore e rigidità del collo Vertigini Tinnito Disgeusia Parestesie agli arti

Sintomi Cefalea ortostatica Nausea e vomito Dolore e rigidità del collo Vertigini Tinnito Disgeusia Parestesie agli arti Paralisi transitoria n. oculomotori

Sintomi Cefalea ortostatica Nausea e vomito Dolore e rigidità del collo Vertigini Tinnito Disgeusia Parestesie agli arti Paralisi transitoria n. oculomotori Disturbi cognitivo/comportamentali

Disturbi comportamentali Rallentamento ideo-motorio, iporeattività Deficit della memoria a breve termine Stupor, obnubilamento del sensorio (interessamento formazione reticolata) Coma Il quadro clinico può mimare variante comportamentale della Demenza Fronto temporale (modifica caratteriale, deficit dell’attenzione, attività motoria stereotipata/disinibizione) FBBS Fronto-temporal brain sagging syndrome Schievink WI. Cephalalgia. 2018

Sintomi Cefalea ortostatica Nausea e vomito Dolore e rigidità del collo Vertigini Tinnito Disgeusia Parestesie agli arti Paralisi transitoria n. oculomotori Disturbi cognitivo/comportamentali Disturbi del movimento

Disturbi del movimento • • • Parkinsonismo Corea (arti superiori, oro-facciale) Tremore a riposo Tic vocali stereotipati Atassia e disturbi della marcia Neurology: Clinical Practice. 2017 Ped. Cereb sup Salazar R. Trem and Hyperk. 2016

Diagnosi Storia clinica E. O. N. : Nella norma Neuroimaging Quadro clinico; sintomi atipici più frequenti più anziani, M, più lunga storia clinica, minor riposta alla terapia Capizzano A. Am J Neuroradiol. 2016 Posizione di Trendelenburg Rachicentesi Tempo medio tra comparsa dei sintomi e diagnosi: 13 mesi! Schievinkn WI. 2003. Arch neuro 24% pz, incremento dei valori lieve-moderato 85– 20 ng/ml J Neurosurg. 2015

Diagnosi differenziale Quadri che possono causare cefalea posizionale: trombosi dei seni venosi, ematoma subdurale ESA, dissecazione arteriosa, emicrania, cefalea post traumatica Malformazioni del passaggio cranio-cervicale (A-C I) Neoplasie/infezioni sulla base dei reperti neuroradiologici

Terapia conservativa Ripristinare la normale pressione del CSF Ipotensione intracranica spesso si risolve spontaneamente, non necessari ulteriori trattamenti oltre a: • riposo a letto • adeguata idratazione • caffeine and teofillina • analgesici, FANS, bendaggio addominale Uso di steroidi controverso, riassorbimento LCS dallo spazio extradurale Fluidrocortisone 0. 1 mg/die/3 mesi Desametasone 4 m ev Terapia vasodilatatrice (mix di 5%CO 2 e 95%O 2 con flusso 5– 10 ml/h): Vasodilatazione/riduzione ostruzione vascolare/aumento secrezione CSF Infusione salina epidurale in forme gravi

Decorso e prognosi Decorso cronico ad andamento periodico ricorrente in una parte dei casi La remissione spontanea è molto comune Complicanze: scivolamento delle strutture cerebrali attraverso il forame magno trombosi dei seni venosi (2%), ematoma subdurale, ESA, siderosi superficiale, amiotrofia bi -brachiale, siringomielia, PRESS, erniazione cerebellare Santillan A, 2016 Recidiva nel 10% dei casi Kawase. Headache. 200

Conclusioni • Patologia non frequente, ma sottostimata (circa 1% delle cefalee in PS) • Clinica proteiforme • Prevenzione delle forme jatrogne: (p. l. ridurre rischio: ago > 26 gauge, grado inserzione, pretrattamento) • Diagnosi radiologica • Remissione spontanea è molto comune