Rin El compromiso renal del LES no es

Riñón • El compromiso renal del LES no es específico y siempre requiere una adecuada correlación clínicopatológica. • Afecta predominantemente el glomérulo. • Biopsia renal: – Estudio de microscopía de luz, ideal 10 glomérulos (ML). PAS, plata, Tricrómico Masson. – Inmunofluorescencia (C 3, C 4, C 1 q, Ig. G, Ig. M y fibrina). – Microscopía electrónica.

Lesiones glomerulares • Glomérulo con aumento celularidad. • Ensanchamiento del mesangio. • Proliferaciones celulares endocapilares: – Zona delimitada por la membrana basal. – Producen estenosis y oclusión de lúmenes capilares. • Proliferaciones celulares extracapilares: – Se producen fuera de la membrana basal (podocitos, espacio urinario y epitelio parietal de Bowman). – Se conocen como medias lunas o crecientes.

Nomenclatura • Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. • Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo. • Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. La lesión difusa puede ser global o segmentaria. • Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. La lesión focal puede ser global o segmentaria

Inmunofluorescencia • • • Ig. G: 90%. CARACTERÍSTICO Ig. A e Ig. M: 60 -70%. C 3 y C 1 q: 80%. C 4 ausente o débil. Ubicación depósito: clase nefritis lúpica (I a VI).

Nefropatía lúpica • Clase I y II: menor daño glomerular • Clase I: Nefritis lúpica mesangial mínima. – Glomérulos normales, microscopía de luz (ML). – Escasos depósitos mesangiales, inmunofluorescencia (IN). – Depósitos densos mesangiales, microscopía electrónica (ME). • Excelente pronóstico. No requiere tto.

Nefropatía lúpica • Clase II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial. – Hipercelularidad mesangial leve (ML). – Depósitos evidentes mesangiales (IN). – Depósitos densos mesangiales y escasos y aislados depósitos densos subendoteliales (ME). • Enfermedad renal clínica leve. No requiere tto, a no ser que tenga un compromiso extrarrenal que lo amerite.

Nefropatía lúpica • Clase III: Nefritis lúpica focal. – Lesiones focales y segmentarias endo y extracapilares que comprometen menos del 50% del área glomerular total (ML, IN y ME). – Distorsión de la arquitectura mesangio-capilar (ML, IN y ME). – Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de Austin). • Pronóstico moderado (intermedio entre II y IV). Requiere tto. Puede progresar a tipo IV.

Nefropatía lúpica • Clase IV: Nefritis lúpica difusa. • Lesiones endo y extracapilares (ML, IN y ME). • Forma segmentaria: – Más del 50% del área glomerular total • Forma global: – Todos los glomérulos presentan lesiones. • Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de Austin). • Peor pronóstico: mayor incidencia de insuficiencia renal terminal. Requiere tto agresivo.

Nefropatía lúpica • Clase V: Nefritis lúpica membranosa. – Depósitos glomerulares subepiteliales en al menos un 50% de la superficie glomerular (ML, IN y ME). – Depósitos densos mesangiales y subepiteliales (ML, IN y ME). – Membranosa C 1 q orienta a un LES • Poco frecuente. Síndrome nefrótico. Tto. caso a caso.

Nefropatía lúpica • Clase VI: Nefritis lúpica esclerosante avanzada. – Por lo menos un 90% de glomeruloesclerosis global. – Estado avanzado de las clases III, IV y V. – Correlación clínica que determine un daño renal por complejos inmunes. • Mal pronóstico. Progresa a una insuficiencia renal terminal. No responde a tto

Nefropatía lúpica: frecuencia • • • Clase I: 0, 4 -4% Clase II: 20 -22% Clase III: 25 -35% Clase IV: 27 -37% Clase V: 13 -15% Clase VI: 0, 7%

Nefropatía lúpica • Alteraciones histopatológicas altamente sugerentes de Nefropatía lúpica: – Depósitos predominantemente de C 1 q (IN). – Estructuras microtubulares en el retículo endoplasma rugosa de la célula endotelial (ME). – Cuerpos hematoxilínicos (fragmentos nucleares, ML) – Trombos hialinos y asas de alambre (ML y ME). – Depósitos densos con estructuras laminares paralelas (huella digital, ME)

Serosas • Pleuritis, pericarditis asociadas o no a derrame. • Fase aguda: inflamación fibrinosa inespecífica. • Fase crónica: inflamación fibrosante

Corazón • Miocarditis inespecífica (inflamación mononuclear). • Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks. • Endocarditis verrucosa atípica: – Verrugas irregulares en tamaño (1 -3 mm) y distribución. – Borde de cierre de las válvulas y también anillo de inserción y en ambas caras de los velos. • No infecciosa. • Generalmente compromiso de válvula mitral y tricúspide. • Riesgo de embolías (endocarditis) y de alteraciones del sistema éxito-conductor (peri y miocarditis).

Corazón • Arterioesclerosis coronaria precoz. • Riesgo de infartos. • Causa no aclarada: – Complicaciones del Tto con corticoides: • Dislipidemias. • Hipertensión arterial

Bazo • • Esplenomegalia leve a moderada: 20%. Engrosamiento de la cápsula. Hiperplasia folicular (pulpa blanca) Hiperplasia laminar concéntrica de las arterias foliculares centrales (“capas de cebolla”)

Otros órganos • Articulaciones: – Sinovitis no erosiva con escasa o nula deformidad. – Inflamación fibrinosa e infiltración mononuclear intersticial inespecífica. • SNC: AVE, alteraciones cognitivas, psiquiátricas, conductuales. – Causa: no aclarada – Vasculitis y trombosis. – Hiperplasia íntima y lesiones focales del endotelio. – Síndrome antifosfolípidos concomitante (15% LES).

Otros órganos • Pulmón: – Fibrosis pulmonar intersticial con predominio en regiones subpleurales de lóbulos inferiores y depósito intersticial de mucopolisacáridos ácidos. • Vasos sanguíneos: vasculitis en cualquier órgano y tipo de vaso. – Arterias grandes: inflamación alterativa con depósitos de mucopolisacáridos ácidos, menos frecuente la necrosis fibrinoide. – Arterias medianas, pequeñas y microcirculación: inflamación exudativa con necrosis fibrinoide y microtrombos. – Secuela: hiperplasia íntima, fibrosis y estenosis.

Causas de muerte en LES • Causa más frecuente: Infección y falla renal. • Compromisos de alto riesgo vital: – Glomerulonefritis. – Compromiso SNC. – Vasculitis. – Eventos de trombosis. • Sobrevida a 10 años: 75 -90%.