REX SHUNT TRATAMENTO CIRRGICO DA HIPERTENSO PORTAL COM

REX SHUNT TRATAMENTO CIRÚRGICO DA HIPERTENSÃO PORTAL COM FIGADO NORMAL

FIGADO CADAVER

FOTOS D

TIPO III TIPO IV

ETIOLOGIA DA TROMBOSE DA VEIA PORTA NA CRIANÇA Pode ter as mesmas etiologias que o adulto Desidratação Pancreatite Sepsis Estado de Hipercoagubilidade-

Transformação Cavernomatosa da Veia Porta Conceito: - Presença de Trombo da Veia Porta com posterior formação de cavernomas Intra Luminar Etiologia: - Cateterismo veia umbilical- Onfalite

JPS- April 2006 • Volume 41 • Number 4 Extrahepatic portal vein morphology in children with extrahepatic portal hypertension assessed by 3 -dimensional computed tomographic portography: A new etiology of extrahepatic portal hypertension Tsuyoshi Shinohara Department of Pediatric Surgery, Nagoya University Graduate School of Medicine, Showa-ku, Nagoya, Aichi 466 -8560, Japan Email address: shino@med. nagoya-u. ac. jp (Tsuyoshi Shinohara)

3 -D Tomografia Computadorizada Portografia

Resultados- As veias portais extrahepaticas, foram visualizadas em todos os pacientes pela 3 D- TC Portografia Nenhum desses pacientes mostrou extrahepática obstrução venosa ou transformação cavernomatosa. Todos os pacientes apresentavam uma tortuosa veia portal extrahepática em forma de N, e uma linha podia ser traçada entre as flexuras da veia portal e o hilo hepatico Nenhum paciente tinha história de Onfalite ou Cateterismo da veia umbilical

Conclusion In children, extrahepatic portal hypertension is not caused by extrahepatic portal vein obstruction and may be of embryological origin. Tsuyoshi Shinohara Department of Pediatric Surgery, Nagoya University Graduate School of Medicine, Showa-ku, Nagoya, Aichi 466 -8560, Japan JPS- April 2006 • Volume 41 • Number 4

ISSO EXPLICA. . . PORQUE NA MAIORIA DOS CASOS DE TRANSFORMAÇÃO CAVERNOMATOSA DA VEIA PORTA, AS VEIAS PORTAS INTRAHEPÁTICAS ESTEJAM NORMAIS. ESSE CONHECIMENTO FOI O QUE PROPORCIONOU O DESENVOVLVIMENTO DO REX SHUNT

Repercussões para o fígado n n n O Desvio do fluxo do sangue venoso portal em direção ao fígado, leva ao comprometimento das funções hepáticas, pois o fígado necessita de sangue rico em fatores hepatotróficos esplancnicos e particularmente insulina. Há redução do volume celular hepatico , que é tanto maior qto maior for a circulação colateral JGMaksoud Voohess Jr, AB Scheneider et all Portal systemic encephalopaty in the non cirrotic patient Arch. Surg. 180 -497 - 1974

Repercussões Sistêmicas

DIAGNÓSTICO

Tratamento- Cura Expontanea? n 1 - Grande maioria dos pacientes a presença de circulação colateral intensa, faz diminuir ou desaparecer os sintomas hemorrágicos n Todavia a patologia básica continua Encefalopatia Grave ou subclínica está e estará presente por toda a vida em todos os pacientes n J Pediatr Surg. 2000 Jan Experience with the Rex shunt (mesenterico-left portal bypass) in children with extrahepatic portal hypertension. Bambini DA, Superina R, Almond PS, Whitington PF, Alonso E. Department of Pediatric Surgery, Children's Memorial Hospital, Northwestern University School of Medicine, Chicago, Illinois 60614, USA.

TRATAMENTO n ESCLEROTERAPIA VARIZES ESOFAGO n SHUNTS WARREN MESO-CAVA ETC.

TRATAMENTO n n ESCLEROTERAPIA VARIZES ESOFAGO SHUNTS WARREN MESO-CAVA ETC. PORÉM NENHUM DELES, RESTABELECE FLUXO PORTAL PROTEGE DANO HEPATICO À LONGO PRAZO CURA A ENCEFALOPATIA CLÍNICA OU SUBCLÍNICA PRESENTE

CONCEITO DO REX SHUNT MESO-LEFT PORTAL BY PASS PERMITIR FLUXO VENOSO INTRA- HEPÁTICO DE MANEIRA FISIOLÓGICA CURANDO HIPERTENSÃO PORTAL PROTEGENDO NUTRIÇÃO HEPÁTICA TRATANDO ENCEFALOPATIA

CONCEITO DO REX SHUNT MESO-LEFT PORTAL BY PASS 1 - LOCALIZAÇÃO PELO LIGAMENTO REDONDO DO FÍGADO DO RAMO ESQUERDO DA VEIA PORTA- INTRA HEPÁTICA 2 - DETERMINAR PATENCIA DO FLUXO PORTAL INTRAHEPÁTICO 3 - REALIZAR SHUNT MESENTÉRICO –PORTA ESQUERDA – JUGULAR- ILÍACA

CONCLUSOES 1 - INDICAR O MAIS CEDO POSSIVEL n 2 - Imagem na identificação do tipo n 3 - Ir sempre para um rex Shunt- Se não der Meso. Cava com jugular interna n 4 - Resultados a longo prazo ótimos n 5 - Nutricional n 6 - Esplenomegalia e Plaquetopenia n 7 - Desaparecem as varizes em 6 meses n

Conclusoes 10% trombose- possibilidade de Stent n Encefalopatia- Subclínica melhora acentuada nos testes realizados n

Casuística pessoal – 12 casos n n Menino 9 anos – TVP Inúmeras internações por sangramento digestivo- 23 escleroterapias de varizes. Esplenectomia aos 3 anos Rex Shunt com jugular interna n Follow up- 5 anos - Sem complicações sem varizes esofágicas Otimo desempenho escolar n

Casuística pessoal – 12 casos n Menina 7 anos -TVP- inúmeras internações por sangramento digestivo- 32 escleroterapia de varizes. n Rex Shunt com jugular interna Trombose de Shunt com 6 mêses Novo Rex, com Ilíaca Interna Follow up- 4 anos Sem sangramento – Baço sp. Sem Varizes esofágicas Otima aprendizagem escolar. n n n

Hello Sylvio, I am in the process of analyzing our results or Rex shunts in patients with failed previous shunts like your first patient. There is no question that previous shunts decrease the success rate of the procedure. Prior splenectomy deprives the shunt of splenic vein flow that can be considerable in these patients with massively enlarged spleens. The problem with the previous mesocaval sunt is that the superior mesenteric vein may be enveloped in scar tissue and may be difficult to access. My strategy would be to analyze what options you have with a CT or MR angiogram with a view to possibly utilizing the coronary vein as the inflow tract for a Rex shunt. I have used the coronary vein in a boy just like your patient who had 2 failed mesocaval shunts and splenectomy and it worked very well. You can actually divide the coronary vein and swing it over to the Rex recessus thus eliminating the need for a vein graft. The success of this variation depends entirely on the size and flow characteristics of the coronary vein. R. Superina rsuperin@childrensmemorial. org

Agradecimentos Dr. Ricardo Superina Dr. Luís Daniel Rojas