REVISIN DEL TEMA l CONCEPTO l l l

REVISIÓN DEL TEMA l CONCEPTO l l l Son tumores neuroendocrinos que se originan en las células enterocromafines (células de Kulchitsky) Relativamente infrecuentes con una incidencia anual de 1, 2 – 2, 1 por 100. 000 en la población general (2) con una media de edad de 61, 4 años (1) Se localizan con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal (66, 9%) seguido del árbol traqueobronquial (24, 5 %) (1). El apéndice constituye la localización primaria más frecuente, casi siempre como hallazgo incidental en apendicectomía Generalmente son de crecimiento lento y evolución indolora Pueden provocar síntomas locales por crecimiento o invasión y , en algunos casos (< 10%), síndrome carcinoide por la liberación de aminas vasoactivas.

SÍNDROME CARCINOIDE l l l Aparece en < 10% de los pacientes (1) Se produce por la liberación a la circulación sistémica de sustancias vasoactivas Ocurre más frecuentemente en pacientes con carcinoides ileales y metástasis hepáticas o retroperitoneales. Clínica: l Rubefacción cutánea, diarrea, cardiopatía valvular l Otros síntomas menos frecuentes: hipotensión paroxística, telangiectasias, sibilancias Desencadenantes: l Estrés, ingestión de alimentos, alcohol

CLASIFICACIÓN l Según su origen embrionario: l Derivados del intestino anterior (20 -25%): l l Derivados del intestino medio (40 -50%): l l Pulmón, timo, estómago, duodeno proximal, páncreas y vías biliares Duodeno distal, yeyuno, ileon, apéndice, colon proximal Derivados del intestino posterior (15%): l Colon distal y recto

CARCINOIDE TÍMICO l Epidemiología: l l Clínica: l l l Se presenta en varones > mujeres ( 3: 1) de mediana edad asintomáticos hasta que adquieren gran tamaño 50% funcionalmente activos ( S. Cushing) Hallazgos radiológicos: l l l masa mediastínica anterior de gran tamaño, indistinguible del timoma frecuentemente son localmente invasivos metastatizan en ganglios linfáticos regionales, glándulas suprarrenales y hueso (Figura 1)

CARCINOIDE BRONCOPULMONAR l Epidemiología: l l Clínica: l l Poco frecuentes, representan 1 -2 % de todos los tumores pulmonares varones = mujeres, edad media 45 años tumor pulmonar más frecuente en la infancia Tos, expectoración, sibilancias, hemoptisis, dolor torácico. El S. carcinoide es raro (2 -5%) Hallazgos radiológicos: l l 80% son de localización central y se manifiestan como masas hiliares o perihiliares con frecuente afectación endobronquial, redondeadas u ovoideas, generalmente de bordes bien definidos ligeramente lobulados con calcificaciones excéntricas (30%) e intenso realce en fase arterial Debido a la obstrucción endobronquial pueden aparecer atelectasias periféricas y neumonitis obstructivas (Figura 2)

CARCINOIDE GÁSTRICO l Epidemiología l l Poco frecuente, representa el 8, 7 % de todos los tumores carcinoides gastrointestinales y el 1, 8% de las neoplasias gástricas (1) Clasificación l Tipo I ( 70 -80%) l l l Tipo II ( 5 -10%) l l l Se asocia a la gastritis crónica atrófica del cuerpo gástrico Múltiples nódulos (< 1 cm) en fundus y cuerpo gástrico que realzan contraste En pacientes con MEN I con gastrinoma y S de Zollinger-Ellison asociado a hipergastrinemia Marcado engrosamiento de la pared gástrica con múltiples lesiones nodulares que realzan en fase arterial Tipo III ( 15 -25%) l (Figura 3) Solitarios, > 2 cm con comportamiento agresivo

CARCINOIDE ESOFÁGICO l Epidemiología l l Clínica l l Extremadamente raro Disfagia Hallazgos radiológicos l Engrosamiento circunferencial asimétrico de la pared esofágica indistinguible del carcinoma CARCINOIDE PANCREÁTICO l Epidemiología l l Muy raro y de mal pronóstico Hallazgos radiológicos l Masa pancreática relativamente grande indistinguible de otros tumores pancreáticos

CARCINOIDE DUODENAL l Epidemiología: l l Clínica l l Poco frecuente, representa < 3% de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales La mayoría son esporádicos y no funcionantes; en un pequeño porcentaje de pacientes se asocia a la neurofibromatosis tipo I y MEN I Ictericia en tumores periampulares que obstruyen la ampolla de Vater S Zollinger–Ellison en aquellos que producen gastrina (1/3 casos) Hallazgos radiológicos l l La ecografía endoscópica es la técnica más sensible para su diagnóstico (pequeñas lesiones polipoideas submucosas) TC: masa mural o intraluminal con intenso realce en fase arterial

CARCINOIDE HEPÁTICO PRIMARIO l Epidemiología: l l l Clínica: l l l Extremadamente raro Pacientes de mediana edad; ligeramente más frecuente en mujeres Dolor abdominal Masa epigástrica palpable Hallazgos radiológicos: l l l Masa hepática solitaria de hasta 25 cm de diámetro, sólida (60% casos) TC: realce periférico tras la administración de contraste en fase arterial RM: hipointensas en T 1 e hiperintensas en T 2; realce con gadolinio en fase arterial

CARCINOIDES DE INTESTINO DELGADO l Epidemiología: l l Clínica: l l l Tumor primario más frecuente del intestino delgado Varones = mujeres Edad media 65, 4 años Con frecuencia son asintomáticos o presentan síntomas abdominales inespecíficos durante muchos años Los síntomas pueden ser debidos a efectos locales del tumor primario (obstrucción, isquemia o sangrado) o a las metástasis en ganglios linfáticos mesentéricos o hígado Hallazgos radiológicos: l Enteroclisis: en ocasiones puede detectarse un nódulo submucoso aunque con mayor frecuencia podemos observar engrosamiento, angulación y fijación de las asas intestinales por la fibrosis mesentérica

CARCINOIDES DE INTESTINO DELGADO l Hallazgos radiológicos: l TC: l l Los pequeños tumores, solitarios o multifocales, generalmente no se visualizan mediante TC. Los ganglios linfáticos metastásicos en la raíz del mesenterio se manifiestan mediante una masa mesentérica, espiculada, de densidad tejidos blandos, que contiene calcificaciones en un 70% de los casos. Frecuentemente se produce una reacción desmoplásica local en el mesenterio, aun en ausencia de invasión tumoral, causada por la liberación de serotonina y otras hormonas por el tumor, que ocasiona retracción del mismo, angulación del intestino delgado adyacente y engrosamiento parietal. RM: l (Figura 4) Los pequeños tumores primarios son difíciles de detectar aunque se pueden manifestar como focos de engrosamiento parietal asimétrico isointensos en T 1 e iso o moderadamente hiperintensos en T 2

CARCINOIDES APENDICULARES l Epidemiología: l l l Tumor primario más frecuente del apéndice Generalmente es un hallazgo incidental en el examen anatomopatológico tras la apendicectomía Hallazgos radiológicos: l l l La mayoría no son detectables radiológicamente debido a su pequeño tamaño ( < 2 cm en 95% casos). Los de mayor tamaño pueden ser visualizados como una masa de densidad tejidos blandos en el interior del apéndice o como un engrosamiento parietal circunferencial El tamaño del tumor se correlaciona con el pronóstico ya que los tumores < 2 cm casi nunca metastatizan y pueden considerarse benignos, siendo la apendicectomía curativa

CARCINOIDES COLORECTALES l Epidemiología: l l La mayoría se originan en el recto y , con menor frecuencia, en ciego Varones = mujeres Edad media: 66 años en colónico y 56, 2 en el rectal (1) Clínica: l l Los síntomas típicos del carcinoide colónico son el dolor abdominal y la pérdida de peso, mientras que el rectal suele ser asintomático y se diagnostica como hallazgo incidental Las metástasis del colónico pueden producir S. carcinoide en contraposición con las del carcinoide rectal que no se asocian a S. carcinoide.

CARCINOIDES COLORECTALES l Hallazgos radiológicos: l l Colon: l A nivel de ciego es típico el engrosamiento parietal circunferencial l También se pueden manifestar como masas polipoideas intraluminales indistinguibles de adenomas y adenocarcinomas Recto: l Se presentan como pequeñas masas murales o polipoideas, pudiendo incluso, con menor frecuencia, invadir estructuras pélvicas adyacentes (Figura 5)

CARCINOIDE OVÁRICO l Epidemiología: l l l Muy poco frecuentes, generalmente se originan en células del epitelio respiratorio y gastrointestinal en el seno de un teratoma maduro Relativamente benignos y rara vez metastatizan Hallazgos radiológicos: l Se manifiestan como grandes masas sólidas anexiales unilaterales indistinguibles de otras neoplasias ováricas

METÁSTASIS l l Aparecen en 30 -50% de pacientes con tumor carcinoide, pudiendo surgir desde mucho tiempo antes del diagnóstico hasta 20 años después de la manifestación inicial Los lugares más frecuentes de metastatización en los tumores derivados del intestino medio son los ganglios linfáticos mesentéricos y el hígado. Otras localizaciones menos frecuentes son: pulmón, peritoneo, hueso y páncreas MESENTÉRICAS: l Se producen por extensión directa o a través de los vasos linfáticos l Se manifiestan como masa mesentérica, mal definida, con calcificaciones en 70% de los casos

METÁSTASIS l HEPÁTICAS: l l HIPERVASCULARES, mostrando realce en fase arterial en TC y RM. RM : hipointensas en T 1 e hiperintensas en T 2 (Figura 6) l ÓSEAS: l l TC: lesiones óseas esclerosas RM: método más sensible para la detección de metástasis en la médula ósea, presentándose hipointensas en T 2

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL l CARCINOIDE BRONCOPULMONAR: l l l Debido a su intenso realce en fase arterial los centrales pueden simular una variz pulmonar o un aneurisma arterial Sin embargo no todos lo tumores carcinoides manifiestan realce en fase arterial y su presencia no excluye la posibilidad de carcinoma broncogénico GASTROINTESTINALES: l l l Paniculitis mesentérica Enfermedad de Crohn Leiomioma Tumores desmoides Linfoma de intestino delgado Enfermedad metastásica en el intestino delgado