Seccin III Patologa especial Captulo 57 Nervio perifrico

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Capítulo 57 Nervio periférico y músculo esquelético Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados. Sección III Patología especial

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -1. Toma de biopsia de músculo y nervio. A. Músculo gastrocnemio, Con un separador de mastoides se abre el espacio para exponer el músculo. La muestra se toma con una pinza de Allis para no traumatizar el músculo, con tijera fina de Metzenbaum se cortan primeros los extremos y al final el fondo. B. Lo ideal es obtener cuando menos dos cilindros de 1. 5 cm. de longitud cada uno, bien orientados. C. Nervio sural en región retromaleolar. Se expone y se corta con delicadeza. D. La longitud de la biopsia debe ser de cuando menos 1. 5 cm. para ser procesada en resina, parafina y por congelación. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -2. Placa neuromuscular. Por medio de microscopia electrónica se muestra la región del sarcolema donde hace contacto la terminación axonal. Es el sitio donde se encuentran los receptores específicos para la acetilcolina. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -3. La unidad motora. Se muestran cinco esquemas (no a escala) que incluyen lo normal y lo alterado. En cada uno hay dos unidades motoras adyacentes, uno con neurona roja que inerva los miocitos oscuros (tipo 2 con ATPasa a p. H de 9. 4) y el otro con neurona azul que inerva a los miocitos pálidos (tipo 1). En la desmielinización segmentaria se destruyen algunos segmentos internodales de mielina y son remielinizados. En la degeneración axonal la neurona azul muestra destrucción del axón y su capa de mielina lo que condiciona atrofia de los miocitos inervados por esa neurona. En la fase de reinervación la neurona indemne adyacente inerva a los miocitos dañados y condiciona que todos los miocitos sean de un mismo tipo. En la miopatía, las neuronas, sus axones y la capa de mielina son normales, mientras que los miocitos muestran cambios de degeneración y regeneración con centralización nuclear. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -4. Corte transversal de un fascículo de fibras nerviosas. Las mielinizadas tienen un contorno oscuro. La capa de tejido fibroconjuntivo que delimita todo el fascículo se conoce como perineuro y el tejido que disocia las fibras en sí se conoce como endoneuro. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -5. A. Músculo normal, corte transversal de tejido congelado. ATPasa p. H 9. 4. Fibras con tamaño y forma similares entre sí; las fibras claras son tipo 1 y las oscuras tipo 2. Con inmunohistoquímica para miosina la apariencia de las fibras es muy semejante a la que aquí se muestra. B. La gráfica muestra la distribución normal de las fibras por tipo. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -6. Célula precursora o de Di. Mauro. Son identificables sólo con microscopia electrónica. Se localizan por debajo de la membrana basal. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -7. A. Músculo normal congelado, corte transversal (H&E). Cada fascículo está delimitado por el perimisio (línea amarilla) y contiene numerosas fibras musculares. B. Corte longitudinal de varias miofibrillas vistas ultraestructuralmente. La unidad funcional es la sarcómera, delimitada por bandas gruesas (Z) de α-actina. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -8. Sarcómera: las bandas I y A están conformadas por moléculas de actina y miosina, respectivamente. La actina se ancla a la banda Z que, a su vez, está conformada por moléculas de α-actina. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -9. Esquema (no a escala) del complejo proteínico distrofina-glucoproteínas. La distrofina forma parte de dos costámeros, su dominio N-terminal se une a la F-actina de la banda Z de la sarcómera y su dominio C-terminal se enlaza al beta-distroglucano. Así, la proteína distrofina proporciona el acoplamiento mecánico entre el sarcolema y el citoesqueleto de la fibra muscular. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -10. Atrofia muscular espinal. Prototipo de enfermedad muscular de origen neurogénico (neuronopatía). Del lado izquierdo, con tinción de H&E, en tejido congelado, se ven haces de fibras atróficas. Del lado derecho se encuentra lo que se conoce como agrupación por tipo, las fibras claras son tipo 1 y las oscuras tipo 2 (ATPasa p. H 9. 4) Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -11. Cortes transversales de tejido congelado, ATPasa p. H 9. 4. Las fibras oscuras (tipo 2) están atróficas. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -12. Miofibrillas, corte transversal, microscopia electrónica. Niño de dos años con diagnóstico clínico de miopatía por pérdida de miosina (intensive care unit myopathy). Los espacios claros revelan pérdida de las miofibrillas de miosina. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -13. Vasculitis. Hematoxilina y eosina. Nervio periférico con infiltrado inflamatorio linfocitario en un vaso de mediano calibre. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -14. Hiperplasia concéntrica de las células de Schwann (en tela de cebolla). Cambio característico, aunque no específico, de algunas neuropatías hereditarias sensoriales y motoras. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -15. En el esquema se enlistan los componentes y las funciones de la fibra muscular esquelética que pueden ser afectados en enfermedades primarias. También se muestran los sitios posibles de daño inmunológico. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -16. Portadora de distrofia tipo Duchenne. Mujer de 35 años de edad, asintomática. La biopsia muestra atrofia acentuada de algunas fibras. La CK sérica se encontró ligeramente elevada. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -17. A. Distrofia tipo Duchenne. Corte transversal de tejido congelado. Note la variabilidad en el diámetro de las fibras. Hay algunas fibras hipercontraídas (hipereosinofílicas), miofagocitosis y algunas fibras hendidas. La centralización nuclear es mínima. Perimisio y endomisio sin alteraciones. B. Distrofia tipo Becker. Además de la irregularidad notable en el diámetro de las fibras hay datos de regeneración caracterizada por la presencia de fibras pequeñas, ligeramente basofílicas y con núcleo muy aparente. El perimisio y el endomisio están ensanchados por proliferación de tejido fibroconjuntivo. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -18. A. Inmunohistoquímica para distrofina. El recuadro inferior derecho muestra un patrón normal de inmunorreacción. En la distrofia tipo Duchenne la ausencia de la distrofina sarcolema es total. B. Inmunohistoquímica para distrofina tipo Becker. A diferencia de lo que ocurre con Becker, en casos como éste la distrofina existe pero es anormal. Sólo hay positividad en el sarcolema de algunas células. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -19. Distrofia fascio-escápulo-humeral. Además de presentarse algunos de los cambios característicos de la distrofia: atrofia e hipertrofia de las fibras, fibrosis perimisial y endomisial; hay infiltrado inflamatorio linfocitario. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -20. Distrofia miotónica. Del lado izquierdo sólo llama la atención el aumento en el porcentaje de nùcleos centrales. A la derecha hay un par de fibras en anillo. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -21. Parálisis periódica. Tricrómico de Masson. Cuando se llega a tomar biopsia lo que puede observarse son vacuolas de diámetro variable, aparentemente delimitadas por membrana. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -22. Miopatía “central core”. A la izquierda se encuentra el defecto central en las fibras cortadas transversalmente y teñidas con tricrómico modificado de Gomori. A la derecha, con microscopia electrónica, se hace evidente la desorganización de las miofibrillas y en dicho sitio faltan los organelos intracitoplásmicos. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -23. A. Miopatía centronuclear o miotubular. Las fibras muestran un defecto central lo que las hace semejantes a túbulos. En algunas el núcleos es grande y central. B. Miopatía nemalínica. Se muestran tres de los aspectos sobresalientes. Con hematoxilina y eosina se ve variabilidad notable en el diámetro de las fibras. C. Con tricrómico modificado de Gomori se notan las inclusiones oscuras intracitoplásmicas. D. Con microscopia electrónica las inclusiones son muy similares a la apariencia de la banda Z. E. Desproporción congénita de las fibras. Es evidente la variabilidad en el tamaño de las fibras. F. Con ATPasa, p. H 9. 4 se nota un predominio de las fibras tipo 1, mismas que son de diámetro menor. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -24. Glucogenosis. A. Con hematoxilina y eosina es evidente la vacuolación de las fibras musculares. B. La positividad con PAS es lo característica de la glucogenosis tipo II. En el sarcolema hay numerosas vacuolas ocupadas por gránulos de glucógeno. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -25. Lipidosis. A la izquierda se encuentra una tinción combinada de rojo oleoso con ATPasa p. H 9. 4. La primera muestra un patrón normal de lípidos, que son más abundantes en las fibras tipo 1. La microscopia electrónica muestra la presencia de vacuolas lipídicas en el sarcoplasma. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -26. Fibras rojas rasgadas. A. Aunque todas las fibras están afectadas, sólo en algunas de ellas se encuentra la alteración en la biopsia, porque no se afecta de la misma manera en toda su longitud (segmentaria). Con tricrómico modificado de Gomori, las mitocondrias confieren a las fibras el aspecto rojizo y rasgado. B. Con microscopia electrónica se aprecia que debajo del sarcolema hay mitocondrias anormales. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -27. Dermatomiositis. Eritema malar. Aspecto clínico característico de la dermatomiositis. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -28. Dermatomiositis. Atrofia perifascicular. Tanto con hematoxilina y eosina (izquierda) como con ATPasa, p. H 9. 4, es evidente la atrofia perifascicular. No hay inflamación aparente. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -29. Polimiositis. Infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario endomisial, intenso. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.

Sección III. Patología especial Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético Figura 57 -30. Miositis por cuerpos de inclusión. Además de algunas vacuolas intracelulares hay inclusiones hipereosinofílicas en algunas fibras. Mc. Graw-Hill Education LLC Todos los derechos reservados.