Reuniones interhospitalarias de radiologa MIOPATAS QU BUSCAR Varn
Reuniones interhospitalarias de radiología. MIOPATÍAS, ¿QUÉ BUSCAR? Varón 58 años. Comienza con un cuadro clínico de debilidad muscular de varios meses de evolución, progresiva e incapacitante. Aumento de CPK. EMG con fasciculaciones múltiples desordenadas y ondas positivas en pico. RM previa BIOPSIA DIAGNÓSTICA Verónica Gamero Medina (MIR 4 H. U. Getafe, Madrid), Moisés. Fernández Hernando (DMC Cantabria, Santander)
RM tras dos años con el cuadro ● ¿Qué opción es correcta? 1) Existe una importante sustitución grasa del compartimento muscular medial de la pierna. 2) La totalidad del cuádriceps se encuentra respetado en ambas piernas. 3) Importante atrofia de los músculos isquiotibiales. 4) El sartorio se encuentra muy atrófico. 5) 1 y 3 son correctas.
T 1 AXIAL STIR AXIAL ● Considerando que se trata de una miositis evolucionada. ¿Cuál de las siguientes opciones es falsa? . 1. La atrofia, en el contexto clínico, puede ser secundaria a una miopatía inflamatoria. 2. Se descarta por completo una miositis por cuerpos de inclusión evolucionada. 3. Habría que incluir en el diagnóstico diferencial afectación secundaria a lesión bilateral del nervio ciático y nervio femoral. 4. El patrón radiológico puede sugerir un tipo de distrofia muscular de cintura pélvica. T 1 CORONAL
● Patrón RM muy similar uno de los tipos más frecuentes de distrofía de cintura pélvica (tipo IIA o calpainopatía). J. J. Poza Aldea. Otras miopatías En: J. Pascual Gomez. Tratado de Neurología Clínica. 1ª ed, Madrid, Luzán; 2011. p. 1073 -1116 MUSLO PIERNA ● BIOPSIA de nuestro caso: Miositis por cuerpos de inclusión. ● PATRÓN RM ATÍPICO: suele afectar selectivamente al músculo cuádriceps y músculos flexores de los dedos del antebrazo. ● DISOCIACIÓN ANATOMO-RADIOLÓGICA.
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN (MCI) ● Miopatía inflamatoria idiopática. ● CLÍNICA: ● Debilidad muscular progresiva de más de 6 meses de evolución. ● Cursa con atrofia selectiva del m. cuádriceps y m. flexores de los dedos antebrazo. ● Puede ser asimétrica. ● Frecuentemente asocia disfagia. ● Patrón EMG miopático o "mixto". ● DIAGNÓSTICO: BIOPSIA MUSCULAR. ● ● ● Necrosis y degeneración de las fibras musculares Infiltración de linfocitos T CD 8+ en las fibras no necróticas. Vacuolas en el interior de las fibras. CATEGORÍAS DIAGNÓSTICAS A. Definitiva MCI: Clínica característica + BX confirmación GK B. Probable MCI: Clínica característica + criterios morfológicos incompletos C. Posible MCI: Clínica atípica + BX no concluyente. The Idiopatic Inflamatory Myopathies. Spectrum of MR imaging findings. E. M. Adams, C. K. Chow, a. Premkumar, P. H Plotz. Radiographics 1995; 15: 563 -574. F. M. Cox, M. Reijnierse, C. S. P. van Rijswijk, A. R. Wintze, J. J. Verschuuren, U. A. Badrising. Magnetic resonance imaging of skeletal muscles in sporadic inclusion body myositis. Reumathology 2011; 6: 1153 -1161.
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