RCG 0147 Morfologia da Cabea e do Pescoo

RCG 0147 – Morfologia da Cabeça e do Pescoço 2016 Biologia de Desenvolvimento cabeça e pescoço, olho e ouvido Bibliografia: Moore K. L. & Persaud T. V. N. - Embriologia Clínica, Tradução da 9 a edição (2013), Elsevier, Rio de Janeiro Schoenwolf et al. - Larsen – Embriologia Humana, 4 a ed. (2010), Elsevier, Rio de Janeiro Gilbert S. L. – Developmental Biology, 10 a ed. (2013), Sinauer Sites internet avaliados: http: //www. med. unc. edu/embryo_images http: //www. ehd. org/virtual-human-embryo http: //www. embryology. ch/indexen. html

do plano do corpo definido em embrião de 5 semanas. . . embrião humano 31 d: fase faríngula plano básico do corpo completo número de somitos completo, corpo maximamente segmentado . . . até o período fetal

fase embrionário pós faríngula (45 -56 dias): desenvolvimento dos membros e da face desenvolvimento progressivo do esqueleto cartilaginoso

istmo desenvolvimento da cabeça My ouvido istmo M olho D T Embrião humano 43 d Feto 11 a semana

E N M Embrião 56 d (28 mm) cartilagens do nariz e da base craniana em processo de ossificação endocondral; também visível cartilagem de Meckel (1º arco faríngeo); cartilagem de Reichert (2º arco faríngeo); placas da abóbada craniana em processo de ossificação intramembranosa.

ossificação endocondral - a partir de modelo cartilagem - base do cránio, vertebras e ossos longos (membros) - derivados do mesoderma paraxial / esclererótomo dos somitos sinalização Sonic hedgehog (Shh) do notocorda induz expressão de Pax 1, que define destino condrogênico no somito

1) células mesenquimais formam nódulos e diferenciam em condrócitos e células pericondriais 2) proliferação dos condrócitos formando modelo cartilaginoso 3) condrócitos terminam proliferação e tornam-se hipertrofiados 4) matriz extracelular mineraliza e condrócitos morrem por apoptose 5) vasos (atraidos por VEGF) invadem matriz mineralizada e trazem condroclastos e pré-osteoblastos 6) Osteoblastos secretam matriz extracelular substituindo matriz dos condrócitos 7) formação do periôsteo e deposição de matriz óssea na periferia

zona de transição entre cartilagem e osso

ossificação intramembranosa 1) células mesenquimais agregam em nódulos e diferenciam diretamente em osteoblastos 2) osteoblastos secretam matriz colâgeno/ proteoglicano que permite calcificação 3) na matriz, osteoblastos se transformam em osteócitos; espículas ósseas se formam por calcificação 4) células ao redor das espículas formam periósteo 5) gradual expansão das espículas por ossificação interna do periósteo

Runx 2 (homólogio do fator de transcrição CBFA 1) é crucial para ossificação endocondral e intramembranoso tipo silvagem mutante runx 2 síndrome de displasia cleidocranial: suturas craniais não se fecham devido à parada no processo da ossificação intramembranosa

Rede gênica controlando a osteogênese Ihh expressos no esclerótomo do somito fatores cruciais: - atividade Sox 9 na linhagem condroblástica e inibição de Sox 9 na osteoblástica - expressão de Runx 2; inicial na osteogênese intramembranosa, tardia na endocondral - secreção de Indian Hedgehog (Ihh) do pericôndrio, induz Runx 2 em condrócitos

evolução e ontogênese dos ossos cranianos condrocânio ancestral (formado por ossificação endocondral) contem cérebro e forma as cápsulas dos órgãos sensoriais é recoberto externamente por ossos dermais (formados por ossificação intramembranosa) esqueleto visceral (viscerocrânio) dá suporte äs bránquias e forma cartilagem interna da mandíbula e maxila base do cánio derivados do condrocrânio ancestral, abóbada formada por ossos dermais modificação da ATM gera ossículos auditivos

plano embrionário dos ossos da base craniana (condrocrânio) anterior - cartilagem da cápsula nasal - cartilagem pré-cordal (trabeculae cranii) - cartilagem hipofisário derivados da mesênquima précordal geram cápsula nasal, etmóide e esfenóide plano esquemático embrionário posterior - cápsula ótica - cartilagem paracordal - esclerótomos occipitais (derivado dos somitos occipitais e do 1 o cervical) geram cápsula óssea (petrosa) do ouvido interno e osso occipital com forame magno observar: posição anterior do notocorda

-abóbada do crânio (calvária): 5 placas formadas por ossificação intramembranosa, separadas por 6 suturas (fontanelas) com fechamento pós-natal (modelagem no parto) - cartilagem do 1 o arco faríngeo (cartilagem de Meckel) também coberto por placas de ossificação membranosa (ossos dental) - outros elementos do viscerocrânio membranoso são: parte esquamosa do osso temporal, maxilar e o osso zigomático

https: //www. ehd. org/virtual-human-embryo/

malformações congênitas no desenvolvimento do crânio Acrânia anomalia geralmente não compatível com a vida; calvária ausente; frequentemente os defeitos estendem até a coluna vertebral; acrãnia associada à meroanencefalia (anencefalia) ocorre em 1: 1000 nascimentos Imagem ultrasom de feto com acrânia

Craniossinostose Fechamento precoce das suturas cranianas - associada ao uso de anticonvulsivantes no início da gravidez - associada à mutações nos genes Msx 2 e Alx 4 intervenção pós-natal: abertura cirurgica das fontanelas Microcefalia problema do desenvolvimento do cérebro, não do crãnio diversas causas teratológicas, incl. síndrome fetal de alcoolismo

malformações da junção crâniovertebral síndrome Arnold-Chiari tecido cerebelar com extensão abaixo do forame magno occipitalização do atlas, fusão de vértebras J. Pediatr. 2006, Al Kaissi et al.

o viscerocrânio - desenvolvimento da face embrião 44 d embrião 48 d

os arcos branquiais – uma peça chave na evolução dos vertrebados Agnatha - respiração - filtração de alimento - grupos atuais parasíticos -(peixe bruxa) Gnathostomata -respiração - ingestão de alimento - predadores primeiro arco transformado em ramos maxilar e mandibular

a face se desenvolve a partir de 5 primórdios -uma saliência frontonasal, derivado de mesoderma pré-cordal e crista neural -um par de saliências maxilares -um par de saliências mandibulares derivadas de células da crista neural do 1 o arco

células da crista neural constituem componente principal dos arcos faríngeos e da saliência frontonasal somente a crista neural cefálica, mas não a torácica, tem capacidade condrogênica migração em rotas definidas

desenvolvimento do eixo hipotalámico-hipofisário

hipôfise pálato notocorda capsula nasal processo do piso do diencéfalo (infundíbulo) encontra-se com bolsa de Rathke cartilagem hipofisário entre a dos ossos esfenóide e occipital

Bolsa de Rathke: derivado do placóide hipofisário, evagina do teto do estomodeo (divertículo hipofisário) em direção do processo do infundíbulo do diencéfalo haste óptica membrana estomodeal infundíbulo bolsa de Rathke

infundíbulo divertículo hipofisário língua

hipófise anterior (adenohipófise): - regressão da haste do divertículo hipofisário - proliferação da parede anterior do divertículo - parede posterior fina, forma pars intermedia - pars tuberalis prolifera em volto da haste infundibular hipófise posterior (neurohipófise): diferenciação em eminência mediana, haste infundibular e parte nervosa

a i p cartilagem hipofisária

morfôgenos e fatores de transcrição na formaçaõ da hipófise MSH ACTH PRL/GH TSH LH/FSH morfôgenos fatores de transcrição hormônios produzidos