REUNIONES INTERHOSPITALARIAS DE RADIOLOGA RADIOGRAFA DE TRAX EN

REUNIONES INTERHOSPITALARIAS DE RADIOLOGÍA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX EN PEDIATRÍA: PATOLOGÍA TORÁCICA NEONATAL Dra. Ana Velarde Pedraza Dra. Mª del Mar Pérez Dávila Dr. John A. Camacho Oviedo Dr. Manuel Martínez Pérez En colaboración con H. U. 12 de Octubre

DATOS CLÍNICOS: - Niña recién nacida. - Parto inducido a las 41 ss por bradicardia fetal. -APGAR 9/10 -Precisó O 2 indirecto durante 45” al nacer. Considerando los hallazgos radiológicos y los datos clínicos aportados, ¿qué diagnóstico serían más probable? : 1 ) Agenesia pulmonar izquierda. 2 ) Hernia diafragmática izquierda congénita. 3 ) Enfisema lobular congénito derecho con atelectasia compresiva del pulmón izquierdo 4 ) Atelectasia completa de pulmón izquierdo. 5 ) 1 y 4 son ciertas.

Comparando la rx neonatal con ésta de una mujer adulta qué PUEDE ser cierto: 1 ) Son radiografías de madre e hija. 2 ) El diagnóstico diferencial del adulto es diferente pues los pacientes con agenesia de un pulmón no alcanzan la edad adulta. 3 ) En el adulto hay que incluir la neumectomía completa en el diagnóstico diferencial. 4 ) Corresponden ambas a agenesias pulmonares. 5 ) 1, 3 y 4 son ciertas.

EVOLUCIÓN Y ANTECEDENTES FAMILIARES A la paciente se le realizó tras el nacimiento ecocardiografía, ecografías abdominal y cerebral, y screening metabólico y auditivos, que fueron normales. La madre fue diagnostica de hipoplasia pulmonar izquierda en torno al año y medio de vida, encontrándose asintomática. Padre sano. Hermano de 2 años con sibilancias recurrentes y estancamiento ponderoestatural. COMPLEJO AGENESIA - HIPOPLASIA PULMONAR Son anomalías en el desarrollo pulmonar: -Agenesia pulmonar: no se forma arteria, bronquio ni parénquima pulmonar. Si es bilateral, es incompatible con la vida. -Aplasia pulmonar: no existe arteria ni parénquima pulmonar, pero existe un bronquio principal rudimentario. -Hipoplasia pulmonar: hay arteria pulmonar, con un bronquio y parénquima pulmonar rudimentarios. Su etiología es muy variada, pudiendo ser 1º o 2º.

APLASIA/ AGENESIA PULMONAR - Incidencia de aplasia pulmonar unilateral: 1/15000 RN vivos o 0’ 0034% - 0’ 0097% Pulmón izquierdo ausente en 70% casos, según algunos estudios. Agenesia derecha asocia mayor mortalidad. Afecta a ambos sexos ( = o > en V) Generalmente esporádico, siendo excepcional una forma hereditaria( AR) >50% de casos se asocian con otras malformaciones Mayor incidencia de SDR e infecciones recurrentes. Alto porcentaje pacientes: asintomáticos. BIBLIOGRAFÍA - Lee E. Y, Dorkin H et Vargas S. O. Congenital pulmonary malformations in pediatric patients: review and update on etiology, classification and imaging findings. Radiol Clin N Am 49(2011) 921 - 948 Daltro P, Fricke B L, Kuroki I, Domingues R, Donnelly L F. CT of congenital lung lesions in pediatric patients. AJR(2004) 183: 1497 - 1506 Mohan A, Guleria R, Sharma R and Das C. Unilateral pulmonary agenesis: an uncommon cause of lower zone lung opacity. Indian J Chest Dis Allied Sci ( 2005) 47: 53 -56 Shrestha P, Poudel P, Shah PL. Unilateral pulmonary aplasia: a case report. J Nepal Paediatr Soc. May-Aug( 2010) 30: 116 -118 Albay S, Cankal F, Tunali S, Ozan H. Unilateral pulmonary hypoplasia IJAV(2008) 1: 23 -25 Mardini, M. K. , Nyhan W. L. Agenesis of the lung. Report of four patients with unusual anomalies. Chest 87(1985) 4: 522 -527