Reumatismul articular acut Obiective Definitie Etiologie Patogenie Morfopatologie
Reumatismul articular acut
Obiective Definitie Etiologie Patogenie Morfopatologie Tablou clinic Tablou biologic Diagnostic pozitiv Diagnostic diferential Tratament Evolutie si prognostic
Definitie Reumatismul articular acut (RAA) este o boala inflamatorie mediata imunologic, care apare ca o complicatie tardiva a infectiei faringiene cu Streptococul β-hemolitic de grup A, la persoanele cu predispozitie genetica Caracter autolimitat Evoluează în puseuri, recăderile fiind datorate reinfecţiei faringiene cu streptococul beta hemolitic.
Epidemiologie 100 -200 cazuri la 100 000 de locuitori pana la mijlocul secolului XX A scazut semnificativ prevalenta bolii pana la 0, 5 la 100 000 locuitori NU si in tarile subdezvoltate Recrudescenta bolii in tarile dezvoltate (tulpini cu capsula groasa) Incidenta maxima: varsta 5 -15 ani Factori de mediu: saracia, mediile aglomerate, igiena precara
Patogenie Streptococi grup A Tulpini reumatogene Serotipurile M 3, M 18 Colonii mucoide Inflamatia tesuturilor/ organelor Articulatii Tesut cerebral Tesut conjunctiv Cord vase Gazda susceptibila HLA-DR 4, 2, 1, 3, 7 Reactie imuna Anticorpi cu reactie incrucisata si/sau Imunitate mediata celular
Etiopatogenie Capsula (acid hialuronic) → Articulatii Membrana protoplasmatica → Nucleii caudati (proteine, glucide, lipide) si subtalamici Sarcolema miocard Perete celular (Prot M) → Miocard Carbohidrati → Tesutul valvular Peptidoglicani → Membrana citoplasmatica Citoplasma
Anatomie patologica Vasculita difuza Degenerare fibrinoida a tesutului conjunctiv Reacţie inflamatorie de tip exsudativ şi proliferativ Leziunea histologică tipică: nodulul Aschoff - mică leziune de tip pseudogranulom, în jurul unui material eozinofil se grupează limfocite şi celule mai mari, cu citoplasmă bazofilă, unele multinucleate. Leziunile pot persista mai mulţi ani după puseul acut
Tablou clinic Boala este precedată de infecţia faringiană streptococică Perioadă latentă, asimptomatică de 1 -4 săptămâni. Debutul insidios : febră sau sd. febril prelungit anorexie indispozitie, iritabilitate slabire paloare brusc cu (poli)artrită febrilă.
Tablou clinic semne “majore” si “minore” Criteriile majore Jones sunt: cardita artrita coreea eritemul marginat nodulii subcutanaţi
Cardita cea mai importantă manifestare prin sechelele valvulare, este singura care influenţează prognosticul. 40% la primul puseu reumatismal cardite nediagnosticate (“cardite pierdute”), pot duce la sechele valvulare Pancardita: endocardita + miocardita + pericardita perceperea unui suflu mezocardiac ce ar putea sugera o atingere endocardică alungirea discretă a intervalului PR pe EKG, sugerând o atingere miocardică
Cardita Endocardita: In faza acuta: valvulita Faza cronica: fibroza, calcificari, stenoza valvulara Valva mitrala este cel mai frecvent afectată ducând la regurgitare - suflu sistolic apical, de frecventa inalta, cu iradiere in axila Regurgitarea aortica manifestată prin suflu diastolic bazal, poate fi prezentă singură sau, mai frecvent, în asociere cu regurgitarea mitrala.
Cardita Miocardita tahicardie persistenta si in repaus, si in afebrilitate Aritmii, tulburari de conducere EKG: prelungirea intervalului PR poate progresa spre insuficienţă cardiacă congestiva Pericardita prezentă în aproximativ 10% din cazurile cu RAA durere toracică anterioara, care este mai accentuată în clinostatism decât în ortostatism zgomotele cardiace pot fi asurzite frecvent se ascultă frecatura pericardică
Cardita În funcţie de severitatea simptomatologiei, se individualizează următoarele grade de severitate, clasificare utilă în individualizarea tratamentului antiinflamator: Cardite uşoare: - volum cardiac normal şi absenţa semnelor de I. C. ; - prezenţa de sufluri – sistolic sub 3/6, diastolic sub 2/6, în absenţa semnelor periferice de I. C. - pericardita izolată Cardite moderat severe: - volum cardiac uşor mărit chiar şi după episodul acut, însă fără semne de I. C - sufluri intense ce persistă după episodul acut o “regurgitare” important Cardite severe: - cardiomegalie importantă ce persistă după episodul acut; - insuficienta cardiaca la un moment dat; - sufluri intense (insuficienţă mitrală, aortică)
Artrita 62 -85% la primul puseu poliartrita predominent articulaţiile mari (genunchi, gleznă, cot, radiocarpiană, scapulo-humerală, mai rar coxo-femurală) deşi rareori pot fi afectate şi articulaţiile mici (interfalangiene, temporomandibulare). caracter saltant, asimetrică articulaţia este tumefiată, tegumentele supraiacente sunt rozate, calde, dureroasă spontan şi la mobilizare caracter autolimitat: după 2 -3 zile maximum o săptămână tumefacţia retrocedează spontan, fiind prinse apoi alte articulaţii. chiar în cazurile netratate, rareori artrita din RAA persistă mai mult de 3 -4 săptămâni.
Coreea Sydenham 15% din cazurile de RAA. în special la fete, în perioada prepubertară mişcarea coreică – involuntară, rapidă, asimetrică, ilogică, cu accentuare emoţională şi dispariţie în somn, de obicei bilaterală, rar unilaterală; hipotonie musculară; tulburări de coordonare(de scris, grimase); semne piramidale; tulburări psihice – iritabilitate, apatie, crize de râs sau plâns, tulburări de atenţie. Deseori este o manifestare tardivă şi deci poate fi izolată. În aceste condiţii trebuie excluse alte cauze de coree (LES, coreea Huntington). autolimitată, chiar fără tratament (7 -8 săptămâni), vindecarea fiind fără sechele. Sub tratament dispariţia manifestărilor se realizează în 1 -2 săptămâni
Nodulii subcutanati Meynet <5% din RAA manifestare tardivă, semnificând o foarte severă boală, de obicei după mai multe atacuri de RAA în prezenţa unei cardiopatii constituite; Clinic – noduli mici 0, 1 -1 cm în diametru, duri dureroşi, neaderenţi la tegumente, localizaţi pe suprafeţele de extensie ale articulaţiilor (coate, genunchi, corpi vertebrali) la nivelul occipitalului, la nivelul tendoanelor extensoare ale mâinilor şi picioarelor; Evoluţie lentă de săptămâni sau luni; După tratamentul corticoid dispar rapid; Substratul anatomo-patologic este nodulul Aschoff.
Eritemul marginat 5 -10% din cazurile cu RAA; Zone maculare, de culoare roz, aparente pe zonele acoperite (trunchi, regiunea subclaviculară) migratorii, nepruriginoase, neindurate, dispar la digitopresiune şi sunt fugace; Pot recidiva cu intermitenţă, timp de săptămâni sau luni
Criterii clnice minore Febră este persistentă, variind între 38 -39 C, durează 7 -10 zile, după care cedează spontan. Răspunsul remarcabil al febrei la agenţii antiinflamatori este o caracteristică a RAA. Artralgiile relativ constante, reprezintă dureri articulare fără manifestări obiective. Alte semne clinice întâlnite în RAA pot fi: durerile abdominale oboseala scădere ponderală epistaxis netraumatic pneumonie Antecedentele personale sau familiale, dar neavând semnificaţie diagnostică
Tablou biologic VSH↑↑ (peste 50 -70 mm la prima oră şi 100 -120 mm la 2 ore) Valorile VSH se normalizează înainte de stingerea reală a activităţii reumatice. Fibrinogen ↑(normal 200 -400 mg%) se eliberează în cursul puseului acut de RAA din zonele de ţesut conjunctiv inflamat. Hiper- 2 -globulinemia↑, constantă în RAA, este paralelă cu întinderea leziunilor şi este datorată creşterii glicoproteinelor serice, eliberate în urma depolimerizării substanţei fundamentale. Proteina-C-reactivă↑ este o glicoproteină serică, eliberată prin depolimerizarea substanţei fundamentale. Complemetul seric are valori normale sau uşor crescute, spre deosebire de bolile cu complexe imune, în care complementul se consumă
Dovada infectiei streptococice Demonstrarea prin mijloace de laborator a unei infecţii streptococice recente este considerat criteriul obligatoriu pentru susţinerea diagnosticului de RAA. Evidenţierea Streptococului hemolitic de grup A în exudatul faringian; Determinarea anticorpilor antistreptococici.
Exudatul faringian Exsudatul faringian identifică pacienţii cu faringită streptococică recentă. Doar 25% din pacienţii cu RAA au culturi pozitive pentru SH O cultură pozitivă poate reflecta şi starea de purtător Dintre elementele clinice, existenţa scarlatinei în antecedentele recente are valoare superioară izolării SH în faringe
Anticorpi antistreptococici dovada imunologică a infecţiei streptococice recente dinamica ASLO după o angină streptococică se caracterizează prin creşterea titrului după 2 -3 săptămâni de la debutul infecţiei, atingerea unei valori maxime în a 5 -a săptămână şi scăderea lentă în câteva luni. Antibioterapie precoce fac ca ASLO să crească mai puţin, iar corticoterapia, determină regresia rapidă la valorile normale VN < 200 UTodd Pot fi valori fals pozitive în hiperlipemii de diverse origini, în hipergamaglobulinemii monoclonale Antidezoxiribonucleaza B (anti-DN-aza. B) doar laboratoarelor foarte bine dotate
Examene paraclinice Radiografia cardiopulmonara
Examene paraclinice Ecocardiografia: Edem valvular Regurgitare mitrala Dilatare AS, VS Contractilitate scazuta Lichid pericardic Ulterior sechelele
Examene paraclinice ECG: Alungirea intervalului PR Bloc AV gr II, III Subdenivelarea segm ST Inversiunea undei T
Diagnostic pozitiv Criterii majore Cardita Poliartrita Coreea Eritemul marginat Nodulii subcutanaţi criterii minore Febră Antralgiile Intervalul PR VSH sau CRP Dovada infecţiei anterioare cu SH gr. A ex. faringian pozitiv sau teste rapide pentru antigenele streptococice titrul Ac. antistreptococic sau în creştere Diagnostic pozitiv= 2 criterii majore sau 1 criteriu major + 2 minore + obligatoriu dovedirea infecţiei streptococice recente
Diagnostic diferential artrita reumatoidă LES artrita bacteriană boala serului endocardita bacteriană anemia “sikle cell” purpura Hennoch-Schonlein leucemia acută
Evolutie Un singur puseu sau cu pusee repetate recurenţele mai frecvente la cei cu leziuni cardiace preexistente Recăderile implică de obicei regiunile afectate la primul puseu. sub tratament sau spontan puseul cedează în câteva zile Rebound-urile apar uneori cu reducerea dozelor de Prednison. Recurenţele apar mai frecvent la bolnavii neprofilactizaţi şi sunt mai frecvente la copiii mici, la cei cu boala de inimă şi la cei cu pusee multiple. Riscul apariţiei RAA după infecţia streptococică este de 10 ani mare la bolnavii care au avut un prim puseu.
Prognosticul-depinde de: Existenţa carditei de la primul puseu Sechelele cardiace valvulare Prezenţa sau absenţa recăderilor cu cardită În formele cu coree, după dispariţia mişcărilor, pot rămâne tulburări psihice
Tratament Profilaxia primara (eradicarea infectiei streptococice) Tratamentul antiinflamator (AINS sau CT) Tratamentul suportiv + tratamentul complicatiilor Profilaxia secundara (prevenirea recurentelor)
Profilaxia primara Agent antimicrobian Benzatin penicilina G Doza 600 000 UI Gr<27 kg 1200 000 U Gr>27 kg Mod Durata im 1 doza sau Penicilina V Phenoximetil penicilina Copii: 2 -3 x 250 mg/zi Adolescenti, adulti: 2 -3 x 500 mg/zi po 10 zile Eritromicina etilsuccinat Alergie la Penicilina 20 -40 mg/kg/zi (max 1 g/zi) 2 -4 adm/zi po 10 zile
Tratament antiinflamator Starea clinica Medicatia Artrita Aspirina 75 -100 mg/kg/zi, In 4 adm/zi 6 saptamani Cardita Prednisolon 2 -2, 5 mg/kg/zi, in 2 adm/zi, 2 sapt; se reduce doza gradat in 2 sapt timp in care + Aspirina 75 mg/kg/zi 2 sapt; apoi numai Aspirina 100 mg/kg/zi inca 4 sapt
Tratamentul suportiv + tratamentul complicatiilor Repaus la pat Regim dietetic complet şi echilibrat, hiposodat, bogat în fructe şi vegetale; supliment de proteine şi potasiu Tratam insuficientei cardiace: diuretice + tonicardiace Tratamentul coreei: Diazepam sau Haloperidol
Profilaxia secundara Agent microbian Doza Mod 1 200 000 U la 3 -4 saptamani im Penicilina V sau 2 x 250 mg/zi po Sulfadiazine 0, 5 g/zi Gr<27 kg 1 g/zi Gr>27 kg po Benzatin Penicilina G sau Alergie la Peni Eritromicina etilsuccinat 2 x 250 mg/zi po
Durata profilaxiei secundare in RAA Categoria RAA + cardita + boala cardiaca reziduala (boala valvulara reziduala) Durata minim 10 ani de la ultimul episod sau pana la 40 ani (uneori toata viata) RAA + cardita + fara boala cardiaca reziduala 10 ani sau pana la varsta adulta (perioada mai lunga) RAA fara cardita 5 ani sau pana la 21 ani
- Slides: 35