Revisin del Tema Introduccin Se conoce como craneosinostosis

Revisión del Tema

Introducción • Se conoce como craneosinostosis al cierre precoz de una o más suturas craneales. • Representan el grupo de malformaciones craneofaciales más frecuentes. • Existen estudios que confirman que son resultado de alteraciones cromosómicas, mutaciones genéticas y factores ambientales.

Introducción • Se clasifican en primarias y en secundarias. Dentro de las primarias, el 85% son no sindrómicas , mientras que el 15% son sindrómicas. • Las craneosinostosis secundarias se producen como consecuencia de una aceleración del cierre de suturas (ej. raquitismo), o también de descenso de la PIC (atrofia cerebral, derivaciones por hidrocefalia…) • El 70 -85% de las craneosinostosis no sindrómicas son simples (afectan a una sutura) y el 20 -25% multisuturales.

En nuestro hospital… • En nuestro estudio presentamos 26 pacientes • 7 niñas y 19 niños, con edades entre 1 y 3 años (media 2. 7) • Remitidos desde la consulta de cirugía maxilofacial a nuestro servicio, por sospecha de craneosinostosis, desde Abril de 2007 a Octubre de 2009.

En nuestro hospital… • A todos se les realizó estudio de TC: – Cortes desde base de cráneo hasta vértex. – Sin colocación de protector ocular, por las dificultades que supone en la obtención del modelo anatómico necesario para la simulación quirúrgica. – Se crearon reconstrucciones 3 D en planos frontal anterior, lateral bilateral, posterior y superior.

En nuestro hospital… • Con disminución de la dosis de radiación al máximo posible. • Protocolo de TC helicoidal utilizado: – pitch 3. 5 – colimación 2 mm – grosor de reconstrucción 2 mm – intervalo de reconstrucción 1 mm – 100 Kv y 100 m. A

En nuestro hospital… • Como resultados encontramos: – 2 plagiocefalias posturales – 24 craneosinostosis (2 escafocefalias, 2 braquicefalias, 6 plagiocefalias, 4 trígonocefalias, 6 turricefalias y 4 microcefalias) – no existiendo ninguna asociada a síndromes craneofaciales, en nuestra serie.

Recuerdo Anatómico • Al nacimiento, los huesos de la calota no están fusionados ni totalmente osificados, dejando espacios interóseos cubiertos por tejido fibroso que posteriormente contribuirá a la formación definitiva de los huesos y a sus articulaciones (sinfibrosis). • Estos espacios son las suturas metópica, coronal, sagital y lambdoidea

Recuerdo Anatómico • La formal normal del cráneo es ovalada, más ancha posteriormente. • Los huesos membranosos craneales se unen entre sí por tejido conectivo en las suturas. • En aquellos sitios donde se articulan más de dos huesos, las suturas son amplias y forman las fontanelas.

Recuerdo Anatómico • Existen seis fontanelas: –dos impares y medias: fontanelas anterior y posterior; –dos laterales y pares: posterolateral (mastoidea) y anterolateral (esfenoidal). • La fontanela anterior, unión entre frontal y parietales, se cierra hacia las 15 -18 meses. La fontanela posterior, localizada entre parietales y occipital, se cierra hacia los 2 -3 meses de vida. La esfenoidal y mastoidea, pequeñas e irregulares, lo hacen hacia los 2 -3 meses y 24 meses respectivamente.

Recuerdo Anatómico • El crecimiento del cráneo viene determinado por el crecimiento del cerebro. Hacia el primer año de vida, se alcanza el 90% del volumen cerebral adulto, y a los 6 años el 96%. • Poco a poco las suturas se aproximan y las fontanelas se hacen más pequeñas. • Cuando comienza su cierre, no se produce simultáneamente en toda su longitud, ni tampoco en toda su profundidad. Primero, lo hace la capa más interna de la sutura y posteriormente la más superficial.

Recuerdo Anatómico • Inicialmente se produce el cierre funcional y posteriormente, el cierre anatómico. • La sutura metópica comienza a cerrarse durante el segundo año de vida, y se completa durante el tercer año. • Las suturas sagital, coronal y lambdoidea lo hacen mucho más tarde, cerca de la vida adulta, cerrándose completamente a los 35, 41 y 47 años respectivamente.

Tipos de Craneosinostosis • Craneosinostosis no sindrómicas simples: – Escafocefalia: Cierre precoz de sutura sagital. Cabeza de morfología alargada y estrecha (40 -70%). – Trígonocefalia: Cierre de sutura metópica. Cabeza en cuña, de morfología triangular (5 -20%). – Plagiocefalia: Cierre unilateral de sutura coronal, (p. anterior, 14 -55%) o sutura lambdoidea (p. posterior, 13%). Cabeza asimétrica.

Tipos de craneosinostosis • Craneosinostosis no sindrómicas multisuturales: – Braquicefalia: Cierre de suturas coronales. 40 -50%. Cabeza ancha. – Turricefalia: Cierre de suturas coronales o lambdoideas. 30 -40%. Cabeza en torre. – Microcefalia: Circunferencia craneal < 2 DS para su sexo y edad gestacional. – Sin clasificar: Combinaciones de cierre de suturas.

• • Craneosinostosis más frecuente. Cierre precoz de la sutura sagital Más frecuente en varones. TC 3 D: Aumento del diámetro AP y disminución del transverso. Sutura sagital sobreelevada y borrada. Escafocefalia Dolicocefalia

Trígonocefalia • Cierre precoz de la sutura metópica • TC 3 D: Sutura sobreelevada y borrada. Morfología triangular en la porción anterior del cráneo. Hipotelorismo orbitario. Disminución del diámetro bitemporal y bicoronal. • Asocia aumento de PIC en 14 -55% (>15 mm. Hg).

Plagiocefalia Anterior • Cierre precoz unilateral de sutura coronal • Segunda en frecuencia • Asimetría facial (ojos en arlequín) • TC 3 D: Asimetria facial ipsilateral Plagiocefalia frontal izquierda

Plagiocefalia posterior postural • No es una verdadera craneosinostosis • Aplanamiento occipital y parietal, con abombamiento frontal ipsilateral y occipital contralateral • Causa más frecuente: Decúbito supino prolongado

Plagiocefalia posterior sinostóstica • Cierre precoz de sutura lambdoidea unilateral • De forma aislada es excepcional • Hay que hacer diagnóstico diferencial con la plagiocefalia posterior postural

Braquicefalia • • Cierre bilateral precoz de suturas coronales Mayor frecuencia en mujeres Deformidad en antifaz o en arlequín TC 3 D: Disminución del diámetro AP y aumento del transverso.

Turricefalia • Cierre precoz de suturas coronales ó lambdoideas de forma bilateral • TC 3 D: Aumento del diámetro craneocaudal

Microcefalia • Circunferencia craneal < 2 DS para su sexo y edad gestacional • Puede reflejar una variación familiar normal, o el resultado de un proceso patológico (malformación cerebral, craneosinostosis)

Microcefalia Paciente con microcefalia y trígonocefalia

Tratamiento • Debido al rápido crecimiento cerebral, es crucial realizar un tratamiento quirúrgico precoz • Así se logra obtener los mejores resultados tanto estéticos como funcionales • Se ha demostrado que la mejor edad para la cirugía son los 6 -9 meses de vida, ya que la calota aún es maleable, y además, lo suficientemente resistente para soportar su manipulación

Tratamiento Ejemplo de modelo anatómico para simulación quirúrgica Intervención quirúrgica en paciente con craneosinostosis

Tratamiento Control postquirúrgico de paciente con plagiocefalia anterior izquierda