REME SKLUSU ANOMALLER REME ORGANLARININ KONJENTAL BOZUKLUKLARI Do

ÜREME SİKLUSU ANOMALİLERİ ÜREME ORGANLARININ KONJENİTAL BOZUKLUKLARI Doç. Dr. Funda Özdemir

ÜREME SİKLUSU ANOMALİLERİ l l l Amenore: Menstruasyonun olmaması, kesilmesi Menoraji (Hipermenore): Menstrual kanama miktarının fazla olması Metroraji: Menstrual kanamanın düzensiz olması ya da menstrual kanama dışında herhangi bir zamanda kanama olması Hipomenore: Menstrual kanama miktarının az olması Oligomenore: Menstruasyonun 35 günden daha uzun aralarla olması Polimenore: Menstruasyonun 21 günden kısa aralarla olması

AMENORE Primer Amenore: 17 yaşa kadar menstruasyonun hiç olmamasına denir. (Menarş ortalama 12 -13 yaşlar arasında başlar. Normal sınırlar ortalama 10 -16 yaşlar arasındadır) Sekonder Amenore: Normal menstruasyon gören bir kadında menstruasyonun 3 ay ve daha uzun süre kesilmesine denir.

Primer Amenore: 1. Sekonder seks karakterlerinin gelişmediği ya da yetersiz geliştiği ve östrojenin yetersiz salgılandığı durumlarda Hipotalamus disfonksiyonu Pitüiter (Hipofiz) disfonksiyon Ovarial yetmezlik

2 - Sekonder seks karakterlerinin normal geliştiği ve hipotalamus-hipofiz-ovariyel eksende fonksiyonların normal olduğu durumlarda Vajinal agenezis İmperfore hiymen (kapalı hiymen) Septumlu uterus-uterusun konjenital yokluğu

3 - Sekonder seks karakterlerinde anormal gelişme ya da virilizasyon ile beraber bulunan primer amenore Hermafroditizm Konjenital adrenogenital sendrom vb.

Sekonder Amenore: 1 - Fizyolojik amenore: Fertil çağda; Gebelik Laktasyon

2 - Patolojik amenore: Aşırı stres Vücut yağ dokusu kitlesinde dengesizlik Aşırı egzersiz Polikistik over Simmond’s (=Sheen’s) sendromu Oral kontraseptifler Bazı ilaçlar Sistemik hastalıklar

HİPERMENORE (MENORAJİ) Menstrual periyodların 150 ml ve daha fazla olacak şekilde aşırı kanamalı geçmesi ve uzun sürmesidir. tedavi edilmeyen hastalarda her adetin sonunda halsizlik, bitkinlik ve anemi ortaya çıkabilir.

Nedenleri: Spontan düşük RİA Fibroid(myom) ve adenomyozis (endomerium gland ve stroma yapısının myometriumda bulunması hali) Kanama anomalileri Pelvik endometriozis

Menoraji bu patolojik nedenler sonucu ortaya çıkabileceği gibi üreme sistemini kontrol eden iç salgı bezlerindeki bir düzensizlik sonucu da ortaya çıkabilir. Bu kanamalar disfonksiyonel uterus kanamaları olarak tanımlanmaktadır.

Tedavi: Nedene yönelik olarak küretaj, estrojen ve progestin gibi ilaçlar ya da antifibrinolitik ajanlar seçilebilir.

METRORAJİ Menstrual periyoddan başka herhangi bir zamanda ortaya çıkan vajinal kanamalardır. Bu kanamalar birkaç damla lekelenemeden yoğun bir kanamaya kadar değişebilir.

Nedenleri: Kronik servisit ve erozyon Servikal ve endometrial malignensiler ve polipler Estrojen salgilayan over tümörleri Üreme sistemindeki fonksiyonel düzensizlikler (Ör: ovulasyon kanaması, korpus luteum yetersizliği)

Tedavi: Bu hastalarda kesin tanı koyulmadan tedavi yapılmamalı özellikle hormon tedavisine başlanmamalıdır. Tanı koyulduktan sonra tedavi nedene yönelik planlanır.

POLİMENORE Menstruasyonun 21 gün ve daha kısa aralıklarla tekrarlamasıdır. Nedeni: Neden genellikle ovarial siklusta bir aksamaya bağlıdır. Foliküler faz ya da luteal faz kısalmıştır ya da anovulatuar siklus mevcuttur. Her iki fazın kısalmasından genellikle hipotalamushipofiz eksenindeki bir dengesizlik sorumludur.

Tedavi: Gebeliğin istenmediği durumlarda tedavi gerekmeyebilir. Ancak normal siklus elde etmek için OKS’lerden yararlanılabilir. Eğer gebelik isteniyorsa çeşitli hormon tedavileri ile siklus ve ovulasyon kontrol altına alınabilir.

HİPOMENORE Menstruasyonda kaybedilen kan miktarı 20 cc’den azdır ve genellikle menstruasyon süresi kısadır.

Nedenleri: Uterusun hipoplazisi Hormonal yetersizlik Endometriumda enfeksiyon İklim değişikliği

Tedavi: Bifazik bir siklusun ve ovulasyonun olduğu olgularda tedaviye gerek yoktur. Kadına adetlerindeki azlığın normal siklusun bir tipi olduğu açıklanmalıdır. İnfertil olguların tedavisi gerekir.

OLİGOMENORE Normal siklus süresinden daha uzun ve düzensiz aralarla menstruasyonun ortaya çıkmasıdır. Menstruasyon 35 gün ve daha uzun aralarla gerçekleşir.

Nedenleri: Ovariyal fonksiyon bozukluğu Üreme sisteminde disfonksiyonel nedenler Üreme sisteminde hipoplazi Psişik bozukluklar Stres İklim değişikliği Hiperprolaktinemi Aşırı androjen üretimi Troid fonksiyon bozuklukları

Tedavi: Nedene yönelik yapılmaktadır.

DİSFONKSİYONEL UTERUS KANAMALARI (=DUK) Lokal veya sistemik bir hastalık olmadığı durumlarda ortaya çıkan menstrual düzensizlikleri tanımlamak için kullanılır. Fiziksel anormal bir bulgu olmaksızın ortaya çıkan düzensiz ve fazla kanamalar, genellikle hipotalamus-pituiter-ovarianendometrial eksende fonksiyonel düzensizliğin bir sonucudur.

Nedenleri: 1. Korpus luteum yetmezliği 2. Ovulasyonsuz sikluslar

3. Premenstrual kanama: Korpus luteumdaki fonksiyon bozukluğuna bağlı ortaya çıkan kanamadır. 4. Postmenstrual kanama: Folikül olgunlaşması sırasındaki östrojen yetersizliğine bağlı gelişir. 5. Ovulasyon kanaması: Kandaki östrojen düzeyinin ani düşmesine bağlı gerçekleşir.

Tedavi: * Öncelikle kanama kontrol altına alınır. * Pubertede tekrarlayan kanamalarda pelvik değerlendirme yapıldıktan sonra hormonal tedaviye başlanır. * Diğer yaşlarda özellikle menopoz ve sonrası dönemde ortaya çıkan anormal kanamalarda, öncelikle patolojik inceleme yapılması önemlidir. Çünkü bu yaşlarda kanserler daha yaygındır.

PELVİK AĞRI Ağrı, vücudun içten ya da dıştan bir uyarı karşısında gösterdiği savunma mekanizmasıdır. Ağrı tipleri: * Akut ağrı * Kronik ağrı * Kanser ağrısı Pelvik ağrı, her üç ağrı tipinin yer aldığı en sık görülen jinekolojik sorunlardan biridir.

Ağrının Değerlendirilmesi: 1 - Hikaye: Başlangıç (Ör: ani, tedrici başlamış ve yavaş artma göstermiş), Yeri Karakter (Ör: kramp, keskin, yanma, sızı, zonklama, dolgunluk hissi ve gerilme ) Şiddet Etkileyen faktörler 2 - Fizik muayene 3 - Laboratuvar testleri

DİSMENORE Dismenore veya ağrılı menstruasyon, kadınlarda sık görülen jinekolojik problemlerden biridir. Literatürde dismenorenin genç kadınların %50 -80’ini çeşitli derecelerde etkilediği ve her yıl pek çok işgünü (çalışma ve okul) kaybına neden olduğu belirtilmektedir. Dismenore primer ve sekonder olarak ikiye ayrılır.

Primer Dismenore Pelvik bir patoloji ile ilgili değildir. Genellikle ovulasyonlu sıkluslardan sonra görülür. Dismenorenin uzun süren menstrual kanamalarla ilişkili olduğu ve şişman kadınlarda daha fazla görüldüğü bildirilmektedir. Primer dismenoreye kısmen psikolojik faktörlerinde neden olduğu söylenmektedir.

Menarştan sonraki ilk 1 -2 yılda ovulasyonun yerleşmesi ile ortaya çıkar, yirmili yaşların ortalarına kadar artma gösterir. Daha sonraki yıllarda, özellikle ilk vajinal doğumla beraber azalır.

Tedavi: 1. Lokal sıcak uygulama 2. İyi beslenme 3. Düzenli egzersizler 4. Düzenli ve yeterli uyku 5. Masaj 6. Olumlu tutum geliştirme 7. Dikkati başka yöne çekme (meşguliyet tedavisi) 7. İlaç tedavisi (OKS, analjezik)

Sekonder Dismenore Sekonder dismenore, daha çok pelvik bir pataloji ile ilgilidir. Sekonder dismenorede ağrı genellikle belli bir bölgede yoğunlaşır veya yalnız bir taraftadır, 20 yaştan sonra ortaya çıkmaktadır.

Pelvisin inflamatuar hastalığı (Pelvic İnflammatory Disease= PID) endometriosis, adenomyosis, uterus myom ve polipleri, uterus prolapsusu, servikal stenoz ve bazen intrauterin araçlar, sekonder dismenore yapan nedenlerdir.

PREMENSTRUAL SENDROM (PMS) Nedeni hala tam olarak anlaşılmış değildir. PMS’nin ortaya çıkması ile ilgili çeşitli teoriler vardır. Bunlar, * Östrojen-progesteron dengesizliği, * Sıvı retansionu, * Prostaglandinlerin aşırı salgılanması, * Prolaktin ve renin-angiontensin-aldesteron dengesizliği, * Dietteki yetersizliklerdir (vitamin ve şeker yetersizliği).

Klinik Değerlendirme PMS değişik semptomlar kompleksidir. Bunlar; * Emosyonel değişiklikler: gerginlik hissi, depresyon, aşırı hassasiyet, düşmanlık ve uyuşukluktur. Psikoz ve suça eğilim nadiren görülebilir. Unutkanlık ve mental konfüzyon ortaya çıkabilir. * Davranışsal belirtiler: PMS’nin en rahatsız edici belirtileridir. Çalışma alışkanlığında değişme, libido’da artma veya azalma, insan ilişkilerinden kaçma, ağlama nöbetleri ve kavgaya eğilimdir. * Somatik problemler: Başağrısı, yorgunluk, ödem ve sırtağrısıdır. İştahta değişme iştahın artması veya azalması, tatlı ve tuzlu yiyeceklere düşkünlük şeklindedir. * Motor değişikler: Başdönmesi, dengede bozulma ve sakarlıktır.

Tedavi PMS’yi tanılamanın en iyi yolu, her siklusta belirtilerin bir menstrual takvime işlenmesidir. Hemşire PMS’yi tanımlamada ve PMS ile baş etmede yardımcı olabilecek kilit kişidir. * Kafein ve sodyumdan fakir ve doğal diüretikleri içeren dengeli bir diet, belirtileri hafifletebilir. * Egzersiz ve vitamin de sıklıkla önerilmektedir. * PMS’nin ilaçla tedavisinde; ödemi gidermek için diuretikler, analjezik ve trankilizanlar kullanılabilmektedir.

ÜREME ORGANLARININ KONJENİTAL BOZUKLUKLARI Üreme sistemi organ anomalileri aşağıdaki faktörlerin etkisi ile ortaya çıkar. l l l Embriyonik gelişim faktörleri Genetik faktörler Endokrin faktörler

EMBRİYONİK GELİŞİM FAKTÖRLERİ Genetik ve hormonal yapı normal olduğu halde bazı faktörler genital sistemin gelişim bozukluklarına neden olurlar. Bunlar; * Anoksi, * Enfeksiyonlar özellikle viral enfeksiyonlar (kızamıkcık), * Toksik maddeler (ilaçlar), * Radyasyon gibi dış etkenler.

Bu gelişim bozuklukları şöyle sınıflandırılır. l Agenesi: Belirli bir organın meydana gelmemesi. l Aplasi: Belirli bir organın gelişmesinin sağlıklı bir şekilde devam etmemesi l Atresie: Belirli bir organ ile ilgili boşlukların teşekkül etmemesi

Uterusun Gelişim Bozuklukları l Uterus Didelfis: bu gibi olgularda organların oluşumu normaldir, fakat birbirinden ayrı iki uterus ve vajinanın varlığı gözlenir. l Uterus Bikornus Bikollis: Korpus ve kollum (serviks) ayrı oluşmuştur. İki kollum tek bir vajinaya açılır. Spekulum ile bakıldığında yana iki serviks gözlenir. Bazı olgulara çift vajina da eşlik edebilir. l Uterus Bikornis Unicollis: Çift korpus, tek kollum mevcuttur. l Uterus Unikornus: Burada tek taraflı müler kanalında gelişen uterus uzun ve yukarıya doğru sivrilen bir şekildedir ve bazen normal fonksiyon gösterecek kadar gelişebilir.

Tüm bu vakaların tedavisi cerrahi olarak yapılabilir.

Vajinanın Gelişim Bozuklukları l Vajinal Septum: Vajinanın ortasından bir septum ile ikiye ayrılmasıdr. Vajinanın çift oluşu hemen ilk cinsel ilişkiye kadar belirtisiz seyreder. İlk yakınma koitus zorluğudur. Eğer vajina boşlukları yeterince gelişmemiş ise koitus sırasında yakınma da ortaya çıkmayabilir. l Vajinal Aplasi, Agenesi: Bu hastalarda vajenin olması gereken yerde bağ dokusu mevcuttur. Overler anatomik ve fizyolojik olarak normaldir. Hasta puberteden sonra adet görememe şikayeti ile doktora başvurur. Vajinal ageneziste tedavi yeni bir vajen oluşturmaktır. Ancak tedavinin başarısında psikolojik danışmanlık ve ek tedaviler önemli rol oynar. l Diğer: Vajina stenozları, kısa vajina ve uzun vajina diğer vajinal malformasyonlardır.

l Hiymen Atrezisi- İmperfore Hiymen: Hiymen zarının tamamen kapalı olmasıdır. Pubertede menstruasyonun başlaması ile beraber kanamanın dışarı akmaması sonucu karın alt bölgesinde giderek artan sancılar görülür. Hastada tüm menstruasyon belirtilerinin görülmesine rağmen kanamanın dışa akmaması kriptomenore olarak adlandırılır. Zamanında önlemler alınmazsa menstruasyon kanı önce vajinayı (hematokolpus), sonra kavum uteriyi (hematometre) ve sonunda tubaları (hemosalfinks) doldurarak yapışıklıklara, anatomik bozukluklara ve infertiliteye yol açar. Tedavide imperfore hiymen basit bir insizyonla açılır.

Serviksin Gelişim Bozuklukları l Servikal Atrezi: Müller kanallarının birleşmesi sırasında uterusun korpusu şekillense bile konjenital serviks atrezisi görülebilir. Ancak bu tip olgular oldukça nadirdir. l Servikal Stenoz: Servikal kanalın konjenital stenozu total ya da parsiyel olabilir. Total stenoz varsa menstrual kan dışarı çıkmaz ve uterus içinde birikir. Bu gibi olgularda serviks cerrahi olarak açılarak servikal kanal yeniden oluşturulur. Epitelizasyon için estrojen tedavisi uygulanır. l Servikal Septum: Septum uterusun korpusundan itibaren servikal kanala kadar uzanabileceği sadece servikal kanalda da bulunabilir. Bu septumlar servikal kanalın daralmasına neden olurlar. Tedavi Bu vakaların tedavisinde cerrahi işlem uygulanır.

CİNSİYET FARKLANMASINDA ANORMALLİKLER Kişinin cinsiyetinin belirlenmesinde cinsiyet kromozomlarının XX ya da XY şeklinde olmasının, gonadların testis ya da ovarium doğrultusunda ve bu organlardan salgılanan estrojen ya da testesteron hormonlarının önemli etkisi vardır.

Cinsiyet farklanma anomalileri şu gruplar altında toplanabilir. l Cinsiyet kromozom ve genlerdeki anormallikler sonucu ortaya çıkan anormal cinsiyet farklanmaları; hakiki hermafroditisim, gonad disgenezileri, klinifelter sendromu Kadında yalancı hermafroditizm (genetik olarak dişi olgularda maskulinizasyon) l Erkekte yalancı hermafroditisim (genetik olarak erkek kişilerde virilizasyon bozukluğu) l

Hakiki Hermafroditizm Hermafroditisim her iki cinse ait gonadların, iç ve dış genital organların ve sekonder seks hareketlerinin birlikte bulunması olarak tanımlanır. Hakiki ve yalancı hermafroditisim olarak iki grupta toplanır. Hakiki hermafroditisim gonadlarda bir farklanma bozukluğu olup bir kişide hem over hem testis dokusunun birlikte bulunmasıdır. Bu doku ayrı bir testis ve ayrı bir over dokusu olabildiği gibi ovatestis dokusunu birlikte taşıyan bir ya da iki gonad şeklinde de olabilir. Nedeni hala tam olarak aydınlatılmamıştır. Olguların %50’sinde Bu olgularda dış genital organlarda ve sekondern seks karakterlerinde belirsizlikler vardır. Olguların çoğunda uterus ve vajina mevcuttur.

Eğer hasta cinsel kimliğini kazanmış ise tedavi hastanın psikoseksüel davranışlarına, genital organının şekline ve fonksiyonel kapasitelerine göre yapılır. Ancak bu vakalarda ideal olanı cinsiyet yönlendirmesinin, hastanın cinsel kimliği gelişmeden mümkün olduğu kadar erken zamanda yapılmasıdır.

Gonad Disgenezileri Gonad disgenezisi, çeşitli genetik gelişme bozukluklarının meydana geldiği bir hastalık kompleksidir. Bu olgularda gonadlar gelişmemiş olduğu için primer amenorede çok önemli yerleri vardır. Müllerien kanalları kadın tipinde gelişir fakat ovaryumların bulunması gereken yerde bağ kokusuna rastlanır. Bu olgularda, değişik interseksüalite tablolarıyla ortaya çıkan kromozomal anormallikler söz konusudur. Bunlar, l Turner’s sendromu (45, X 0) l Saf gonad disgenezi (normal genotip 46, XX) l Swyer sendromu (46, XY- XY li gonad disgenezi) l Triple X sendromu (47, XXX)

Kadında Yalancı Hermafroditismus Bu olgular normal dişi karyotipine (46, XX) ve gonad olarak overlere sahiptir. İç genital organlar dişi özellik gösterir. Uterus, fallop tüpleri ve vajınanın üst kısmı normal gelişmiştir. Ancak dış genital organlarda androjenin etkisi ile az ya da çok belirgin maskulinizasyon belirtileri meydana çıkar. Yalancı hermafroditizmin genetik şekli, konjenital adrenogenital sendrom adını alır. Otozomal resesif geçişli olan bu sendrom, adrenal steroidlerin sentezi için gerekli olan çeşitli enzimlerin yetersizliği ile karakterizedir. Maskülinizasyon: Kadında, erkeğe özgü sekonder cinsiyet özellikleri [ses kalınlaşması, kıllanma, adali (kaslı) yapı]’nın oluşması

Erkekte Yalancı Hermafroditismus Bu gruptadki hastalar normal erkek karyotipine (XY) ve gonad olarak testislere sahiptir. Ancak dış genital organlar normal erkek tipine uymaz ve yetersiz maskulinizasyon gösterirler. Bu gruptaki intersesualite iki nedenle ortaya çıkar, l Testesteron sentez defektleri l Androjen rezistansı

KAYNAKLAR TAŞKIN L (2016). Doğum ve Kadın Sağlığı Hemşireliği. XIII. Basım. Akademisyen Tıp Kitabevi Ankara.