Pseudotumor Cerebri Idiopathic Intracranial Hypertension sbjrg Geirsdttir 30

- Pseudotumor Cerebri Idiopathic Intracranial Hypertension - Ásbjörg Geirsdóttir 30. September 2005

Sagan. . . • • 1893 1904 1955 1989 Meningitis Serosa Pseudotumor Cerebri Benign Intracranial Hypertension Idiopathic Intracranial Hypertension

Skilgreiningar • 1° Pseudotumor Cerebri = Idiopathic Intracranial Hypertension – Intracranial þrýstingur hækkar af óþekktum orsökum – Yfirleitt krónískt vandamál sem þarfnast langtíma meðferðar • 2° Pseudotumor Cerebri = Secondary Intracranial Hypertension – Intracranial þrýstingur hækkar af þekktum orsökum – Lagast yfirleitt þegar undirliggjandi orsök er lagfærð

2° Intracranial Hypertension • Lyf: – – – – A-vítamín afleiður Tetracycline Minocycline Fluoroquinoline Sulfa Hormón • Getnaðarvarnarpillan • Vaxtarhormón • Progesterón – Lithium – Sterar (withdrawal) • System sjúkdómar: – – – Uremia SLE Anemia Hyperthyroidism Hypothyroidism Addison’s disease • Venous obstruction: – Thrombosis í Dural sinusum • Illkynja vöxtur • Getnaðarvarnarpillan • Meðganga – Iatrogen (eftir aðgerð)

Idiopathic Intracranial Hypertension • Hugsanlegar orsakir: – Aukin framleiðsla á CSF • Choroid plexus papilloma – Aukið blóðrúmmál í heila • Transependymal flæði – Minnkuð absorption á CSF • Hækkaður þrýstingur í venum – Offita • Aukinn intraabdominal þrýstingur Aukinn þrýstingur í hægri hluta hjarta Aukinn CVP

Greiningarskilmerki • Mænuvökvi: – Staðfest þrýstingshækkun: >250 mm. H 2 O – Samsetning eðlileg: frumutalning og kemía • Taugaskoðun eðlileg • Meðvitundarástand eðlilegt • Myndgreiningarrannsóknir (CT/MRI) eðlilegar • Klínísk einkenni – Með tilliti til hækkaðs intracranial þrýstings

Klínísk einkenni • Papilledema (~100%) • Höfuðverkur (93%) – Verstur á morgnanna – Versnar við: • Áreynslu • Valsalva • Sjóntruflanir (30 -70%) – Blurring – Distortions – Scotomata • Tvísýni (20 -40%) • Tinnitus (65 -85%) • Verkir í stoðkerfi (45%) • • • – Háls, öxl, handleggur Ljósfælni Ógleði Þreyta Þunglyndi Minnistruflanir Svimi Dofi Minnkað lyktarskyn Einkenni CN VI lömunar

Klínísk einkenni Eðlilegur augnbotn Papilledema Optic atrophy

Mismunagreiningar • • • Inflammation í MTK Sýking í MTK Neoplasm í MTK Sinovenous thrombosis Pseudopapilledema 2° Pseudotumor Cerebri • Ef búið er að útiloka allt ofantalið Idiopathic Intracranial Hypertension

Faraldsfræði • Nýgengi 0. 9/100. 000 • Algengast hjá: – Konum • Ef 20 -44 ára og ≥ 10% yfir kjörþyngd: 13/100. 000 • Ef 20 -44 ára og ≥ 20% yfir kjörþyngd: 19/100. 000 – Unglingum • KK 12 -15 ára: 0. 8/100. 000 • KVK 12 -15 ára: 2. 2/100. 000

Meðferð • Markmið: – Fyrirbyggja sjónskerðingu • Sjónskerðing í 22 -96% tilfella! – Lækka intracranial þrýsting – Minnka klínísk einkenni

Meðferð • Ef undirliggjandi orsök er þekkt (2° IH) – Lagfæra ástand • Ef undirliggjandi orsök er óþekkt (IHH) – Minnka framleiðslu mænuvökva • Carbonic anhydrasa inhibitor (Azetazolamide) • Furosemide • Sterar – – Fjarlægja mænuvökva með endurteknum LP Lumboperitoneal shunting Fenestration á sjóntaugarslíðri Megrun!!!

Eftirfylgni • Augnskoðun mánaðarlega í a. m. k. 6 mán – Meta sjónstyrk með Snellen visual acuity scale – Meta sjónsvið með Humphrey quantitative perimetry – Taka augnbotnamyndir til að fylgjast með þróun ástands • Tími fram að varanlegum skemmdum ? ? ? Ef sjón heldur áfram að versna fyrir fulla lyfjameðferð Skurðaðgerð þrátt

Takk fyrir!