Prof Vctor M Vitoria MARIANISTAS COMPAA DE MARA

© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA EL CICLO DE LA UREA EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS Bología 2º bach - METABOLISMO 1

© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA Recuerda… Bología 2º bach - METABOLISMO 2

© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA el amoniaco es TÓXICO en una ruta metabólica cíclica que transforma el amoniaco de los aminoácidos en urea. en se produce es CICLO DE LA UREA (En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL) HÍGADO en Mitocondria Citosol otros ANIMALES UREOTÉLICOS AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos URICOTÉLICOS – P. ej. Aves Bología 2º bach - METABOLISMO 3

© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA PRIMEROS PASOS Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B 6, como coenzima TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas ez. alostérico a 6 DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa. • Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos • Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia ( NH 4+ e hipoglucemia) Bología 2º bach - METABOLISMO 4

© Prof. Víctor M. Vitoria EJEMPLO MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA o 2º grupo amino por aspartato esqueleto carbonado NH 2 alanina + a-cetoglutarato glutamato + NAD+ + H 2 O alanina + NAD+ + H 2 O Bología 2º bach - METABOLISMO aminotransferasa glutamato DH piruvato + glutamato a-cetoglutarato + NADH + NH 4+ piruvato + NADH + NH 4+ 5

© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA CICLO DE LA UREA • Paso previo: formación del carbamil fosfato – Enzima: carbamil fosfato sintetasa – Aporta: un carbono y un grupo amino. • Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato (que puede provenir del glutamato) • El ciclo de la urea consume ATP. • Inicio del ciclo: Ornitina + carbamil fosfato citrulina ornitina transcarbimalasa Bología 2º bach - METABOLISMO 6

© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA CICLO DE LA UREA Conexión C. Krebs Bología 2º bach - METABOLISMO (Observa que se produce tanto en la mitocondria como en el citosol) 7

© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA CICLO DE LA UREA Bología 2º bach - METABOLISMO 8