PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS

PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS http: //svneurologia. org/congreso/priones. html JAL-CBM-UAM 1

PARA BARBACOA. . . JAL-CBM-UAM 2

DATOS INTRODUCTORIOS w Las enfermedades por PRIONES ocupan la primera plana de actualidad debido a la aparición de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld. Jakob (nv. CJD) JAL-CBM-UAM 3

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (TSE) w Son enfermedades neurodegenerativas w Se producen tanto en animales como en el hombre w Pueden transmitirse de unos animales a otros w La etiología de las TSE naturales suele ser desconocida w Pueden existir factores genéticos JAL-CBM-UAM 4

EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y HUMANOS w w w Scrapie (Ovejas y Cabras) BSE (Bóvidos) Kuru (Humanos) Creutzfeld-Jakob (Humanos) Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu) Insomnio Familiar Fatal (Humanos) JAL-CBM-UAM 5

KURU w Se describió en la población de las tribus Fore en Papua-Guinea w Relacionado con rituales de canibalismo w Predominio en mujeres jóvenes y niños w Una vez manifestada, la enfermedad termina en muerte antes de un año. . . JAL-CBM-UAM 6

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SCRAPIE JAL-CBM-UAM 8

SCRAPIE w Se conoce en Europa desde hace unos 250 años w En 1936 la patología se pudo reproducir experimentalmente en Francia w El tiempo de incubación va de los 14 -22 meses w Se observó una resistencia extraordinaria a agentes que normalmente inactivan virus JAL-CBM-UAM 9

SCRAPIE w En 1982 se propuso la hipótesis del PRION como partícula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner) w PRION: Partícula infectiva proteica JAL-CBM-UAM 10

SCRAPIE. Sintomatología w Varía en cada animal según la región del cerebro afectada w Produce cambios en el comportamiento w Tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos w Pérdida de coordinación, excesiva ingesta de líquidos, pérdida de peso, mordeduras en las patas, chasqueo de labios, tamblores. . . JAL-CBM-UAM 11

SCRAPIE. Sintomatología w Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas clínicos w La muerte es inevitable JAL-CBM-UAM 12

ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA (BSE) w Abril 1985: Se observó, en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona con un Síndrome Neurológico (hipersensibilidad crónica con síndrome de descoordinación) w 7 meses después: 9 casos más w 1997: 170. 000 casos en Gran Bretaña JAL-CBM-UAM 13

BSE w La BSE se pudo originar por la transmisión del agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca w Durante 1981 -2 se pudo producir una exposición brusca de vacas a un agente scrapie que contaminaba las harinas de engorde w Esta contaminación podría estar propiciada por un cambio brusco en el proceso de elaboración de dichas harinas JAL-CBM-UAM 14

BSE: Posibles causas directas w Reducción en el uso de disolventes hidrocarbonados para la extracción de las grasas de la masa inicial de los restos animales en la fabricación de las harinas w Reducción de la temperatura de cocción que se aplicaba al material resultanterior JAL-CBM-UAM 15

BSE: Posibles causas directas w La política de subvenciones de la UE que, al pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se mantenían con vida corderos hasta edades avanzadas. . . JAL-CBM-UAM 16

De la BSE a la nv. CJD w Aunque no existe consenso, se considera que el riesgo potencial del contagio de HUMANOS a partir de ganado con BSE es remoto w No obstante, en 1995 dos adolescentes murieron en Inglaterra por nv. CJD w Desde entonces, más de 30 casos han sido documentados JAL-CBM-UAM 17

De la BSE a la nv. CJD w Mientras que en animales suele producir ataxia como síntoma principal, w En HUMANOS se produce demencia progresiva y debilitamiento general hasta la muerte… (1 -6 meses después de los primeros síntomas). . . JAL-CBM-UAM 18

De la BSE a la nv. CJD w El Gobierno Británico cometió un error al considerar equivalente “ausencia de evidencias de riesgo” con “riesgo bajo”… w En 1988 Gran Bretaña y, posteriormente, otros países prohibieron la alimentación de rumiantes con piensos suplementados con proteínas de rumiantes JAL-CBM-UAM 19

LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA w Son los causantes de las TSE w De origen proteico Pr. PSc, sin ácido nucleico específico (Prusiner 1982) w El prion es una forma alterada de una proteína celular funcional (Pr. Pc) JAL-CBM-UAM 20

LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA w Los niveles más altos de Pr. P se encuentran en CEREBRO (Hipocampo), corazón, músculo esquelético… w Como los virus, los priones se perpetúan y causan enfermedad w Al contrario que los virus, NO son INMUNOGÉNICOS, y formas purificadas (varillas) no transmiten la enfermedad. . . JAL-CBM-UAM 21

LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA w La Patología se produce cuando Pr. PSc transforma Pr. Pc en más Pr. PSc w Los priones resisten tratamientos con nucleasas, proteasas, variación de p. H, UV… w Pierden infectividad a 132ºC, 2 horas con SDS JAL-CBM-UAM 22

Transformación de la proteína celular Pr. Pc a la priónica Pr. Psc Pr. Pc X Pr. Psc JAL-CBM-UAM 23

A pesar de todo. . . w Sigue sin conocerse con precisión el mecanismo de propagación (¿Alimentos? ¿Derivados farmacológicos? …) w Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados como Alzheimer. . . JAL-CBM-UAM 24

Mientras tanto… ¿Qué hacer? ? w Simplemente seguir las recomendaciones puntuales de las autoridades: • No ingerir material de riesgo w Informar de cualquier síntoma o incidencia en familiares o conocidos… w Y si no consigue fiarse de las informaciones. . . JAL-CBM-UAM 25

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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA w Existe una forma “natural” de CJD que puede tener componentes genéticos y se diferencia de la nv. CJD en: • • w Manifestación a edades mucho más tardías Desarrollo más lento No puede transferirse a otras personas Hemoderivados no sospechosos de contaminantes. . . No obstante, hay que estar alerta ante cualquier manifestación neurodegenerativa susceptible de implicar priones. . . JAL-CBM-UAM 29

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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA w Se actualizan y revisan los aspectos de la transmisibilidad hospitalaria. w Se establecen medidas de seguridad: prevención y • Atención a los pacientes • Desinfección y esterilización de materiales • Eliminación de residuos JAL-CBM-UAM 31

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La Organización Mundial de la Salud (OMS) w Clasifica los órganos, tejidos y/o fluidos según el grado de infectividad encontrado. w Se dividen, estos residuos, en diferentes categorías. w El Real Decreto 664/1997 impone al Estado Español el contenido de las DIRECTIVAS EUROPEAS JAL-CBM-UAM 34

COME PESCADO. . . JAL-CBM-UAM 35

El MAL ¿De las vacas locas? JAL-CBM-UAM 36