PTH 84 aminosav Csont Vese GI rendszer MPM

PTH (84 aminosav) *Csont *Vese * GI rendszer * MPM sejtek müködése afiziológiás igények szerint hormonbontást végeznek elsösorban : kb-90%ban a fősejetekben. * Az ionizált Ca szint akár 0. 1 mg/dl csökkenése PTH szekréciót fokoz • PTH felezési ideje néhány perc A vese gyorsan reagál a PTH változásaira és a Ca szint helyreállítására. · · PTH a vese distalis tubulusaira hat csökkenti a c. AMP által mediált Ca kiválasztást. PTH gátolja a foszfor tubularis visszaszívását a proximalis tubulusokban PTH stimulalja D vitamin aktivációját a vesében, de nincs direkt hatása a bél calcium vagy foszfor transzportjára. PTH 1, 25(OH)2 D szint növelése gyengül hyperphosphatemiaban

CALCITONIN (32 aminosav) A pajzsmirigy parafollicularis sejtjei termelik hypercalcemia ingerére * Csökken az osteoclast aktivitás. * Stimulálja a distalis tubularis calciuresisét. Egyéb hormonok is hatnak a calcium egyensulyra prostaglandinok growth factorok, growth hormon, somatomedins, pajzsmirigy hormonok(decrease skeletal mass), nemi hormonok( help maintain bone mass, ) adrenal cortical hormones

VITAMIN D hormon GI - Ca abszorciót fokoz. Csont - Ca mobilizaciót fokoz. Vese – növeli a distalis tubulusok Ca reabszorpcióját. · vitamin D hiányban sérül a bél calcium és foszfor transzportja. · A csontmineralizáció csak megfelelő mennyiségű Ca és foszfor jelenlétében lehetséges. · 1, 25(OH)2 D 3 növeli az osteoclastok számát és aktivitását , de receptor az osteoblaston van · A vesében a D vit. 1 hydroxilációja során egy inaktiv prekurzorból egy nagyon aktiv hormon lesz. Elsődlegesen a PTH és az alacsony phosphate koncentració stimulálja. 1, 25(OH)2 D 3 gátolja a vese és májban levő hydroxylaciós folyamatokat és stimulálja a 24 hydroxylaciót, amelyik a lebontás prekurzora.

Hypercalcaemia: össz. Ca 2. 60 mmol/l ionizált Ca 1. 30 mmol/l felett A hypercalcaemia szindróma Gastrointestinalis: étvágytalanság, hányinger, hányás, obstipatio, szomjúság, polydipsia, pancreatiris, ulcus Renalis: polyuria, vesekő, nephrocalcinosis, beszűkült veseműködés Neuropszichiátriai: csökkent koncentrálóképesség, aluszékonyság, zavartság, nyugtalanság, személyiségváltozás, depresszió, coma Általános: fáradtság, izomgyengeség

Hypercalcaemia okai 1 l Parathyroid-függő B. Parathyroid-független l PHPT l Malignus okok l FHH l PTHr. P mediált l Lithium carbonat l Lítikus csont metasztázisok. Veseelégtelenség, l 1, 25 D vitamin mediált l transzplantáció l MEN (lymphoma, T-sejt leukémia

Jellegzetességek * Band keratopathy Ca depozició a coreneában-már régóta fennálló hypercalcemia jele gyakori primer hyperparathyrosisban. Calcium depositio 3 & 9 óra pozicióban indul

Jellegzetességek * Csontfájdalom * Hyperactiv inreflexek * Nyelv fasciculació Hypercalcemia terhességben az ujszülött hypocalcemiáját okozza a fetalis PTH szuppressziója miatt. Hypercalcemia – mindig polyuriával jár

PHPT és a kardiovascularis betegségek Systolés hypertensio l Előrehaladott koronária-atherosclerosis l Arritmiák l A miokardium strukturális változásai l Balkamra hypertrófia l Abnormális lipoprotein szintek, megnövekedett inzulinrezisztencia, IGT l

A hypercalcaemia kezelése Általános l Kalciumszegény étrend, se-Ca-ot növelő gyógyszerek elvonása A calciuria növelése l Folyadék- és elektrolitpótlás, sódiurézis, loop-diuretikumok, dialysis A csontresorptio gátlása l Mobilizálás, calcitonin, bisphonátok, mithramycin, glucocorticoidok, prostaglandinszintézis-gátlók, gallium-nitrát A hypercalcaemiát okozó betegség kezelése

Sebészi beavatkozás l A beteg plazmakalcium szintje 3 mmol/L vagy magasabb. l A beteg hypercalciuriás (a vizelet kalciumexcretioja nagyobb, mint 10 mmol/die, miközben diétája normális. l Ha a beteg a hyperparathyreoidózis tünetei regardless of age, így más csontbetegség (pl. osteitis fibrosa cystica), nephrocalcinosis, nephrolithiasis, vagy neuromuscularis betegséggel bír. l A betegnek egyéb szisztémás tünetei is vannak: süketség, depresszió, anaemia, köszvény. l A beteg 50 évnél fiatalabb. (a követés költsége nagyobb mint a műtété, kicsi a rizikó. l Ha a beteg BMD-je több, mint 1. 5 vagy 2 standard deviációval alacsonyabb a korra és nemre korrigált normálértéknél, vagy ha 2. 5 -nél jobban tér el az azonos nemű fiatal felnőttek csúccsonttömegétől.

Konzervatív terápia l 50 év feletti beteg, akinek minimális vagy semmilyen tünete nincs és a plazmakalcium szintje 3 mmol/L alatt van. l Azon betegnél, aki alkalmatlan a műtétre l szupportív-preventív mérések és gyógyszeres kezelés. l GYÓGYSZERES kezelés l Hypercalcemizáló tényezők elhagyása, mint a thiazidok, lithium carbonate kezelés, folyadékhiány, hosszas ágynyugalom vagy inaktivitás, és magas Ca tartalmú diéta. l Adekvalt folyadékbevitel (minimum 6 -8 pohár víznap) a nephrolithiasis kozkázatának csökkentésére l Lehetőleg csökkentett napi kalciumbevitel (1000 mg/die) l Periodikus monitorozása a plazmakalciumnak minden 6. Hónapban, szérum kreatinin, vizeletkalcium exkréció és BMD (nőkben) minden évben. Néhányan 6 havonta ajánlják a denzitometriát, hogy biztosan kizárhassuk a rapid csontvesztést. Ha már biztosak vagyunk a csontvesztés ütemének stabilitásában, 2 évente ajánlott a követése

HYPOPARATHYREOSIS A parathormon biológiai hatásának hiánya miatt kialakuló kórkép, melyben a PTH szint többnyire kicsi és nem áll fenn hormon rezisztencia”

Klinikai tünetek: Akut esetben: a hypocalcaemia tünetei (carpo-pedal-laryngosasmus, tetania, QT megnyúlás) Krónikus esetben: izom spazmus, száraz-hámló bőr, törékeny, hulló haj cataracta, fogászati problémák basalis ganglionok meszesedése személyiség változások veleszületett formáknál mentalis retardáció

Laboratóriumi tünetek: se Ca , se P , vi Ca , vi P , se PTH , se ALP , se 1, 25 (OH)2 D 3 vi c. AMP , Radiológiai tünetek: Basalis ganglionok meszesedése (Fahr szindróma) Lágyrész meszesedések (főleg váll, csípőtáj, paravertebrális szalagok) Csontállomány denzitása fokozódik: csigolyák, crista ilei marginális része csöves csontok metaphysise

Kezelése: D vitamin származékok adása megfelelő kalcium pótlás mellett általában 25 -OH D 3 és származékai aktivált formák csak vese betegségben és súlyos esetben a gyors hatás miatt Speciális szempontok: - 1, 9 mmol/l alatti se Ca tünet mentes esetben is kezelendő - a legkisebb már tünetmentes kalcium érték elérése a cél - vizelet kalciumot a norm. értékek közé kell beállítani - nem lehet hypomagnesaemia

PSEUDOHYPOPARATHYREOSIS A parathormonnal szembeni rezisztencia miatt kialakuló kórkép, amely hypoparathyreosisra jellemző laboratóriumi tünetekkel, de nagy se PTH értékekkel jár. Oka: A parathormon receptor utáni, intracelluláris jelátviteli folyamat hibája (legtöbbször a G protein érintett)

Klinikai Képe: Hpoparathyreosis képe mellett alacsony termetű + kövér + kerek arcú + mentálisan retardált + metacarpus sé a metatarsus IV, V, rövidebb + koponyatető vastag Kezelése: Mint valódi hypoparathyreosisban