RESIDENZA EMANUELE TAPPARELLI D AZEGLIO LA MALATTIA DI

RESIDENZA EMANUELE TAPPARELLI D, AZEGLIO LA MALATTIA DI PARKINSON CONOSCERE E COLLABORARE PER UN’ALLEANZA TERAPEUTICA DI ESPERTI, MALATI E CAREGIVERS

MALATTIA DI PARKINSON PATOLOGIA DOVUTA ALLA DEGENERAZIONE CRONICA E PROGRESSIVA CHE INTERESSA UN’AREA RIDOTTA DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE DETTA SOSTANZA NERA IN CUI VIENE PRODOTTA LA DOPAMINA UN NEUROTRASMETTITORE ESSENZIALE PER IL CONTROLLO DEI MOVIMENTI CORPOREI

DIAGNOSI NON ESISTONO AL MOMENTO IN VITA “MARCATORI BIOLOGICI” O “TEST STANDARD” DIAGNOSI DI CERTEZZA SOLO CON L’ESAME NEUROPATOLOGICO

DIAGNOSI FONDAMENTALENTE CLINICA l TREMORE l RIGIDITA’ l BRADICINESIA l ESORDIO ASIMMETRICO

CRITERI DIAGNOSTICI PER MALATTIA DI PARKINSON (GELB ET AL 1999) POSSIBILE PRESENZA DI ALMENO 2 SEGNI TRA TREMORE, BRADICINESIA, RIGIDITA’, ESORDIO ASIMMETRICO l ASSENZA DI SEGNI ATIPICI (CON DURATA DI MALATTIA INFERIORE A 3 ANNI) l PRESENZA DI BUONA RISPOSTA A LEVO-DOPA O DOPAMINOAGONISTI l

CRITERI DIAGNOSTICI PER PD PROBABILE PRESENZA DI ALMENO TRE SEGNI TRA TREMORE A RIPOSO, BRADICINESIA, RIGIDITA’, ESORDIO ASIMMETRICO l ASSENZA DI SEGNI ATIPICI (CON DURATA DI MALATTIA SUPERIORE A 3 ANNI) l DOCUMENTATA E PERSISTENTE RISPOSTA TERAPEUTICA l

CRITERI DIAGNOSTICI PER PD DEFINITA l CONFERMA ISTOPATOLOGICA

PARKINSON E SEGNI CLINICI TREMORE

PARKINSON E SEGNI CLINICI RIGIDITA’

PARKINSON E SEGNI CLINICI BRADICINESIA

PARKINSON E SEGNI CLINICI ASIMMETRICITA’

“MARKERS PRECLINICI” l DEFICIT OLFATTIVI l DISTURBI COMPORTAMENTALI DEL SONNO l TREMORE ESSENZIALE l SCIALORREA l STIPSI l DEPRESSIONE

Evoluzione della Malattia di Parkinson Il decorso della malattia è variabile: Decorso benigno Decorso maligno Problemi dello stadio tardivo di malattia Correlate alla terapia: Fluttuazioni motorie (wearing off, on-off, acinesia da fine dose) Discinesie Disturbi psichiatrici Correlate alla malattia: Cognitivi Autonomici l

CLASSIFICAZIONE DEI PARKINSONISMI l PARKINSONISMO PRIMARIO l PARKINSONISMI PLUS l PARKINSONISMI SECONDARI

PARKINSONISMI PLUS l PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA l ATROFIA MULSISTEMICA l MALATTIA DA CORPI DI LEWY DIFFUSI l DEGENERAZIONE CORTICO BASALE

PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA (Sindrome di Steele Richardson Olszewski)

PSP E DIAGNOSI (Litvan e coll 1996) Criteri di inclusione obbligatori l l l Instabilità posturale con cadute nel primo anno Lentezza dei movimenti saccadici verticali (PSP possibile); paralisi sopranucleare dello sguardo nucleare (PSP probabile) Criteri di supporto Disfunzione cognitiva frontale/sottocorticale Rigidità assiale con retrocollo Disfagia e disartria pseudobulbare Blefarospasmo/aprassia palpebrale

ATROFIA MULTISISTEMICA (MSA)

MSA E ASPETTI CLINICI COMBINAZIONE VARIABILE DI SEGNI DI DISFUNZIONE DEI SISTEMI EXTRAPIRAMIDALE, CEREBELLARE, PIRAMIDALE E VEGETATIVO ATTUALMENTE VIENE CLASSIFICATA IN DUE FORME FONDAMENTALI 1. 2. MSA-P MSA-C ISTOLOGIA PATOLOGICA INCLUSIONI CITOPLASMATICHE GLIALI ALFA SINUCLEINA

LEWY BODY DEMENTIA

LEWY BODY DEMENTIA l Declino cognitivo Fluttuazione della cognitività l Allucinazioni visive l Caratteristiche motorie di parkinsonismo Inoltre criteri che supportano la diagnosi: Cadute, sincopi, episodi transitori di perdita di coscienza, esagerata sensibilità ai neurolettici

DEGENERAZIONE CORTICO BASALE (CBD)

(CBD) CRITERI DIAGNOSTICI CRITERI DI INCLUSIONE SINDROME PARKINSONIANA ACINETICA-RIGIDA CRONICO PROGRESSIVA CARATTERIZZATA DA: l RIGIDITA’ PIU’ ALMENO UN SEGNO DI DISFUNZIONE CORTICALE l APRASSIA l ALTERAZIONE DELLA SENSIBILITA’ DI TIPO CORTICALE l FENOMENO DELL’ARTO ALIENO OPPURE l RIGIDITA’ ASIMMETRICA, POSTURA DISTONICA DI UN ARTO, MIOCLONO FOCALE, SPONTANEO O RIFLESSO

PARKINSONISMI SECONDARI l l l VASCOLARE CAUSE INFETTIVE (ENCEFALITI) TRAUMI CRANICI RIPETUTI SOSTANZE TOSSICHE ASSUNZIONE DI FARMACI IDROCEFALO

FARMACI RESPONSABILI DI PARKINSONISMO IATROGENO l l l l NEUROLETTICI BENZAMIDI (SULPIRIDE, METOCLOPRAMIDE) RESERPINA TETRABENAZINA CINNARIZINA, FLUNARIZINA ISONIAZIDE SALI DI LITIO ANTIDEPRESSIVI SSRI (INIBITORI DEL REUPTAKE DELLA SEROTONINA)

TERAPIA PARKINSON “NON CURANO LA MALATTIA MA AGISCONO SUI SINTOMI DELLA MALATTIA”

FARMACI ANTIPARKINSON ANTICOLINERGICI (UTILIZZATI VERSO LA FINE DEGLI ANNI QUARANTA) BIPERIDENE TRIEXIFENIDILE BORNAPRINA METIXENE ORFENADRINA AKINETON ARTANE SORMODREN TREMARIL DISIPAL

FARMACI ANTIPARKINSON L DOPA l 1911 sintesi di L Dopa l 1961 primo utilizzo su pazienti (W. Birkmayer) ma non venne tenuto in considerazione per anni l 1969 utilizzo del farmaco (G. Cotzias) l 1975 farmaco commercializzato

FARMACI ANTIPARKINSON DOPAMINOAGONISTI (UTILIZZATI ALLA FINE DEGLI ANNI SETTANTA) l l l l ROPINIROLO PRAMIPEXOLO ROTIGOTINA LISURIDE APOMORFINA CABERGOLINA PERGOLIDE

FARMACI ANTIPARKINSON l INIBITORE ENTACAPONE TOLCAPONE l INIBITORE SELEGILINA RASAGILINA SAFINAMIDE DELLE COMTAN 200 MG TASMAR 100 MG DELLE MAO B JUMEX 5 -10 MG AZILECT 1 MG XADAGO 50 -100 MG

FARMACI ANTIPARKINSON L-DOPA+BENSERAZIDE L-DOPA+CARBIDOPA MELEVODOPA+CARBIDOPA l MADOPAR (CAPSULE 125, DISPERSIBILE 125, DIVISIBILE 250, HBS 125) SINEMET (100+25 CP, 100 + 25 RM, 250+25 CP, 200+50 RM) SIRIO (100+25 CP, 125+12. 5 CP) L-DOPA+INIBITORE DELLA DECARBOSSILASI+ INIBITORE COMT L-DOPA+CARBIDOPA+ENTACAPONE l DOPAMINOAGONISTI LISURIDE PERGOLIDE ROPINEROLO PRAMIPEXOLO APOMORFINA CABERGOLINA l STALEVO (100+25+200) DOPERGIN (0. 2 -0. 5 -1 MG) NOPAR (0. 05 -0. 25 -1 MG) REQUIP (0. 25 -0. 5 -1 -2 -5 MG) MIRAPEXIN (0. 18 -0. 70) APOFIN STYLO PER USO SOTTOCUTANEO CABASER (1 -2 MG) AMANTADINA MANTADAN 100 MG

FARMACI UTILIZZATI NEI PAZIENTI AFFETTI DA PARKINSON COMPLICATO l APOMORFINA CONTINUA l DUODOPA AD INFUSIONE

TERAPIA CHIRURGICA ACQUISTO’ INTERESSE DAL 1942 ANDO’ DIMINUENDO NEGLI ANNI ’ 70 NEGLI ANNI ’ 90 RINNOVATO INTERESSE “DEEP BRAIN STIMULATION”

GRAZIE PER L’ATTENZIONE!