Sclrose Latrale Amyotrophique Physiopathologie Neuronopathie Mort des motoneurones

Sclérose Latérale Amyotrophique

Physiopathologie • « Neuronopathie » • Mort des motoneurones • Bulbaires • Cortico-spinaux (centraux) • Spinaux (périphériques)

Epidémiologie • • Incidence 2 -3/ 100 000 hab/ an ge moyen de début: 56 ans Légère prédominance masculine Médiane de survie: 36 mois sans traitement

Clinique • Tableau MOTEUR PUR • Présentation initiale: centrale (dysarthrie) ou périphérique (difficulté à serrer la main, à monter les marches) • ATTENTION, signes absents: – – – Troubles de Sensibilité Syndrome cérébelleux Troubles cognitifs Troubles dysautonomiques Troubles vésico sphinctériens Syndrome parkinsonien

Clinique • Syndrome neurogène (MN périphérique) – Amyotrophie – Fasciculations – Crampes fréquentes et intenses • Syndrome pyramidal (MN central) – ROT vifs, diffusés – Spasticité – Signe de Hoffman, (Babinski) • Syndrome bulbaire (MN bulbaire) – Dysarthrie – Dysphagie, fausses routes – Hypersalivation • Atteinte ASYMETRIQUE et EVOLUTIVE

Formes cliniques • Membre supérieur: 40% • Bulbaire: 30%, 2 -3 F=1 H, plus tardif (65 ans): V, VII, X, XII, Rire et pleurer spasmodique… • Membre inférieur: 20 -25%

Paraclinique • EMG+++: diagnostic positif et différentiel • Bilan biologique: diagnostics différentiels (TSH, HBA 1 c, IEP……) • IRM médullaire ou cérébrale: diagnostics différentiels

Evolution – Insuffisance respiratoire (atteinte diaphragmatique) • VNI • Trachéotomie – Troubles de la déglutition – Complications decubitus

Traitement – En centre spécialisé pluridisciplinaire – Riluzole (neuroprotecteur), vitamine E – Traitement symptomatique • • Gastrostomie Aides respiratoires Stase salivaire (TC) Constipation Douleurs Spasticité Crampes R et P spasmodiques – Importance de la réadaptation++ • Kiné de mobilisation et respiratoire • Ergothérapie, orthophonie • Aides techniques, humaines – Prise en charge psychologique et sociale – Réseaux de soins – Aides aux aidants