Prpad SDIAP 369 stav patolgie SZU Cytopathos s

Prípad SD-IAP č. 369 Ústav patológie SZU Cytopathos, s. r. o. , Bratislava-Kramáre Referuje: MUDr. Ján Koreň, Ph. D.

§ Klinika a Makroskopia: § 32 -ročná žena s novozistenou verifikovanou ulceróznou kolitídou. Pri rutinnom USG-vyšetrení zistený tumor dolného pólu pravej obličky, marec r. 2010 – prevedená lumpektómia. § Išlo o tumor pravej obličky d = 6. 5 cm, na reze okrovožltej, prípadne hnedožltej farby, mäkkej konzistencie, s viacpočetnými belavými ložiskami tuhej konzistencie, s fokálnymi nekrózami. § Klinická diagnóza: Tumor renis l. dx.

§ Histologický nález: § Tumor tvoria štyri rozličné, navzájom sa prelínajúce zložky: § 1/ Onkocytová zložka – solídny, solídne-tubulárny alebo tubulárny rast, je tvorená okrúhlymi onkocytmi. Tumor je tu bez mitóz. § 2/ Sarkomatoidná zložka: naznačene storiformný rast, tvorená predĺženými až vretenovitými nádorovými bunkami, s nápadnými jadrovými atypiami. Mitotická aktivita: maximálne 3 -4 typické mitózy/10 HPF. § 3/ Zložka rastúca solídne, tvorená atypickými nádorovými bunkami so svetlými, miestami cerebriformnými jadrami, s nápadnými jadierkami, s početnými eozinofilmi, lymfocytmi, polynukleármi a plazmocytmi. Táto zložka pripomína Hodgkinov ML. § 4/ Zrelá metaplastická kosť – miestami s tukovou, miestami s aktivovanou kostnou dreňou.

§ Použité protilátky: § RCC /mono, PN-15, Lab. Vision, Westinghouse/, CK AE 1 -3 /mono, AE 1/AE 3, Lab. Vision/, CK 7 /mono, OV-TL 12, Dako. Glostrup/, CK 8/18 /mono, NCL-5 D 3, Novocastra, Newcastle/, CK 19 /mono, BA 17, Dako/, CK 20 /mono, KS. 20. 8, Dako/, EMA /mono, E 29, Dako/, vimentin /mono, 3 B 4, Dako/, HMB-45 /mono, HMB-45, Dako/, S 100 proteín /mono, 4 C 4. 9, Lab. Vision/, alfa-aktin /mono, 1 A 4, Lab. Vision/, HHF-aktin /mono, HHF-35, Dako/, desmin /mono, D 33, Dako/, CD 15 /mono, 80 H 5, Imtech, Karslruhe/, CD 30 /mono, BER-H 2, Dako/, CD 20 /mono, L 26, Dako/, CD 45 RO /mono, UCHL 1, Dako/, CD 68 /mono, PG-M 1, Dako/, CD 34 /mono, QBEnd, Lab. Vision/, Ki-67 /mono, MIB-1, Dako/

§ Výsledky imunohistochemických vyšetrení: § 1/ onkocytová zložka: všetky protilátky negatívne, Ki-67: 5%-ná pozitivita § 2/ sarkomatoidná zložka: CK 8/18: fokálne+, EMA: fokálne+ § 3/ Hodgkin ML-like zložka: všetky protilátky negatívne

§ Ultraštrukturálne vyšetrenie /RNDr. Oľga Nyitrayová/: § Tkanivo poškodené formalínovou fixáciou. Menej „vyplavené“ bunky sú prakticky vyplnené intracytoplazmatickými mitochondriami

§ Diagnostický záver: Renálny onkocytóm /onkocytový tumor/ s nápadnou kostnou metapláziou, so sarkomatoidnou a Hodgkin ML-like komponentou

§ Renálny onkocytóm – tri typy: 1/ klasický § 2/ tubulo-cystický 3/ zmiešaný § Bunky tvoriace onkocytóm: klasické onkocyty, onkoblasty a svetlé bunky. § Regresívne zmeny v onkocytóme: edém, hyalinizácia, stromálna dezmoplázia, stromálne krvácanie, stromálne kalcifikáty, PT a penovité histiocyty. § Kostná metaplázia /zostava Perez-Ordoneza a spol. – tri onkocytómy s kostnou metapláziou /

§ Renálne tumory obsahujúce zrelú alebo nezrelú kosť, prípadne osteoid /okrem onkocytómu/: § § RCC s masívnou kostnou metapláziou Nízko diferencovaný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciou Sarkomatoidný svetlobunkový RCC s chondroidnou a osteoidnou diferenciáciou § Wilmsov tumor s kostnou metapláziou § Papilárny urotelový karcinóm renálnej panvičky s kostnou metapláziou

§ Diferenciálna diagnóza: § Sporadický hybridný onkocytový/chromofóbny tumor obličky /Petersson a spol. – rok 2010/ § Proti svedčí dôkladný sampling tumoru – tumor bol kompletne spracovaný a zabločkovaný § Pacientka nemá klinické príznaky Birt-Hogg-Dubého syndrómu § Tumor to tumor metastáza: metastáza Hodgkinovho ML do renálneho onkcytómu § Pacientka nemá závažnejšie zmeny v KO /KO: ľahká sideropenická anémia s leukocytózou/, nemá uzlinový syndróm, celkovo je bez ďalších ťažkostí

§ Základná otázka: § Existuje malígny renálny onkocytóm /onkocytový tumor/ ? ? ?

§ Odpoveď: § Maybe yes, maybe no § Krátky follow-up /pacientka je t. č. bez recidívy, bez tvorby metastáz/

§ Použitá literatúra: § § § § 1/ Amin MB, Crotty TB, Tickoo SK, Farrow GM. : Renal Oncocytoma: A Reappraisal of Morfpohologic Features with Clinicopathologic Findings in 80 Cases. The American Journal of Surgical Pathology, 1997: 21: 1 -12 2/ Cribbs RK, Ishaq M, Arnold M, O´Brien J, Lamb J, Frankel WL. : Renal Cell Carcinoma with Massive Osseous Metaplasia and Bone Marrow Elements. Annals of Diagnostic Pathology, 1999: 5: 294 -299 3/ Daneshemand S, Chandrasoma S, Lum Ch. : Sarcomatoid renal cell carcinoma with massive osteosrarcomatous differentiation an unnusual image in clinical urology. Urology, 2003: 1031 -32 4/ Handoo A, Pai RR, Rao VS, San jeeva VB. : Sarcomatoid reanl cell carcinoma with osteosarcomatous differentiation – a case report. Indian Journal Pathology Microbiology, 2004: 47: 52829 5/ Nasu M, Yamazaki S, Kishi H, Senoo A, Matsubara O. : Sarcomatoid Clear Cell Renal Cell Carcinoma with Chondroid and Osteoid Differentiation. Journal of Urologic Pathology, 1997: 6: 171 -1479 6/ Saw KCh, Ball RY, Khan NH, Pilling JR, Earderley I, Ashken MH. : Renal cell carcinoma wigth osteosarcomatous differentiation simulating staghorn calculus: a case report and literature review. 1994: 151: 1607 -09 7/ Petersson F, Gatalica Z, Grossmann P, Perez-Montiel MD, Alvarado Cabrero I, Bulimbasic S, Swatek A, Straka L, Tichy T, Hora M, Kuroda N, Legendre B, Michal M, Hes O. : Sporadic hybrid oncocytic/chropmophobe tumor of the kidney: histomorphologic, immunohistochemical, ultrastructural and molecular cytogenetic study of 14 cases. Virchows Archive, 2010: 4: 355 -365 8/ Perez-Ordonez B, Hamed G, Campbell S, Erlandson RA, Russo P, Gaudin PB, Reuter VE. : Renal Oncocytoma: A Clinicopathologic Study of 70 Cases. The American Journal of Surgical Pathology, 1997: 21: 871 -883