Recommandations thrapeutiques pour la prise en charge des

Recommandations thérapeutiques pour la prise en charge des pancréatoblastomes Comité tumeurs rares 17/12/2007 AS Défachelles

üOBJECTIFS • Traiter de façon homogène les patients porteurs d ’un pancréatoblastome • Etudier de façon prospective le devenir clinique de ces enfants

ü Bilan initial • Bilan loco-régional – Scanner abdo-pelvien – Echographie abdominale – IRM abdominale si besoin • Bilan d’extension – Scintigraphie osseuse – Scanner thoracique – Pas de bilan médullaire (aucun cas décrit d’envahissement médullaire)

ü Bilan initial • Marqueurs tumoraux : - a foetoprotéine - B HCG - catécholamines urinaires • Bilan biologique standard et bilan pancréatique • Bilan précure : – audiogramme, clairance de la créatinine – echographie cardiaque

ü Diagnostic positif • Biopsie indispensable, idéalement chirurgicale afin de s’assurer de la nature pancréatique de la tumeur et d’obtenir suffisamment de matériel tumoral

ü Staging • Stade 1 : tumeur localisée, complètement réséquée • Stade 2 : tumeur localisée, exérèse incomplète ou biopsie seule • Stade 3 : tumeur étendue aux structures adjacentes ou avec adenopathies régionales, quelle que soit la qualité de l’exérèse • Stade 4 : tumeur métastatique

üChimiothérapie néo-adjuvante • La chirurgie première n’est recommandée qu’en cas de tumeur de petite taille, bien encapsulée (dans la littérature sur 28 tumeurs considérées comme opérables d’emblée, seules 18 ont eu une exérèse complète) Si tumeur localisée inopérable : • Chimiothérapie première de type PLADO – Evaluation après deux cures : • si réponse tumorale, faire 2 PLADO supplémentaires et réévaluer » tumeur opérable : chirurgie » tumeur inopérable : 2 PLADO supplémentaires – Si non réponse, après deux cures, réévaluer l’opérabilité : chirurgie ou ICE

ü Chimiothérapie néoadjuvante • Pour les tumeurs métastatiques : – PLADO (en se basant sur le rationnel hépato et deux cas rapportés de réponse au carboplatine) en alternance avec ICE ( quelques cas de réponse à agent alkylant et carboplatine) – Chirurgie après 4 cures si possible

ü Chirurgie • Le but est de réaliser une exérèse complète • Les gestes tels que duodénopancréatectomie sont bien tolérés chez l’enfant • Chirurgie si possible des métastases

ü Traitement adjuvant En cas de chirurgie complète : Dans la littérature, sur 21 patients ayant eu une exérèse complète: – 14 n’ont pas eu de traitement et 10 sont en RC (dont 9 n’ont pas eu de chimio néoadjuvante) – 7 ont eu un traitement complémentaire et 4 sont en RC pas de chimio complémentaire si exérèse complète

üTraitement adjuvant • En cas d’exérèse incomplète : – exérèse microscopiquement incomplète : radiothérapie – exérèse avec résidu macroscopique : • si réponse préopératoire au PLADO poursuivre par PLADO (total 6) +- ICE puis seconde chirurgie si possible ou radiothérapie • si chirurgie après 6 PLADO, poursuivre avec ICE puis radiothérapie (35 Gy)

ü Récidive tumorale • Chirurgie si possible • Inopérable : – Absence de tt antérieur : PLADO – Tt antérieur : ICE ou inclusion dans phase II • Chirurgie puis radiothérapie locale (35 Gy)