Sarcomes des tissus mous Dr P Meeus Service

Sarcomes des tissus mous Dr P. Meeus Service de chirurgie Comité sarcome Centre Léon Bérard 69373 Lyon cedex 08 France

Généralités • 1 % des cancers de l'adulte • ≈ 3000 nouveaux cas/an en France • 1/100 tuméfaction des parties molles • Taille médiane au diagnostic: 8 cm • Tous les âges, âge médian: 50 ans • Sexe ratio équilibré • Groupe de tumeurs hétérogènes

Epidémiologie Prédisposition familiale q Mutations germinales de p 53, Rb, NF-1, APC. . q Mutations germinales de KIT Facteurs extrinsèques: q Radiothérapie +++ q Immunodépression (virus) q Toxiques ( acetyl acids, chlorophénols, dioxine. . . ? ) Le plus souvent: cause inconnue

Plusieurs sous types histologiques et moléculaires Adipocytic tumours Well deifferentiated / dedifferentiated liposarcoma Myxoid / round cell liposarcoma Pleomorphic liposarcoma …. . Fibroblastic / myofibroblastic tumours Fibromatosis (desmoid) Solitary fibrous tumour / haemangiopericytoma Low grade myofibroblastic tumour Infantile fibrosarcoma Adult fibrosarcoma Mixofibrosarcoma …. . So-called fibrohistiocytic tumours Pleomorphic MFH / Undifferentiated pleomorphic sarcoma …. . Smooth muscle tumours Leiomyosarcoma …. . Skeletal muscle tumours Embryonal rhabdomyosarcoma Alveolar rhabdomyosarcoma Pleomorphic rhabdomyosarcoma Vascular tumours Epithelioid haemangioendothelioma Angiosarcoma of soft tissue …. . Chondro-osseous tumours Mesenchymal chondrosarcoma Extraskeletal osteosarcoma Tumours of uncertain differentiation Synovial sarcoma Epithelioid sarcoma Alveolar soft part sarcoma Clear cell sarcoma of soft tissue Extraskeletal myxoid chondrosarcoma Extraskeletal Ewing tumour Desmoplastic small round cell tumour Extra-renal rhabdoid tumour Malignant mesenchymoma Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComa) Intimal sarcoma

Fréquence des sous types histologiques n n n n MFH Liposarcome Leiomyosarcome Synovialosarcome MPNST Rhabdomyosarcome Sarcomes inclassés Sarcomes divers 349 188 148 125 72 60 140 158 28% 15% 12% 10% 6% 5% 11% 13%

Répartition topographique n Etude Rhône Alpes (Dr Ray Coquard) q Topographie : n=100 Tête & Cou 7 Viscéraltronc interne 37 Extrémit és 37 Paroi-Tronc 19

Sarcomes des membres

Sémiologie n n Masse souvent indolente Augmentation de volume, rarement douloureuse Attention aux diagnostics hâtifs : hématome, abcès, kyste, lipome Souvent racines des membres

SOR sarcome Stratégie diagnostique

Anatomopathologie pré thérapeutique n n Nécessité d’ un échantillon significatif Obtenu par micro biopsie le plus souvent ou par biopsie chirurgicale de moins en moins q q q Biopsie sur futur trajet d’exérèse Pas de décollement Pas de drainage

Sarcomes des tissus mous Le mode de croissance tumoral conditionne la chirurgie Bell RS et al. The surgical margin in softtissue sarcoma. J Bone. Joint Surg Am 1989; 71: 370 -5 Enneking WF. A system of staging musculoskeletal neoplasms. Clin Orthop Relat Res 1986; 204: 9 -24

Bilan d’extension et locorégional n n n Scanner thoraco-abdomino-pelvien Pet scanner(certains sous types histologiques) IRM réalisée avant la microbiopsie++

Traitement n n Soit exérèse large d’emblée Soit exérèse au décours d’un traitement néo-adjuvant q q q Ilp Radiothérapie pré-op radio chimiothérapie

La radiothérapie quand , comment ? En pré-opératoire q q q Plus efficace car tissus bien oxygénés Plus radiosensible donc doses plus faibles et champs moins étendus Résection plus facile Moins de toxicité suites fonctionnelles ++ Complications post opératoires doublées par rapport au traitement post-opératoire

La radiothérapie quand , comment ? En post-opératoire q q En adjuvant d’une résection large ( « wide excision » ) Marges connues Délais d’applications variables (3 mois) Doses 50/60 Gy parfois boost à 66 Gy

La chimiothérapie n n Très discutée ; or Ewing et rhabdomyosarcome Essais contradictoires , pas de consensus Au cas par cas après Rcp Peu d’intérêt en néo adjuvant sauf couplée à l’hyperthermie (ILP)

ILP(isolation , perfusion de membre)

Isolation/perfusion 38°c <T°c >39, 5° Contrôle des bruits de fond isotopiques - TNF 30 minutes 2 mg pour le membre inf. n Melphalan 60 minutes n Eggermont et al - An Surg Onc -2005

Procédure Chirurgicale

Règles d’exérèse n n Marges de tissu sain de 1à 2 cm Barrière anatomique respectée (aponévrose, périoste, tendon) Incision dans l’axe du membre, éviter la fragmentation+++, les décollements Préserver la fonction Bonvalot S et al. Principes du traitement des sarcomes des tissus mous de l’adulte. Encyclopédie médico chirurgicale. Traité de techniques chirurgicales-orthopédie-traumatologie 44 -099, 521 -542, 2004

En pratique n Résection intra capsulaire: laisse un reliquat n Énucléation: n Exérèse large: n Compartimentectomie: résection de la totalité de la n Amputation et désarticulation tumoral. . R 2 laisse toujours un reliquat microscopique récidive locale 50 à 93%. . R 1 elle emporte la tumeur sans la voire, risque de greffe à distance dans les muscles et les tendons laissés en place; récidive locale après chirurgie seule = 50%. . R 0 loge anatomique; réalisable dans 15% des cas. . R 0

Le pb de la marge

Pourquoi ? Risque de rechute locale +++ n Impact sur la survie ? Chirurgie itérative obligatoire avant tout traitement complémentaire n n Fiore M et al. Prognostic effect of re-excision in adult soft tissue sarcoma of the extremity. Ann Surg Oncol 2006; 13: 110 -7

Chirurgie Monobloc tumeur non vue marge minimale de 1 cm ou barrière anatomique

Amélioration du contrôle local et technique de rattrapage n n n Isolation perfusion de membre Pontages vasculaires Les lambeaux , « Vac® –thérapie »

Sarcomes des membres

Sarcomes des membres n n Choix entre greffon saphène et prothèse Plus de complications avec les prothèses q q n n Infection thrombose Fréquence de l’œdème séquellaire identique Attention si radiothérapie post opératoire

On retiendra n n n Rareté de la pathologie Règles strictes de diagnostic Nécessité d’un centre expert q q q Pour disposer de toutes les thérapeutiques Chirurgien formé au sarcome Eviter la perte de chance

Sarcome rétro péritonéal

Clinique n n n Masse abdominale indolore Age médian de survenue = 50 ans 70% au niveau de l’abdomen 30% au niveau pelvien Rarement une compression

Epidémiologie n n n Sarcomes des tissus mous 1800 nouveaux cas/an en France 1% des tumeurs malignes 200 nouveaux cas/an en France pour la localisation rétro péritonéale SRP 30% des tumeurs malignes de la région rétro péritonéale

Expertise radiologique n n n Diagnostic certain avant la chirurgie: micro biopsie par voie postérieure. Diagnostic différentiel (lymphome, t germinale) Bilan d’extension locorégional

Contre exemple

Principes chirurgicaux n n La tumeur doit être réséquée avec les viscères qu’elle envahie en monobloc sans effraction tumorale Résection quasi systématique du méso colon En arrière on passe entre le péritoine pariétal que l’on laisse au contact de la tumeur et les muscles Se laisser la possibilité d’un pontage veineux ou artériel

Fréquence des sous types histologiques et survie

Impact de la technique et de la stratégie chirurgicale

La marge!!!!!

La marge!!!! Ici possibilité de marge satisfaisante, Interet d’une chirurgie planifiée

Chirurgie planifiée…

Les extensions due à l’anatomie

Eléments de réflexion n n n Tumeurs rares Survies sans rechute à 5 ans 40 60% Survies globales idem Chirurgie spécifique Chirurgie de centre de référence Certitude diagnostique avant chirurgie

On retiendra n n n Pathologie rare Chirurgie multi site et multidisciplinaire Nécessite d’une concertation en rcp avant la chirurgie Avis de centre expert avant résection Place de la radiothérapie (essais++)

Etat de l’art… Ray-Coquard Ann Oncol 2004; 15: 307 -15 !!!!!

Quelques constatations…

Les moyens pour une prise en charge optimale Tumeur rare = travail en réseau à tout niveau diagnostic, thérapeutique, recherche, enseignement, éducation Conformité aux standards de prise en charge Centralisation = diminution des erreurs de diagnostic et de traitement Centralisation =amélioration de la survie

La RCP de recours n n n Plan Cancer 2003 -2007 q Le réseau organise les filières de recours en lien avec les membres du Pôle Régional de Cancérologie (mesure 29) q Le Pôle est constitué du CHU et du CLCC +/- autres établissements hautement spécialisés en cancérologie (mesure 30). Missions d’expertise, recours, recherche, innovation, enseignement Avenant Cancérologie du SROS III : q Pôle régional de cancérologie (en cours d’organisation en Lorraine) q Financement établissements du Pôle INCa (2010) : référentiel « RCP » , dont RCP de recours (été 2010 ? ) Intrication avec les centres experts définis par l’Inca pour les cancers rares (régionaux=compétence, nationaux=référence)

Centre référent n n n Permet de répondre aux questions à tout les niveaux Plateau technique, radiologues chirurgiens, oncologues, anatomopathologistes Biologie moléculaire, tumorothéque

Une bonne chirurgie

TUMEURS RARES INTERET DE LA CENTRALISATION

Conclusion