PRZEPUKLINY WRODZONE I KLINIKA CHIRURGII DZIECICEJ AM WARSZAWA

PRZEPUKLINY WRODZONE I KLINIKA CHIRURGII DZIECIĘCEJ AM WARSZAWA Dr med. Zygmunt M. Kaliciński Adiunkt

PRZEPUKLINY WRODZONE 1. CO TO JEST PRZEPUKLINA ? 2. CZĘŚCI PRZEPUKLINY ? co musimy opisać i określić w każdej przepuklinie?

PRZEPUKLINY WRODZONE l DEFINICJA PRZEPUKLINY: wyjście narządu poza obręb jamy ciała bez przerwania powłok l CZĘŚCI PRZEPUKLINY: wrota zawartość worek

PRZEPUKLINY WRODZONE Omówimy: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Przepuklina pachwinowa skośna Przepuklina rozworu przełykowego Przepuklina pępkowa Przepuklina pępowinowa i sznura pępowinowego Wytrzewienie przepuklina – nie ma worka Przepuklina przeponowa

PRZEPUKLINY WRODZONE - pachwinowa Typy: l l l Skośna Prosta Udowa

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna ZAWARTOŚĆ: l Jelito cienkie l Sieć l Jajnik l Macica - prolaps

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna ROZPOZNANIE – RÓŻNICOWANIE: l l l Wodniak jądra lub powrózka Niezstąpione jądro Węzły chłonne

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna l Przepuklina pachwinowa skośna - wrodzona czy nabyta ? WRODZONA DLACZEGO? Podłoże anatomiczne to: l Niezarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna STATYSTYKA l l l 75% chłopców przy urodzeniu ma niezarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej 50% zarasta do 2 roku życia U dorosłych 25: nadal drożny

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna ROZPOZNANIE l l Wywiad Badanie w pozycji pionowej Warunki Valsalvy Objaw - grubszy powrózek po stronie przepuklny

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna WSKAZANIA DO OPERACJI - NIEUWIĘŻNIĘTA MOŻNA CZEKAĆ DO 2 ROKU ŻYCIA – SZANSE SAMOWYLECZENIA 50% WYJĄTKI: l Uwięźnięcie nawet jednorazowe l Duża przepuklina np. mosznowa l Jajnik lub macica u dziewczynki jako zawartość

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna UWIĘŻNIĘTA PRZEPUKLINA PACHWINOWA Postępowanie przy dziecku : l Czynność nr 1 ? ? ? Wywiad – kiedy doszło do uwięźnięcia CZAS l W jakim czasie dochodzi do martwicy jelita przy zaciśniętej ścianie i krezce? Od 2 godzin

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna OPERACJA : l l Odprowadzenie przepukliny Plastyka kanału pachwinowego RYZYKO - CRUX MORTIS l Tętnica biodrowa krzyżuje więzadło pachwinowe krwawienie

Przepuklina rozworu przełykowego refluks żołądkowo-przełykowy TYPY l Wślizgowa l Okołoprzełykowa l Mieszana Uszkodzenie błony śluzowej dolnej części przełyku

Przepuklina rozworu przełykowego - wślizgowa ETIOLOGIA – niejednorodna l l Krótki przełyk – duże wątpliwości Phrenico-pyloric syndrom funkcjonalne zwężenie odźwiernika refluks Nierozwinięty mechanizm zastawkowy odnogi przepony Kąt Hissa - rozwarty

Przepuklina rozworu przełykowego DIAGNOZA: l Wywiad – wymioty, zapalenia płuc l Rtg kl. Piersiowej z kontrastem l USG l Ph-metria 24 godzinna l scyntygrafia

Przepuklina rozworu przełykowego wślizgowa LECZENIE ZACHOWAWCZE – 6 miesięcy: l Karmienie małymi porcjami, częste l Układanie pionowe po karmieniu l Leki zmniejszające wydzielanie kwasu solnego l Leki osłaniające błonę śluzową OPERACYJNE: l Przewlekłe wymioty + l Niedożywienie – brak przyrostu wagi l Nawracające apalenia płuc l Esophagitis z krwawieniem

Przepuklina rozworu przełykowego okołoprzełykowa Zawartość – dno żołądka Objawy: ból zawałowy różnicowanie EKG, troponiny LECZENIE OPERACYJNE: Fundoplikacja z odtworzeniem kąta Hissa

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE WSPÓLNE CECHY: l Trzewia poza brzuchem, l Mały brzuch l Wady jelit l Czynnik ryzyka - infekcja

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE Przepukliną pępowinową ( omphalocoele, exomphalus, amniocoele) przemieszczenie się narządów jamy brzusznej przez centralnie położony defekt przedniej ściany jamy brzusznej, pokryty nie unaczynionym workiem przepuklinowym

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE Wrodzonym wytrzewieniem (gastroschisis, laparoschisis) nazywamy przemieszczenie się narządów jamy brzusznej poprzez defekt przedniej ściany jamy brzusznej pełnej grubości położony najczęściej na wysokości i na prawo od pępka. Wytrzewione narządy nie są pokryte workiem

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE Czynniki teratogenne, hamujące proces zamykania się ciała zarodka (3 tydzień ż. pł. ) prowadzą do powstania wad, nazywanych celosomiami. l Celosomia górna – brak zamknięcia się fałdów dogłowowych prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z ubytkiem osierdzia, ubytkiem przedniej ściany mostka, nadbrzusza i przepony oraz wynicowaniem serca (pentalogia Cantrela). l Celosomia środkowa – brak zamknięcia się fałdów bocznych, prowadzi do powstania przepuklin pępowinowych. l Celosomia dolna – brak zamknięcia się fałdów ogonowych prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z wynicowaniem pęcherza moczowego, przetoką pęcherzowojelitową, zarośnięciem odbytu, niedorozwojem okrężnicy.

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE W zależności od wielkości ubytku rozróżniamy: l l l przepukliny sznura pępowinowego mała przepuklina pępowinowa – średnica ubytku nie przekracza 5 cm duża przepuklina pępowinowa – średnica ubytku powyżej 5 cm

PRZEPUKLINA SZNURA PĘPOWINOWEGO

Mała przepuklina pępowinowa

Duża przepuklina pępowinowa

Duża przepuklina pępowinowa

Duża przepuklina pępowinowa z wątrobą

Duża przepuklina pępowinowa Wysoka śmiertelność u noworodków z przepukliną pępowinową (25 -40%) spowodowana jest najczęściej wadami towarzyszącymi, wcześniactwem, niewydolnością oddechową.

WYTRZEWIENIE

WYTRZEWIENIE Wytrzewieniu ulegają najczęściej pętle jelita cienkiego i grubego, rzadziej żołądek. Wyjątkowo rzadko wytrzewieniu ulega wątroba i/lub śledziona, choć są opisywane pojedyncze takie przypadki.

WYTRZEWIENIE ŻOŁĄDKA I JELIT

WYTRZEWIENIE sklejanie się jelit

WYTRZEWIENIE sklejanie się jelit

WYTRZEWIENIE mały ubytek z amputacją jelit na obu końcach

WYTRZEWIENIE - operacja

WYTRZEWIENIE - duże

PRZEPUKLINA PZEPONOWA l l Mimo ogromnego postępu, który dokonał się w ostatnich latach w diagnostyce i leczeniu noworodków z wrodzoną przepukliną przeponową, wada ta jest nadal obarczona wysoką śmiertelnością. połowa płodów, u których prenatalnym badaniem ultrasonografgicznym stwierdzono wrodzoną przepuklinę przeponową, umiera jeszcze przed urodzeniem, l l Wśród noworodków, które trafiają do ośrodków chirurgicznych, umiera niemal połowa ŚMIERTELNOŚĆ 60 -70%

PRZEPUKLINA PZEPONOWA Rozwój drzewa oskrzelowego i płuc : 1. Etap rzekomogruczołowy - trwa od 4 do 16 tygodnia życia 2. Etap kanalikowy – trwa od 17 do 25 tygodnia rozwoju Etap woreczków pęcherzykowych – trwa od 26 do 40 tygodnia Powstaje w ten sposób ścisłe połączenie krew – powietrze i od 7 miesiąca życia płodowego rozpoczyna się wymiana gazowa pomiędzy krwią i powietrzem pęcherzyków 3. 4. Etap pęcherzykowy – trwa od urodzenia do 10 roku życia

PRZEPUKLINA PZEPONOWA – hypoplazja płuc Termin hypoplazja płuc oznacza w praktyce niedostateczną wymianę gazową, która wynika z niedoboru zarówno elementów biorących udział w perfuzji jak i wentylacji płuc. W przepuklinie przeponowej dochodzi do: l Zahamowania podziałów drzewa oskrzelowego do 16 -18 (w normalnym płucu 23 -25 podziałów) zarówno po stronie przepukliny, jak i po stronie przeciwnej. l Zmniejszenia liczby pęcherzyków płucnych. l Redukcji pojemności łożyska naczyniowego. Zmniejszenia powierzchni wymiany gazowej. NADCISNIENIE PŁUCNE: l Zmniejszenia produkcji surfaktantu. l l Przerostu mięśniówki gładkiej naczyń tętniczych w obrębie gronka. l Wzrostu wydzielania mediatorów naczynioskurczowych i spadku naczyniorozkurczowych zespól przetrwałego nadciśnienia płucnego l Hypoplazja płuc jest także związana z ograniczeniem przestrzeni wewnątrzopłucnowej

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA l Hipotezę, że hypoplazja płuc może być zjawiskiem pierwotnym, potwierdza fakt obecności zmian w obu płucach, a nie tylko po stronie płuca uciśniętego trzewiami przemieszczonymi z jamy brzusznej

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Wady towarzyszące: Wada serca, wodonercze, wodogłowie, bezmózgowie, przepuklina pępowinowa, wady kostne.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Lokalizacja : l l Przepuklina tylno-boczna lewostronna (tzw. przepuklina Bochdaleka) występuje najczęściej (85 -90%). Przepuklina przeponowa prawostronna (5 -10%). Przepuklina mostkowo-żebrowa otworu Morgagniego lub szczeliny Larreya (2 -4%). inne

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Przeżywalność noworodków z przepukliną zależy od ich wieku ciążowego, czasu ujawnienia i nasilenia objawów klinicznych. l Noworodki urodzone przed 33 tygodniem ciąży, wymagające bezpośrednio po urodzeniu sztucznej wentylacji mają znikome szansy na przeżycie. l Rokowanie jest natomiast wyraźnie lepsze u noworodków z dostatecznym rozwojem płuc, demonstrujących objawy kliniczne po upływie pierwszych 8 godzin życia z nie zaburzoną wymianą gazową.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Diagnostyka różnicowa: gruczolak torbielowaty płuc, torbiele śródpiersia, potworniak śródpiersia, wrodzoną torbiel lub torbielowatość płuc, sekwestrację płuc oraz relaksację przepony.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Postępowanie przedoperacyjne w oddziale intensywnej terapii l l l monitorowanie czynności serca, ciągła pulsoksymetria i kapnografia; bezpośredni (krwawy) pomiar ciśnienia tętniczego krwi i ośrodkowego ciśnienia żylnego; oznaczanie i wyrównywanie zaburzeń równowagi kwasowozasadowej; w przypadku niewydolności oddechowej intubacja i prowadzenie wentylacji w głębokiej sedacji i zwiotczeniu; odbarczenie przewodu pokarmowego przez sondę wprowadzoną do żołądka; wprowadzenie cewnika do pęcherza moczowego i godzinowy pomiar diurezy.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA W ostatnich latach wprowadzono szereg nowych metod: l wentylacja oscylacyjna o wysokiej częstotliwości, wentylacja tlenkiem azotu, wentylacja płynowa, pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO), l podawanie egzogennego surfaktantu. l l l

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA l Leczenie operacyjne l Chirurgia płodu

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ Dr med. Zygmunt M. Kaliciński