PROGRAM STUDI DIII REKAM MEDIS INFORMASI KESEHATAN FAKULTAS

PROGRAM STUDI DIII REKAM MEDIS & INFORMASI KESEHATAN FAKULTAS ILMU – ILMU KESEHATAN Mata kuliah Klasifikasi , Kodifikasi Penyakit dan Masalah Terkait KKPMT - 1 6 SKS Semester 1 Dr. Noor Yulia Kuliah 2

FUNGSI DARAH SECARA UMUM ADALAH 1. Transportasi : Mengangkut sari makanan dari proses sistim pencernaan ke seluruh tubuh dan mengangkut hasil limbah untuk dibuang 2. Sel darah merah(eritrosit) : Mengantar Oksigen dari paru – paru ke jaringan dan CO 2 dari jaringan ke paru- paru 3. Sel darah putih( leukosit) : menyediakan bahan pelindung / proteksi tubuh , melindungi tubuh terhadap serangan mikroorganisme dengan sistim fagositosis 4. Cairan darah( plasma darah) : membagi protein yang diperlukan untuk pembentukan jaringan, merupakan alat mengangkut bahan buangan keberbagai organ pengeluaran untuk dibuang 5. Mengatur keseimbangan asam basa

PEMERIKSAAN PEMBULUH DARAH PENUNJANG DIAGNOSTIK ARTERI • Dopler Ultra sound • Scanning duplex B –mode ultrasound • CT Scan • Pletismografi segmental • Radiografi dada • Arteriografi VENA • • • Tes Brodie Trendelenburg Doppler Ultra sound Duplex Ultrasonic scanning Pletismografi vena Fibrinogen radioaktif Venografi

Pada dasarnya ada 2 mekanisme timbulnya kongesti yaitu : • Kongesti aktif : – Jika aliran darah bertambah dan menimbulkan kongesti – Sebab : adanya dilatasi arteriol dalam mikrosirkulasi lokal misal pada peradangan akut – Contoh lain : merah padam pada wajah akibat vasodilatasi akibat respon stimulus neurogenik • Kongesti Pasif – Tidak menyangkut kenaikan jumlah darah yang mengalir disuatu daerah tapi lebih merupakan gangguan aliran darah didaerah tersebut – Misal pemakaian torniquet elastis , adanya tumor yang menekan aliran vena lokal disuatu daerah , gagal jantung kiri yang menimbulkan darah dari paru – paru tertahan

GANGGUAN SIRKULASI • Kongesti atau hiperemia adalah keadaan dimana terdapat darah secara berlebihan dalam pembuluh darah pada daerah tertentu. • Daerah yang mengalami kongesti akan berwarna lebih merah / ungu karena bertambahnya darah didalam jaringan dimana kapiler-kapiler melebar dan penuh berisi darah.

• PENYAKIT – PENYAKIT PEMBULUH DARAH – PENYAKIT ARTERIAL DEGENERATIF DAN INFLAMASI – ARTERIOSKLEROSIS – DISEKSIO AORTA AKUT – ANEURISMA – PENYAKIT OKLUSIF ARTERIOSKLEROTIK – TROMBOANGIITIS OBLITERANS – OKLUSIO ARTERI AKUT – INSUFISIENSI ARTERI VISERAL – ARTRITIS TEMPORAL – KELAINAN VASOSPASTIK – PENYAKIT VENA

PENYAKIT PEMBULUH PERIFER • Gangguan pembuluh perifer limfe, kapiler , vena biasanya disebabkan oleh lesi – lesi organik • Penyakit pada arteri bersifat organik atau fungsional( vasokonstriktif) • Perasaan nyeri , parestesia , udema, atrofi kulit , ulserasi , gangren merupakan gejala yang sering ditemukan pada semua bentuk penyakit pembuluh perifer.

PENYAKIT VASKULAR • Penyakit Arterial – Penyakit Arteria Oklusif – Penyakit Arteria Aneurisme – Diseksi Aorta • Penyakit Vena – Penyakit Vena Tromboembolik – Varises – Sindrom Pasca Trombotik

ATEROSKLEROTIK • Merupakan penyakit yang paling sering menyerang pembuluh darah arteria • Arteriosklerosis : pengerasan arteri , suatu keadaan penebalan / pengerasan dinding pembuluh arteri • Mula-mula ditandai oleh deposisi lemak pada lapisan intima , terjadi kalsifikasi, fibrosis, trombosis dan perdarahan , sehingga membentuk plak aterosklerosis atau ateroma yang kompleks , kemudian tunika media mengalami degenerasi yang secara progresif akan menyumbat lumen pembuluh darah dan melemahkan dinding arteria

ATEROSKLEROTIK • 3 keadaan penebalan arteri yaitu : – Sklerosis Monkeberg – Arteriosklerosis – Aterosklerosis

• SKLEROSIS MONCKEBERG : – Menyangkut pengendapan garam kalsium dalam dinding muskular arteri berukuran sedang – Endotel pembuluh yang terlibat tidak kasar dan tidak menyempit • ARTERIOSKLEROSIS – Penebalan arteriol – Pada umumnya terjadi pada orang yang sudah tua , penderita tekanan darah tinggi – Disebabkan adanya endapan pengapuran pada saluran pembuluh darah – Mengakibatkan darah yang dialirkan mengalami hambatan sehingga jantung harus bekerja lebih kuat lagi supaya darah dapat mencapai tempat tertentu , Pada kasus kronis , jantung akan mengalami kelemahan dan menjadikan orang mengalami lemah jantung • ATEROSKLEROSIS : – Merupakan penyakit yang melibatkan aorta, cabang-cabang besar dan arteri ukuran sedang. – Tidak melibatkan sirkulasi vena dan tidak juga menyerang arteriol – Penyakit ini multifokal dan unilesi – Terdiri dari massa menonjol dari bahan lemak yang berhubungan dengan jaringan penyambung fibrosa , disertai endapan sekunder garam kalsium dan produk darah

Arthroscelrosis adalah tipe terumum dari arteriosklerosis. Ada tipe: • Medial arteriosclerosis: serabut otot dan serabut elastis di dinding pembuluh darah besar dan ukuran medium digantikan oleh jaringan fibrosa • Monckenberg’s arteriosclerosis : adanya deposit kalsium di dalam lapisan dalam dinding arteria Angiography: Satu prosedure pemeriksaan Ro pembuluh darah dengan zat kontras. Carotid angiography. Cerebral angiography. Coronary angiography 12

PENYAKIT ARTERIA OKLUSIF • Gangguan menimbulkan iskemia akibat obstruksi arteria , aliran darah kejaringan sesudah lesi berkurang , suplai oksigen yang dibutuhkan jaringan menjadi berkurang • Lesi sering pada tungkai daripada lengan • Pada peristiwa obstruksi yang kronik dalam arteria akan berkembang jaringan kolateral untuk memintas segmen yang terkena dan mempertahankan aliran darah : sirkulasi kolateral. • Oklusi arteria akut dapat disebabkan oleh Trombosis atau emboli. • Gangren menunjukkan adanya kematian jaringan atau nekrosis

PENYAKIT ARTERIA OKLUSIF • Gambaran klinis : – primer : klaudikasio intermitten yang disebabkab oleh iskemia otot , nyeri pada saat beraktifitas fisik dan mereda setelah beristirahat. nyeri iskemik pada waktu istirahat timbul dibagian distal kaki dan jari- jari kaki. pada posisi terlentang terutama malam hari saat istirahat , Warna tungkai pucat , bila tungkai digantung berubah menjadi kemerahan/rubor. – Pada kasus iskemik kronis : penebalan kuku , kulit mengering, perbedaan suhu pada daerah dengan perfusi buruk ( lebih dingin), pengecilan otot tungkai dan jaringan lunak , perubahan sensasi dan kekuatan otot. Dapat timbul tukak iskemik : ulserasi dan gangren

Oklusi arteria Faktor resiko : – Merokok – Diabetes – Hiperkolesterolemia – Hipertensi • Trombosis : adalah pembentukan bekuan darah didalam sistim pembuluh darah. • Embolisasi : proses terlepasnya trombus kedalam aliran darah.

Pengobatan oklusi arteria • Terapi obat – obatan : – analgesik untuk mengurangi nyeri, – antibiotika topikal bila terjadi tukak iskemik dan gangren • Istirahat dengan menurunkan tungkai atau meninggikan bagian kepala tempat tidur • Perawatan kaki : – kebersihan kaki dan – perawatan kuku. • Hindari trauma dan suhu yang ekstrim, • Terapi bedah

ANEURISMA • Suatu dilatasi dinding arteria yang terlokalisasi • Timbul akibat degenerasi dan melemahnya / atrofi lapisan media arteria • Aneurisma fusiformis aterosklerotik adalah bentuk dilatasi yang sering ditemukan • Aneurisma dapat timbul dimana – mana mulai dari aorta sampai ke pembuluh darah perifer • Degenerasi media dapat terjadi karena keadaan kongenital atau didapat , seperti aterosklerosis , sindrom Marfan. • Aneurisma sering membentuk lapisan bekuan darah disepanjang dindingnya akibat aliran yang lambat.

ANEURISMA • Klinis : – sering asimptomatik , – tanda pertama dapat berupa komplikasi gawat yang mengancam jiwa seperti ruptura, trombosis akut, embolisasi • Gejala buruk : perdarahan retroperitoneal kronik atau ruptur yang mengancam nyawa. • Dapat juga nyeri punggung , atau abdomen yang berat , • kesulitan mencerna makanan, • rasa tidak enak di epigastrium

ANEURISMA • Aneurisma Abdominalis dapat dideteksi pada pemeriksaan abdomen sebagai massa yang berlokasi diregio umbilikalis dikiri garis tengah • Ruptur aneurisma sangat berbahaya , dengan prognosa yang buruk. Pengobatan : • Reseksi segera bila terjadi ruptura • Bila aneurisma kecil dan asimptomatik , pantau secara cermat dan berkala

ATHEROMA (ATEROMA) • Ateroma adalah penyakit arteria, dan merupakan penyebab kematian tertinggi di samping kanker. • Bisa menyerang berbagai ukuran arteria, yang berbahaya adalah yang menyerang aorta, arteria cerebral, mesentric dan femoral. • Penyebab utama stroke dan serangan jantung koroner. • Faktor penting pada manula dan menimbulkan komplikasi pada DM • Pada keadaan patologik, pada dindingnya terakumulasi kolagen dan maternal lipid yang terdiri dari utamanya: kolesterol, kolesterol ester dan triglycerides. Sebagian lemak ada di sitoplasma sel sebagian ada di makrofag dan sebagian di ekstraseluler. • . 20

• Bersamaan juga terjadi penambahan kolagen dan glycosamino glycans and sel otot polos. • Kombinasi lipid, jaringan fibrosa dan sel menghasilkan sebutan artherosclerosis = ateroma (Bahasa Scottish = bubur keras). • Gumpalan di dalam lumen pembuluh = plaques yang menyempit kan lumen terkait. Jaringan fibrosa mengakibatkan warna putih dan bagian bawah nya kuning. Kadang deposit tipis berwarna kuning, bisa timbul kanak-2, dan ada yang bisa hilang. • Pada lapisan yang menebal akan jadi tempat deposit garam kalsium perdarahan setempat, nekrosis, ulcerasi dan ruptur (robek). Hampir semua manula pada akhir hayatnya saat meninggal menunjukkan adanya ateroma, khususnya di aorta, 21 koroner, serebral and femoral.

ARTERIOSKLEROSIS • Pada umumnya terjadi pada orang yang sudah tua • Disebabkan adanya endapan – endapan pada saluran darah , misal kapur • Akibatnya darah yang dialirkan pada sel-sel dan jaringan mengalami hambatan sehingga jantung harus bekerjalebih kuat lagi supaya darah dapat mencapai tempat tertentu. • Bila hal tersebut menjadi kronis , maka jantung mengalami kelemahan dan membuat payah jantung

• TROMBOSIS = Pembentukan trombus di dalam pembuluh darah yang intact. • Pembekuan (Clotting) darah adalah respons normal untuk mencegah perdarahan saat pembuluh tercedera. Pembentukan trombus adalah abnormal bila terjadi dalam dinding pembuluh darah yang tidak cedera terpotong atau tertusuk. • Di dalam arteria trombus bisa menyumbat darah + O 2 akan berkurang. Trombi jenis ini menjadi penyebab penting mortalitas dan disability (USA) • Trombi bisa juga di vena (thrombophlebitis) 23

• di dalam jantung myocard infarction • Di otak stroke • Menyumbat aliran darah ke tungkai bawah, ginjal, retina, intestines dan lain-lain timbul kerusakan berat, rasa sakit dan kehilangan fungsi organ terkait. • Kausa: Mekanisme pembekuan dan antipembekuan darah dalam pembuluh harus selalu seimbang. Bila mekanisme antipembekuan terganggu maka bisa terjadi pembekuan blood clotting. 24

Faktor-2 penyebab artherosclerosis memungkinkan terjadinya trombosis: – Kerusakan pembuluh darah pada inflamasi (arteritis & phlebitis), penyebaran infeksi lokal atau septicaemia. – Meningkatnya faktor pembekuan darah trombosis, pada pregnancy (kehamilan) dan pengguna pil KB. – Gangguan hati yang menimbulkan defisiensi produksi antithrombin – Keadaan yang menurunkan kecepatan aliran darah (saat tidak aktif gerak badan atau anestesi) • Simtoma dan Diagnosis Mulai menunjukkan gejala saat trombus memblokade aliran darah: Fungsi organ menurun , Severe pain , Thrombus vena rasa sakit dan bengkak. • Terapi: Anticoagulant, Antithrombolytic , Non-steroidal 25 Antibiotica (bila ada infeksi) , Thrombectomy.

PENYAKIT VENA TROMBOEMBOLIK • Tanda pertama dari trombosis vena adalah emboli paru – paru • Tromboflebitis : ditandai oleh tanda – tanda peradangan akut • Flebotrombosis : adanya trombosis vena tanpa tanda dan gejala radang • 3 kelompok faktor pendukung terjadinya trombosis dikenal sebagai Trias Virchow , dijumpai : – Stasis aliran darah – Cedera endotel – Hiperkoagulabilitas darah

PENYAKIT VENA • Vena Varicosa – Merupakan vena yang melebar , berkelok-kelok, dapat terjadi primer atau sekunder – Bentuk primer biasanya familial berhubungan dengan cacat kongenital pada vena dan katub-katubnya. – Dapat akibat tromboflebitis, trauma, peningkatan tekanan darah vena karen tumor abdomen , kehamilan atau payah jantung. – Keluhan nyeri pada betis yang berkurang bila ekstremitas diangkat , kejang otot pada malam hari , udem, pruritus, parestesi, ulserasi kulit – pada penderita lama tapak kulit sekitar pergelangan kaki berwarna coklat , atrofi dan ulserasi

• Tromboflebitis – Penyakit penyumbatan vena terjadi sekunder akibat cedera mekanik, kimia, suhu, ketegangan otot, penyakit peradangan lokal , diskrasia daerah tertentu. – Tromboflebitis akut dihubungkan dengan perasaan nyeri lokal , nyeri tekan, pembengkakan demamm – Arteriospasme dapat menyertai flebitis menyebabkan pucat yang menonjol pada ekstremitas – Vena keras dan sangat nyeri tekan pada palpasi – Komplikasi : emboli paru-paru

TROMBOEMBOLIK • Manifestasi klinis : • timbul akut , rasa sakit / nyeri terbakar dan nyeri tekan permukaan , nyeri berdenyut , • kulit menjadi eritematosa dan hangat , sedikit membengkak, vena teraba, (kekakuan vena = tali subkutan ) demam Pengobatan - Pakai stocking khusus / pembalut elastik - Meninggikan ekstremits secara periodik( jangan terlalu lama duduk / berdiri - Kompres hangat , obat anti radang , Ligasi (pemotongan vena )

VARISES • • Adalah kelainan yang terjadi pada pembuluh balik sehingga aliran darah tertahan Adanya dilatasi vena dimana vena memanjang dan berkelok – kelok Penyebab pasti belum diketahui Penyebab Varises primer : adalah kelemahan struktural dari dinding pembuluh darah yang diturunkan , dilatasi disertai gangguan katup vena karena daun katup tidak mampu menutup dan menahan aliran refluks Penyebab Varises sekunder karena gangguan patologis sistim vena dalam yang timbul kongenital atau didapat , menyebabkan dilatasi vena permukaan , penghubung atau kolateral Faktor predisposisi : Familial , berdiri terlalu lama, kehamilan Gambaran klinis : Gangguan kosmetik , nyeri tumpul yang ringan pada tungkai terutama menjelang malam, rasa tidak nyaman akan berkurang dengan mengangkat kaki dan memakai stocking penunjang , terlalu lama berdiri, badan bertambah berat sehingga pembuluh balik dikaki membesar dan kelihatan menonjol keluar Pengobatan : – Suntikan obat sklerotik pada varises kecil – Operasi ligasi untuk memperbaiki penampilan, menghilangkan rasa tidak nyaman, menghindari tromboflebitis permukaan rekurens

VARISES • Faktor predisposisi : – Familial , berdiri terlalu lama, kehamilan • Gambaran klinis : – Gangguan kosmetik , nyeri tumpul yang ringan pada tungkai terutama menjelang malam, rasa tidak nyaman akan berkurang dengan mengangkat kaki dan memakai stocking penunjang , terlalu lama berdiri, badan bertambah berat sehingga pembuluh balik dikaki membesar dan kelihatan menonjol keluar • Pengobatan : – Suntikan obat sklerotik pada varises kecil – Operasi ligasi untuk memperbaiki penampilan, menghilang kan rasa tidak nyaman, menghindari tromboflebitis permukaan rekurens

WASIR / AMBEIEN / HAEMOROID • Disebabkan oleh : – Faktor keturunan : kelainan pembuluh darah vena yang diturunkan – Kehamilan : akibat pembendungan pembuluh darah dianus karena tekanan dalam rongga abdomen meningkat – Kegemukan : menyebabkan peninggian tekanan dalam rongga abdomen – Faktor makanan : makan kurang berserat menyebabkan feses keras hingga sering mengejan waktu defekasi – Peningkatan tekanan dalam rongga abdomen – Penyakit hati : Sirosis hepatis , penciutan jaringan hati menyebabkan pembuluh darah diabdomen dan anus melebar – Faktor usia : menyebabkan hilangnya kelenturan jaringan disekitar pembuluh darah anus • Gejala : – Terjadi pelebaran pembuluh darah di anus – Timbul perdarahan pada waktu BAB – Rasa sakit setiap kali BAB disertai peradangan – Muncul benjolan dimuara anus setiap BAB yang bisa masuk kembali

WASIR / AMBEIEN / HAEMOROID • Benjolan di muara anus mula – mula bisa masuk kembali setelah BAB , berlanjut dengan didorong oleh jari , dan pada tahap lanjut benjolan tidak dapat didorong masuk kembali. • Jenis – jenis wasir : – Hemoroid Eksternal : mengenai pembuluh darah kulit anus , terletak diluar anus, mudah dilihat – Hemoroid Internal : mengenai pembuluh darah selaput lendir / mukosa anus , biasanya tidak sakit walau timbul perdarahan • Pencegahan : – Konsumsi makanan berserat tinggi – Hindari makanan yang mengandung zat kinin ( merica, rempah, mustard, kopi, alkohol ) – Hindari terlalu banyak berdiri / terlalu lama duduk • Pengobatan : – Operasi

WASIR / AMBEIEN / HAEMOROID • Penyebab : – Faktor keturunan – Kehamilan : menyebabkan bendungan pembuluh darah didubur / anus – Kegemukan : menyebabkan peningkatan tekanan didalam rongga abdomen – Faktor makanan : makanan kurang berserat – Peningkatan tekanan dalam rongga perut : banyak berdiri, mengejan, meniup – Pnyakit hati : sirosis hati menyebabkan pembuluh darah di abdomen dan anus melebar – Faktor usia : hilangnya kelenturan jaringan sekitar pembuluh di anus akibat usia tua • Tahap gejala Hemoroid : – – Mula – mula terjadi pelebaran pembuluh darah dianus Timbul perdarahan setiap BAB dapat timbul anemia Rasa sakit setiap kali BAB disertai peradangan Muncul benjolan dimuara anus yang mula-mula bisa masuk kembali lama – lama tidak bisa walau dibantu dengan didorong jari.

GANGGUAN DEGERASI PADA PEMBULUH ARTERIA: • Sebagian penebalan dinding arteria merupakan gambaran pada proses penuaan. • Pada individu tertentu, bisa saja perubahan degenerasi terjadi di lapisan otot pembuluh darah dan sering gangguan nya berat disertai deposit kalsium yang nampak pada X-ray. (Monkeberg’s sclerosis; satu tipe arteriosclerosis) 35

GANGREN • Disebabkan oleh penyumbatan vena , infeksi atau lesi arteri superficialis • Gangren basah ; Daerah yang terkena mungkin bernanah , basah dan udem • Gangren kering ; akibat penyumbatan arteri , daerah yang bersangkutan mengalami atrofi dan terjadi mummifikasi • Timbul bau akibat pembusukan

ATROFI KULIT • Sering pada lesi arteri , mengakibatkan kehilangan alat pelengkap kulit ; folikel rambut , kelenjar sebacea, kelenjar sudorifera sehingga jari – jari tangan dan kaki melancip , rambut jadi jarang , tidak ada keringat , kulit tampak kering dan pucat. • Kuku jari tangan dan kaki mengalami peninggian , penebalan dan kelengkungan longitudinal melewati ujung jari tangan dan kaki.

ULKUS KULIT • Terjadi pada sebagian besar gangguan pembuluh darah perifer • Fenomena Raynaud ; ulserasi pada sisi jari-jari. dekat pangkal kuku. • Ulkus pada arteriosklerosis obliterans terletak pada titik yang menerima tekanan berat badan pada kaki • Ulserasi pada insufisiensi vena kronik terletak diatas maleolus medialis • Ulkus iskemia pada permukaan lateral tungkai bawah

HEMOSTASIS DAN PEMBEKUAN DARAH Bila pembuluh darah terputus / pecah , hemostasis akan dilakukan oleh berbagai mekanisme yaitu : • Spasme vaskuler dinding pembuluh darah berkontraksi dikibatkan oleh reflek syaraf dan spasme miogenik local pembuluh darah. spasme ini berakhir selama 20 – 30 menit. • Pembentukan sumbat trombosit selama proses pembekuan darah dibentuk zat thrombin yang akan mengubah trombosit berikatan satusama lain secara ireversibel membentuk sumbat yang kuat dan keras, • Pembekuan darah pembentukan bekuan darah terjadi dalam 3 -5 menit setelah robek pembuluh darah dan setelah 10 menit – 30 menit bekuan mengalami retraksi yang akan menutup pembuluh yang terputus. • Pertumbuhan jaringan fibrosa kedalam bekuan darah untuk menutup lubang secara permanen bekuan darah akan terinvasi oleh fibroblast membentuk jaringan ikat diseluruh bekuan, dan organisasi sempurna 39 menjadi jaringan fibrosa terjadi dalam 7 – 10 hari.

PEMBEKUAN DARAH (BLOOD CLOTTING) • Pembekuan darah terjadi dalam beberapa detik pada kulit luka. Proses bisa menguntungkan dan tidak menguntung kan (bila terjadi trombosis). • Ada 2 tahap: 1. Platelet Activation sel melengket, dan menempel pada permukaan, berubah bentuk dari diskus ke spiny spheres zat kimia yang mengaktivasi platelet lain beku pembuluh darah kontraksi. 2. Formation of Fibrin filament adalah hasil akhir dari aktivitas komplek dalam plasma disebut = “coagulation cascade” s/d akhir adalah fibrinogen jadi fibrin (faktor-2 I, II, V dan XIII) sebagian besar faktor-2 dihasilkan oleh hati dengan adanya vit. K. 40

• Anticlotting Mechanism: Mekanisme lancar terjadi dengan adanya prostacyclin (prostaglandin) yang disekresi dinding pembuluh sehat. 1. Enzyme penghambat pembekuan antithrombin 2. Enzyme pelarut/penghancur plasmin (fibrinolysis) proses dibantu oleh aliran darah yang menyapu faktor coagulasi dan hati yang mengdeaktifkan faktor-faktor pembeku yang berlebih. Gangguan: Genetik Produk platelet terlalu sedikit kekurangan vit. K >> enzyme penghambat coagulasi perdarahan abnormal 41

• Sebaliknya: terlalu meningkatnya pembekuan(akibatmeningkatnya faktor-faktor pembeku darah) (di antaranya: Pil KB) penurunan enzyme pencegah pembekuan darah (gangguan fungsi hati). aliran darah kurang sempurna thrombosis. • Terapi obat: anticoagulantia: Heparin meningkatkan antitrombin menetralisir faktor coagulasi yang teraktivasi. Warfarin memutus produksi faktor-2 coagulasi. 42

KELAINAN HEMOSTASIS DAN PEMBEKUAN • Gangguan Vaskular – Berbagai kelainan dapat terjadi pada tiap tingkat mekanisme hemostasis , – Pasien dengan kelainan pada sistim vaskular biasanya menunjukkan perdarahan kulit dan membran mukosa , ( petekiae , purpura ). – Perdarahan dengan fungsi trombosit dan faktor pembekuan normal diklasifikasikan sebagai : • Purpura alergi – Purpura alergika/ purpura anafilaktoid akibat kerusakan imunologis pada pembuluh. • Purpura non alergi , – Penyakit Lupus Eritematosus Sistemik – Proses penuaan mengakibatkan purpura senilis jaringan penyokong pembuluh memburuk dan tidak efektif lagi. – Terapi kortikosteroid yang lama

DIC Disseminatd Intravascular Coagulation • Koagulasi Intra vaskular diseminata , defibrination syndrome • Suatu penyulit serius pada septikemia , cedera jaringan yang luas , dan penyakit lain dengan adanya pengendapan fibrin disistim vaskular dan trombosis dibanyak pembuluh berukuran kecil dan sedang • Suatu sindrom kompleks dimana homeostatik normal dan sistim fisiologik yang mempertahankan darah agar tetap cair berubah menjadi patologik akibat trombi fibrin menyumbat mikrovaskular dari tubuh. Sistim fibrinolitik yang teraktivasi mengakibatkan terjadinya perdarahan yang difus • Sindrom pada DIC diawali dengan masuknya materi aktivasi prokoagulan kedalam sirkulasi darah , menyebabkan pelepasan tromboplastin , Salah satu penyebab DIC adalah Solusio plasenta , juga vaskulitis , sepsis , syok

• Gangguan faktor koagulasi yang lain ; – Defisiensi faktor VIII , • Kekurangan faktor pembekuan dengan gangguan pada pembuluh darah • Terjadi gangguan fungsi pembekuan – Defisiensi faktor IX • Christmas disease , akibat kekurangan faktor IX dan gangguan fungsinya • Kekurangan faktor plasma thromboplastine component • Hemofilia B – Von Willebrand s disease • Suatu angiohemofilia • Defisiensi faktor VIII dengan gangguan pembuluh darah • Vaskular haemophilia

• Defisiensi faktor XI , herediter – Hemofilia c – Defisiensi tromboplastin plasma attendent (PTA) – Kongenital afibrinogenaemia – Hyper heparin emia : anti thrombi,

Agranulositosis • • Agranulositosis angina Infantile genetic agranulocytosis Kostmann disease Neutropenic splenomegaly

ISTILAH- ISTILAH • Lekopenia : Jumlah lekosit dibawah normal , karena infeksi kuman tertentu • Lekositosis : Jumlah sel darah putih melebihi jumlah normal • Arteritis : Peradangan pada arteri • Fibrilasi : Jantung tidak dapat bergetar dan tidak mempunyai kemampuan memompa , jantung menjadi bengkak mati • Endokarditis : Peradangan pada bagian dalam jantung • Perikarditis : Peradangan selaput pembungkus jantung • Aneurisma : Pelebaran pembuluh arteria karena lemahnya dinding otot • Septikemia : Keracunan darah

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK • suatu penyakit vaskuler kolagen • Penderita membentuk antibodi • Vaskulitis / radang pembuluh timbul dan merusak integritas pembuluh sehingga menimbulkan purpura

PERDARAHAN • Adalah keluarnya darah dari sistim kardiovaskular disertai penimbunan didalam jaringan atau keluarnya darah dari tubuh. • Penimbunan darah pada jaringan disebut : Hematoma. • Jika darah masuk dalam berbagai ruangan didalam tubuh maka dinamakan menurut ruangannya misal hemoperikardium ( didalam lapisan jantung ), hemotoraks ( didalam ruang pleura toraks )hemoperitoneum ( didalam peritoneum ) dsb • Petekie : bercak perdarahan berupa titik – titik yang dapat dilihat pada kulit atau permukaan mukosa organ • Bercak yang lebih besar disebut Ekimosis • Bercak yang tersebar luas disebut Purpura • Penyebab perdarahan yang paling sering adalah hilangnya integritas dinding pembuluh darah yang memungkinkan darah keluar , paling sering disebabkan oleh trauma eksternal misal cedera disertai memar • Perdarahan mungkin juga disebabkan oleh kelainan mekanisme homeostasis , misal perdarahan yang menyertai trombositopenia , hemofilia , DIC ( Dissemina ted intravaskuler coagulation).

Akibat perdarahan • Dapat berkisar dari yang ringan sampai yang berat • Pengaruh lokal yang paling ringan adalah memar dimana perubahan warna kebiruan secara langsung berkaitan dengan adanya sel darah merah yang keluar dan terkumpul didalam jaringan. • Hematoma : memar dengan volume yang besar • Pada keadaan ekstrim walaupun volumenya kecil dapat menimbulkan kematian misal perdarahan didaerah otak, kantong perikardium , • Perdarahan juga timbul pada trauma misal kecelakaan kendaraan bermotor, patah iga yang mengoyak paru-paru, trauma abdomen yang mengakibatkan ruptur limpa atau hati. • Selain mematikan akibat kehilangan darah / perdarahan juga dapat menimbulkan syok

TROMBOSIS • Proses pembentukan bekuan darah / koagulum pada sistim vaskular • Bekuan darah akibat koagulasi disebut trombus • Akumulasi darah yang membeku diluar sistim vaskular tidak disebut trombus misal hematoma juga bekuan yang terbentuk dalam sistim kardiovaskular setelah meninggal ( bekuan post mortem ). • Trombus bekerja sebagai sumbatan hemostasis yang sangat efektif • 3 keadaan dasar dimana bekuan terbentuk secara tidak normal yaitu : – Adanya kelainan dinding dan lapisan pembuluh – Adanya kelainan aliran darah – Peningkatan daya koagulasi darah sendiri

• 3 kelompok faktor yang mencegah pembentukan trombus yaitu : 1. sistim pembuluh normal mempunyai lapisan endotel yang licin dan lunak sehingga trombosit dan fibrin tidak mudah melekat 2. Alran darah normal cukup deras sehingga trombosit tidak menempel dipermukaan dinding pembuluh 3. Mekanisme pembekuan mempunyai pengaturan dan keseimbangan kimia yang mengatur proses pembentukan bekuan • Penyebab tersering trombosis arteri adalah penyakit pada lapisan dinding arteri. • Penyebab tersering trombosis vena berkaitan dengan berkurangnya aliran darah

TROMBOSIS • Trombus terdiri dari berbagai kombinasi antara : – agregasi trombosit, – endapan fibrin sel , – darah merah dan leukosit yang terjaring • Akibat terbentuknya trombus pada arteri maka jaringan yang disuplai oleh arteri akan kehilangan suplai darah sehingga timbul gangguan fungsi jaringan sampai kematian jaringan • Pada trombosis di pembuluh vena , darah tetap dapat kembali ke jantung melalui pembentukan saluran anastomosis kecuali jika vena besar yang tersumbat barulah timbul kongesti pasif

EMBOLISME • Merupakan transportasimassa yang terbawa dalam aliran darah dari satu tempat ketempat lain dan tersangkut ditempat baru • Massa fisik yang terbawa disebut emboli • Pada manusia sering berasal dari trombus sehingga disebut tromboemboli • Pecahan jaringan dapat menjadi emboli bila memasuki pembuluh darah misalnya terjadi pada trauma , sel kanker , benda asing yang disuntikkan , bahkan gelembung gas ang masuk dalam sirkulasi pembuluh darah • Emboli dalamtubuh terutama berasal dari trombus vena

KELAINAN HEMOSTASIS DAN PEMBEKUAN • Gangguan vaskular • Trombositosis dan Trombositopenia

GANGGUAN FAKTOR PLASMA HEREDITER • Hemofilia – Suatu penyakit keturunan – Disebabkan kekurangan faktor tertentu dari pembekuan darah – Hemofilia ; pendarahan berkelanjutan – Apabila mengalami luka – luka sangat sulit menghentikan pendarahannya

• PENYAKIT – PENYAKIT DARAH • ANEMIA • PENYAKIT – PENYAKIT PERDARAHAN • KELAINAN MALIGNA • LEUKEMIA AKUT • Leukemia Kronis – KELAINAN MIELOPROLIFERATIF • Polisitemia Vera • Metaplasia mielofibrosis ( myeloid ) • Trombositosis esensial – DISKRASIA SEL PLASMA

GANGGUAN DARAH • Abnormalitas bisa mengena semua komponen sel butir darah dan kandungan plasma darah. • Anemia adalah gangguan terumum. Banyak kausa dapat menimbulkan anemia. • Defek sel keping, dan mekanisme pembekuan darah bisa mengakibatkan gangguan perdarahan Sedangkan reaksi berlebih mekanisme pembekuan darah dapat menimbulkan trombosis yang sangat berbahaya. • Defisiensi protein plasma dapat menimbulkan hipoalbuminemia dan hipoglobulinemia. 59

Kausa Gangguan Darah: 1. Gangguan genetik Abnormalitas pada produksi komponen darah yang herediter: - thalassemia (fragile Hb), - hemophilia (ggn faktor pembeku darah), - sickle cell anemia (abnormal fragile red cell) 2. Gangguan Nutrisional: - Iron-deficiency anemia; - Hypovitaminose B 12 & B 11 (anemia megaloblastic). 3. Infeksi: - Bacteremia; septicemia; - Virus, fungi, protozoa, parasit lain-lain. - Bisa terjadi anemia hemolitik. 60

4. Tumor-2: - Leukemia (leukosit >>) - Polycythemia vera, (eritrosit >>) - Multiple myeloma (ss tulang) 5. Keracunan: - Gas CO, racun ular, laba-laba, - Bakteremia, septikemia, toksemia (adanya racun metabolit di darah) 6. Obat-obat: - Co-trimoxazole, thiazide diuretics, carbimazole menekan produksi leukosit dan/atau sel keping. - Chloramphenicol, sulfonamides menekan produksi ritrosit. - Methotrexate, phenytoin mengganggu produksi eritrosit. - Dosis tinggi anti-koagulansia perdarahan akibat gangguan mekanisme pembekuan darah 61

7. Radiasi: - Dosis tinggi radiasi (dalam terapi, atau ledakan nuklear, atau kebocoran radioaktif) merusak sumsum tulang penekanan pada produksi semua tipe sel darah. (contoh: anemia aplastic) 8. Gangguan-2 lain: Penyakit hati - defisiensi albumin (produksi menurun) : - hiperbilirubinemia , anemia dan defisiensi faktor pembeku darah - Penyakit ginjal kehilangan >> albumin dalam urine -uremia - anemia akibat kurang hormon eritropoeitin - perubahan kimia darah yang kompleks. 62

• Morfologi sel darah merah yang normal adalah bikonkaf. Cekungan (konkaf) pada eritrosit digunakan untuk memberikan ruang pada hemoglobin yang akan mengikat oksigen. • Polimorfisme yang mengakibatkan abnormalitas pada eritrosit umumnya disebabkan oleh mutasi gen pengkode hemoglobin , gen pengkode protein transmembran, ataupun gen pengkode protein sitoskeleton. • Sifat-2 eritrosit atas dasar ukuran jumlah Hb-nya: normositik (sel ukuran normal) normokromik (jumlah Hb normal) mikrositik (ukuran sel terlalu kecil) makrositik (ukuran sel terlalu besar) hipokromik (jumlan Hb terlalu sedikit) hiperkromik (jumlah Hb terlalu banyak) 63

SEPTIKEMIA • Keracunan darah • Suatu keadaan yang paling serius dimana bahan – bahan beracun masuk kedalam pembuluh darah beredar bersama aliran darah • Racun mudah tersebar keseluruh bagian tubuh

ANEMIA • Anemia berarti defisiensi sel darah merah , dapat disebabkan karena kehilangan sel darah yang terlalu banyak atau pembentukan sel darah merah yang terlalu lambat • Jadi anemia adalah keadaan dimana jumlah eritrosit atau kadar hemoglobin kurang dari normal sehingga terjadi gangguan transport oksigen ke jaringan • Gejala : – Letih , lemah , sakit kepala , gangguan konsentrasi • Penyebab : – Kehilangan darah anemia haemoragik – Kerusakan eritrosit yang berlebihan anemia hemolitik. – Gangguan eritropoesis • Sum sum tulang dapat meningkatkan produksi eritrosit sampai 8 x lipat • Gejala anemia hemolitik dapat timbul hanya apabia usia eritrosit kurang dari 15 – 20 hari

• Beberapa jenis Anemia dan penyebab fisiologisnya sebagai berikut : • Anemia blood lost : • setelah perdarahan yang cepat , tubuh akan mengganti plasma dalam 1 – 2 hari tetapi konsentrasi sel darah merah rendah , konsentrasi sel darah merah akan normal dalam 3 -4 minggu • Pada kehilangan darah kronik , sel darah merah / hemoglobin dibentuk dalam jumlah sangat sedikit menimbulkan Anemia micrositik hipocromic • Anemia Aplastik : akibat aplasia sumsum tulang yaitu fungsi pembentukan oleh sumsum tulang berkurang, misal akibat radiasi / penyinaran dengan sinar gamma, pengobatan sinar x yang berlebihan , zat kimia industri • Perniciousa Anemia : akibat kehilangan salah satu dari faktor pematangan sel darah merah ( vitamin B 12, Asam folat dan faktor intrinsik di mukosa lambung) , sel yang dibentuk ukurannya lebih besar, bentuknya aneh, membran rapuh sehingga mudah pecah.

• Anemia hemolitik : • membran sel sangat rapuh , mudah pecah sewaktu melalui kapiler , misal : – Sickle cell Anemia , sel mengandung hemoglobin abnormal yang disebut hemoglobin S , terdapat pada Negro Afrika Barat dan Negro Amerika , dimana bila hemoglobin terkena O 2 konsentrasi rendah akan mengalami presipitasi menjadi kristal 2 yang memanjangkan sel bentuk sickle didalam sel darah merah dan merapuhkan membran sel mengakibatkan anemia yang berbahaya yang dapat menyebabkan kematian – Eritrosit bentuk sabit ini mudah menjadi saling tindih pada pembuluh darah kapiler mengakibatkan penyumbatan pada pembuluh darah dan terjadi hemolisis – Gejala penyakit ini sangat bervariasi berupa gejala penyumbatan dan gejala hemolisis

• Anemia hemolitik akibat gangguan enzym- enzym : – Defisiensi G 6 PD ( Glukose 6 Phosphate Dehidrogenase ) – gangguan metabolisme glutathion – Gangguan enzym glikolitic – Gangguan metabolisme nukleotida • Anemia hemolitik herediter – Spherocytosis herediter • Acholuric jaundice -> familial • Icterus hemolitik Congenital – Elliptocytosis herediter • Elliptocytosis kongenital • Ocalocytosis herediter kongenital – Anemia Heinz body kongenital – Somatocytosis anemia

• Anemia hemolitik yang didapat ( aquired ) – Drug induced autoimmune hemolitik anemia – Hemoglobinuria – Drug induced enzyme deficiency – Syndrome uremia toksik – Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria – Idiopathic haemolitik anemia kronik Penyebab anemia hemolitik ; 1. Gangguan membran eritrosit – Contoh ; sperositosis herediter yaitu kelainan fungsi spektrin aktin , sehingga natriu mudah masuk kedalam sel

Penyebab anemia hemolitik ; 2. Hb ab normal – Contoh : Hb S pada talasemia , Hb abnormal mudah berpresipitasi dalam sel dan menimbulkan perubahan bentuk eritrosit 3. Gangguan enzim eritrosit – Contoh ; defisiendi glukosa 6 fosfat dehidrogenase ( gen pada kromosom X) menyebabkan gangguan reaksi kimia terjadi denaturasi protein 4. Aquired / didapat – Contoh ; infeksi ( misal malaria) , racun ( ular, laba- laba) , tranfusi darah yang tidak sesuai ,

• Gangguan eritropoesis • Penyebabnya ; – Defisiensi Fe ; • Wanita cenderung lebih banyak dibanding pria • Dikarenakan kebutuhan akan Fe lebih banyak wanita. – Defisiensi asam fosfat ( vitamin B 12) • Terjadi inhibisis sintesis DNA • Mula – mula yang mengalami gangguan adalah sumsum tulang dan sel pada saluran pencernaan. • Produksi protein dalam sel tetap berjaan tetapi pembelahan sel terhambat sehingga sel membesar dan terjaid anemia megaloblastik • Bila defisiensi B 12 karena defisiensi faktor intrinsik maka anemianya disebut anemia perniciosa – Gangguan sintesis heme • Terjadi karena defisiensi enzym untuk sintesis protoporpirin • Misal ; keracunan Pb

Talasemia : Cooley`s Anemia atau Anemia Mediterania, • suatu jenis anemia hemolitik herediter lain dimana selnya kecil dan mempunyai membran yang rapuh • Merupakan penyakit keturunan • Ditandai oleh gangguan dan ketidak mampuan memproduksi hemoglobin dan eritrosit dengan akibat terjadinya anemia • Talasemia terjadi karena terdapat kelainan pada satu atau lebih gen yang membentuk rantai polipeptida tertentu yang merupakan bagian dari molekul hemoglobin • Bila gen yang terganggu berupa homozigot disebut TALASEMIA MAYOR , suatu penyakit berat. • Sedangkan pada heterozigot penyakitnya ringan ; TALASEMIA MINOR • Gejala penyakit bervariasi : – Anemia , pembesaran limpa , bentuk tulang abnormal karena sumsum tulang merah hiperaktif – Terjadi gangguan pertumbuhan • Laboratorium : kadar bilirubin dan Fe darah meningkat , terdapat eritroblas dan sel – sel eritrosit yang kecil- kecil pada pemeriksaan darah tepi

Macam- macam penyakit thalasemia • Betha talasemia : – Cooley anemia – Severe beta thalasemia – Sickle sell beta thalasemia » Intermedia thalasemia » Mayor thalasemia Thalasemia treath Hereditary persistence of fetal haemoglobin (HPFH )

• Erytroblastosis Fetalis : – sel darah merah Rh positif dalam fetus diserang antibodi ibu dengan Rh negatif sehingga membuat sel rapuh dan menyebabkan bayi yang dilahirkan menderita anemia berat – Hemolisis kadang juga akibat reaksi transfusi , malaria , reaksi terhadap obat tertentu dan proses autoimum

ANEMIA AKIBAT KEKURANGAN VITAMIN • Anemia defisiensi besi ( Fe) – Anemia defisiensi Fe kronis ; • Akibat darah banyak keluar ( post haemorragik anaemia • Anemia Defisiensi B 12 – Karena faktor intrinsik contoh : • addisone desease • Biermer disease • Pernicious disease ( kongenital ) • Defisiensi faktor intrinsik kongenital – Proses malabsorbsi dengan proteinuria • Grasbeck syndrom • Megaloblastik herediter anemia

• Anemia akibat defisiensi asam folat – Anemia defisiensi As Folat akibat gangguan nutrisi – Drug induced folat acid defisiensi • Anemia Protein defisiency – Asam amino acid defisiensi • Anemia kekurangan vitamin C – Scorbut anemia / scurvy • Simple chronic anemia

POLISITEMIA • Bila jaringan mengalami hipoksia karena terlalu sedikit O 2 didalam atmosfer atau kegagalan pengiriman O 2 didalam jaringan • Polisitemia Fisiologis : terjadi pada orang yang hidup ditempat dengan ketinggian 14. 000 -17. 000 feet • Polisitemia sekunder : terjadi pada pasien payah jantung, jumlah sel darah meningkat mencapai 6 -8 juta per mm 2 • Polisitemia Vera ( Eritremia) : adalah keadaan yang menyerupai tumor dari organ yang menghasilkan sel-sel darah. Dikarenakan pembentukan sel darah merah yang berlebihan juga menyebabkan pembentukan sel darah putih dan trombosit yang berlebihan. Hematokrit yang meninggi , kadang volume darah total meningkat sampai 2 x normal yang mengakibatkan sistim vaskuler menjadi sangat teregang dan banyak kapiler tersumbat oleh darah yang sangat kental.

• Polisitemia jinak / benign • Polisitemia familial • Polisitemia sekunder ; – Didapat / aquired – Akibat : • • • penyakit eritropoetin Perubahan pada volume plasma stress , emosional Hipoksemia Nephrogenous

LEUKEMIA / KANKER DARAH • Adalah suatu penyakit proliferasi neoplastik yang sangat cepat dan progresif • Faktor penyebab pasti hingga saat ini belum dapat diduga pasi , cara penyembuhannya juga masih dalam perdebatan. • Faktor penyebab ; – Ada beberapa zat dan bahan yang bisa menimbulkan kanker misal ; bahan pengawet , zat pewarna – Makanan tertentu ; ikan asin , ikan teri , oncom , tempoyak • Ditandai oleh ; – Proliferasi abnormal sel-sel hematotropik – Menyebabkan infiltrasu yang progresif pada sumsum tulang – Proses diferensiasi sel-sel leukemia biasanya tidak matang

Gangguan Leukosit • Leukemia: Pada gangguan ini ditemukan jumlah leukosit terlalu berlebih (leukositosis). Ada lebih kurang 13 kasus baru/100. 000 penduduk di USA, menduduki peringkat laju kematian ke 6 -7. Ada beberapa tipe: - Leukemia akut: sel leukosit yang terbanyak diproduksi adalah sel yang imature (blast), prognosis baik, anak lebih baik dari dewasa. - Leukemia kronik limfositik: tipe ini ditandai dengan proliferasi mature-looking lymphocytes, tak dapat disembuhkan namun tidak fatal; jalan penyakitnya lama, survival rate 5 tahun, kematian akibat terkena infeksi berat. 80

- Leukemia kronik myeloid: ada dua fase, fase kronik dan fase malignant, survival rate 3 tahun, 1 diantara 3 bisa s/d 10 tahun, dan bisa berhasil lebih baik dengan transplantasi sumsum tulang. • Leukopenia: keadaan jumlah leukosit yang lebih rendah. • AIDS: terjadi infeksi pada T-limfosit disfungsi sistem imunitas dan peningkatan risiko terkena infeksi dan kanker. • Diagnosis leukemia secara tepat sangat penting untuk tujuan terapi dan prognosis • Kanker darah tidak menular • Bukan penyakit keturunan tapi bersifat familial

Genetik anomali leukosit • Anomali syndrom : – Alder disease – May hugglin disease – Leuko melanopathy • Eosinophilia – Alergi – Herediter

PENYAKIT SISTIM LIMFATIK • Limfedema herediter kongenital : Milroy disease • Limedema dapat terjadi akibat idiopatik pada pubertas atau sekunder akibat tuberkulosis , filariasis, flebitis, limfangitis , pengangkatan kelenjar limfe , invasi ganas kesistim limfatik • Keluhan : pembengkakan tidak disertai perasaan nyeri pada satu atau kedua ekstremitas dibawahnya. • Udem menjadi hebat kelelahan nyeri tekan dan parestesia , timbul ulserasi kulit • Pitting udem nyata terlihat pada ekstremitas yang terserang. dan berkurang pada saat berbaring. • Kulit tungkai bawah yang terserang berwarna merah muda samar • Limfangitis akuta merupakan gangguan yang paling sering ditemukan , berkaitan dengan gangguan infeksi akut ekstremitas dan ditandai garis kemerahan superficial sepanjang pembuluh limfe pada daerah yang mengalami selulitis.

• • • Limphadenitis akuta Limphadenitis kronika Limphadenitis pada mesenterium Malignant histiosit Familial haemophagositic retikulosit Xanthogranuloma

Penyakit pada limpa / spleen • Hiposplenism – Tidak punya limpa ; asplenia , port operasi – Limpa atrofi • Kelebihan produksi Limpa / hipersplenism • Kronik kongestif splenomegaly • Abses • Kista • Infark , – Akibat splenic rupture – Torsi dilimpa – Fibrosis – Ferisplenitis

IMUNODEFISIENSI herediter hipogamma globulinemia Non familial hypogammaglobulinemia Defisiensi Imunoglobulin A , Ig G , Ig M , Hyper imunoglogulin E syndrom (Ig E syndrom) • Auto antibodi • Defek LFA -1 ( Lymphosit function antigen ) • •

LANJUT KULIAH MENDATANG SISTIM RESPIRASI

TUGAS • Gambar Sistim Respirasi / paru-paru • • • Ketik rapi di Word , Pakai nomor halaman Kertas A 4 Cantumkan nama , NIP , tanda tangan Ukuran font : 14 - Arial Narrow Tidak usah di jilid