Renovaskularna hipertenzija kod dece Sluba nefrologije Brankica Spasojevi

Renovaskularna hipertenzija kod dece Služba nefrologije Brankica Spasojević i sar. 23. 10. 2015.

Renovaskularna hipertenzija (RVH)demografske karakteristike ¢ 8 -10% dece koja se zbog hipertenzije upute u referentu pedijatrijsku ustanovu ¢ Prema izgledima za izlečenje-odmah posle koarktacije aorte ¢ Češća kod mlađe dece ¢ I slučaj 1938.

Uzroci RVH ¢ Odrasli- arterioskleroza (60%) ¢ Deca-kongenitalno oboljenje bubrežne arterije Najčešći uzrok-fibromuskularna displazija-FMD (70% dece) Takajasu-ova bolest - 87% dece azijskog porekla sa RVH

FMD – nejasna patogeneza ¢ Neinflamatorna, neaterosklerotična segmentna bolest arterija ¢ >75% sigurno dovodi do AH ¢ Kod 85% fibroplazija medije

Etiologija RVH kod dece Fibromuskularna displazija Sindromski • Neurofibromatoza tip I • Tuberozna skleroza • Williams sy • Marfan-sy. . . Vaskulitis • Takaysu • Polyarteritis nodosa • Kawasaki. . . Spoljnja kompresija-tumori Drugi uzroci • Zračenje • Kateterizacija umbilikalne arterije • Trauma • Kongenitalna rubela • Stenoza renalne arterije tx bubrega

Klinička slika ¢ o o o ¢ ¢ Asimptomatska (26 -70%) do teških vaskularnih incidenata Hemiplegija (10 -15%) Periferna paraliza n. facijalisa Oštećenje vida Slabost srca (7%) Teška hiponatremijska dehidratacija (HHS)

Ispitivanje RVH - kada posumnjati na RVH Jako visok KP (znatno iznad 99. percentila) Sistolni šum nad bubregom/u epigastrijumu/nad perifernim arterijama Simptomi visokog KP Cerebralni, SI, paraliza facijalisa • Vrednost KP zavisi od pola, uzrasta i percentila visine • Odgovarajuća manžetna • Mirovanje najmanje 5 minuta Ispitivanja Jedan bubreg manji Hipokalijemija Povećana plazmareninska aktivnost Peco-Antić, Arterijska hipertenzija kod adolescenata i dece, 2011 Hipertenzija koja ne može da se kontroliše sa 2 ili više lekova Dijagnostikovan sy visokog rizika za vaskularnu bolest NF, TS, WS Simptomi vaskulitisa Izostanak pulzacija KS, TD Poznat ili suspektan raniji vaskularni insult Tromboza RA/kateterizacija UA Transplantirani bubreg

“Imaging” ¢ Dopler sonografija ¢ Scintigrafija (DMSA ili MAG 3) sa kaptoprilom ¢ CT angiografija ¢ MR angiografija ¢ Kontrasna arteriografija sa aortografijom

Dopler sonografija - Stenoza desne RA o. PSV > 200 cm/s o. RAR (renal/aortic) > 3

Kriva protoka nad segmentnim arterijama Normalne segmentne aretrije “parvus tardus” distalno od stenoze

Zlatni standard za DG RVH ¢ Kontrasna arteriografija sa aortografijom i određivanjem selektivne PRA o R/Rc >1, 5 Rc/P (IVC) <1, 3 o Tullus, Lancet 2008

Lečenje RVH ¢ Antihipertenzivna terapija o Beta blokatori, antagonisti kalcijumskih kanala Oprez sa ACEI i ARB I diureticima o o ¢ Perkutana transluminalna angioplastika (PTA) ¢ PTA sa plasiranjem stenta Tullus, Lancet 2008

Hirurške procedure ¢ Nefrektomija ¢ Graft v. Safene ¢ Autotransplantacija bubrega Anastomoza za ilijačnom arterijom ¢ Upotreba sintetskog grafta

Iskustva u Srbiji -13 godina ¢ 32 pacijenta (17 dečaka) ¢ • ¢ ¢ • • 9± 5, 9 godina 71, 9% kongenitalna stenoza RA FMD 50% Sy i/ili urološke anomalije 30% Peco Antic et al. , Acta Paediatr 2015 • • ¢ • • • Lečenje PTA 23 pacijenta 4 autotransplantacija 3 hirurška revaskularizacija Ishod Izlečeno 43, 8% Poboljšanje 50% Neuspeh 6, 2%

Prijem u UDK 02/04/2012. ¢ Devojčica uzrasta 6, 5 godina, TV 126 cm (P 90), TT 23, 7 kg (P 50) ¢ Rutinski pregled: TA: 160/110 mm. Hg. Bez simptoma ¢ Iz LA: Do sada zdrava. Ponekad se žalila na glavobolju u vrtiću. ¢ Status na prijemu: gracilna konstitucija, bez kožnih promena ¢ TA DR: 200/140 mm. Hg, TA LR 180/120 mm. Hg; TA N: 200/120 mm. Hg; prisutni femoralni pulsevi (P 95 117/77 mm. Hg)

Ispitivanja po prijemu ¢ Normalna bubrežna funkcija, K 4, 4 mmol/l; ¢ Eho urotrakta: Desni solitarni bubreg ¢ Eho srca: LVH; EKG: sinusni ritam, znaci LVH ¢ Doppler: na ishodištu RA turbulencija sa max gradijentom pritiska do 94 mm. Hg. DMSA scintigrafija

Primenjena antihipertenzivna terapija ¢ ¢ ¢ nifedipin carvedilol minoxidil ¢ Bez efekta

Dijagnostička angiografija, 6/4/12.

PTA-dilatacija desne renalne arterije

Komplikacija PTA-pseudoaneurizma

Operacija i komplikacije ¢ 3/5/2012. Resekcija aneurizme sa postavljanjem venskog patch-a (v. s. m. ) ¢ Topla ishemija - 21 min ¢ Anurija 48 h→ CVVHDH ¢ Masivno intraabdominalno i krvarenje na dren – hemoragijski šok (KP: 89/43 mm. Hg; Hgb 52 g/L), limfocela. . .

Posle dve godine. . . o o Bez tegoba. Dobra tolerancija napora KP 110/70 mm. Hg (Nifelat 2 x 7, 5 mg + Karvileks 3 x 12, 5 mg) o GFR 98 ml/min/1, 73 m 2 Bez proteinurije o Eho srca: regresija LVH o Debljina zida LK granične veličine za uzrast (Z skor ZZ 1, 89, septuma 1, 30)

Nova komplikacija Posle 2, 5 godine Posle 3 godine ¢ Operacija u GOSH- London ¢ Dacron graft

Renovaskularna hipertenzija ¢ ¢ • ¢ ¢ ¢ Kompleksan problem Multidisciplinaran dobro sinhronizovan tim Pedijatar nefrolog, interventni radiolog, kardiolog, vaskularni hirurg, genetičar, nutricionista. . . Oprez u slučaju bilateralne bolesti ili bolesti na jedinom bubregu Minimalno invazivan pristup Meriti krvni pritisak deci >3 godine bar 1 x godišnje

Hvala na pažnji!