Prezentci A vr betegsgei Agranulocitzis Okai Elgtelen csontvel

Prezentáció A vér betegségei

Agranulocitózis • Okai – Elégtelen csontvelő termelődés – Sejtpusztulás • Fertőzések – – – Májgyulladás Influenza Aids Tífusz tüdőgümőkór • Tünetek – A beteg legtöbbször tünetmentes, de kialakulhat magas láz kíséretében bakteriális fertőzés.

• Diagnózis – Vérkép laboratóriumi vizsgálatával • Kezelés – Az alacsony fehérvérsejtszám észlelésekor el kell hagyni azokat a gyógyszereket, amelyek a kóros állapotot kiválthatták, illetve lehetőség szerint kezelni kell az esetleges alapbetegséget. • Megelőzés – A fehérvérsejt-hiányt okozó gyógyszereket, beavatkozásokat számon kell tartani, a beteget, illetve vérképét gondosan ellenőrizni kell. • Gyógyulási esélyek – Általában 7 -10 napon belül szűnik meg.

Hemofília • Röviden – A hemofília a VIII: C, illetve a IX. véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében kialakult vérzékenység. A hemofíliának A és B-típusa különíthető el, ám tüneteikben ezek nagyon hasonlóak.

• Előfordulás – A hemofília a második leggyakoribb örökletes véralvadási rendellenesség, előfordulása mintegy 1/10. 000 férfi. • Amerika – 20. 000 hemofíliás beteg • Magyarország – 300 -400 hemofíliás beteg

• Oka – Az A-típusú a súlyosabb forma, ezen belül megkülönböztetik az A- (ebben az esetben hiányzik a VIII: C véralvadási faktor) és az A+ variánst (ekkor a VIII: C faktor jelen van, de inaktív, azaz nem működik). B-típusú hemofíliában a IX. faktor - Christmas faktor - hiányzik vagy működésképtelen.

• Tünetek – a szülésnél súlyos köldökzsinórvérzés – nagy kiterjedésű, bőr alatti bevérzés – ízületi vérzés – izomvérzés – vérzés a tápcsatornában – orvosi beavatkozást követő tartós utóvérzés – spontán orrvérzés

• Kezelés – A-típusú hemofíliában a VIII. , B-típusúban a IX. faktort kell pótolni. – Súlyos hemofíliában, spontán vérzések fellépése esetén fontos a véralvadási faktor folyamatos pótlása. A szükséges dózis a vérzés súlyosságának függvénye. – Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban. A pótlás ideális esetben otthoni önkezelés formájában történik.

• Gyógyulási esélyek – Kezelt esetekben az életkilátások jók, a beteg normális, de fegyelmezett életet élhet.

Leiden mutáció=trombofília • Röviden – A Leiden-mutáció egy genetikai eredetű véralvadási zavar, neve felfedezésének helyéről származik. A mutáció miatt egy aktivált véralvadási faktor - az V. faktor - fehérjeláncát az aktivált protein C (APC) nevű enzim nem képes bontani.

Előfordulás • A Leiden-mutáció valószínűleg Európában, a XV. században jelent meg először. Ez akkor biológiai szelekciós előnyt is jelenthetett, hiszen a középkor háborúiban a gyors véralvadás sok életet menthetett meg. A génmutációk véletlenszerűen jönnek létre, és akkor dúsulnak fel, amikor az adott jelleg - itt a fokozott alvadékonyság - a túlélés szempontjából előnyös.

Előfordulás gyakorisága Kanada: 5, 3 Franciaország: 2, 2 -9, 7 Németország: 7, 1 -7, 8 Olaszország: 2, 6 Japán: 0 Hollandia: 3, 0 Svédország: 7, 0 -14, 0 Egyesült királyság: 3, 5 -8, 8 Egyesült Államok: 6, 0 Szenegál: 0 Az értékek %-ban értendők! Értékek (°%´) 0 2 4 6 8 10 Kanada Szenegál Egyesült Államok Egyesült Királyság Svédország Hollandia Japán Olaszország Németország Franciaország

• Okai – A lelassult véráramlás, az érfalsérülés és a véralvadékonyság fokozódása kedvez a vérrögképződésnek és érelzáródásnak. Ez életveszélyes állapotot is okozhat. – A vér érpályán belüli megalvadása tehát a vérrögösödést fokozó (trombogén) tényezők és a szervezet vérrögoldó hatásának (fibrinolítikus aktivitás) egyensúlyzavarára vezethető vissza.

• Tünetek – Fiatal korban bekövetkezett, mással nem magyarázható fokozott vérrögképződési hajlam – A vér áramlásának akadályozása miatt gyulladás alakul ki. A vérrögből részek szakadhatnak le embolus képződik.

• Diagnózis – Természetesen először az aktuális trombózist vagy embóliát kell kezelni, csak ezután kerülhet sor a kivizsgálásra. – Fontos, hogy fiatal korban jelentkező, mással nem magyarázható és/vagy ismétlődő trombózis kapcsán minden esetben történjék meg a Leidenmutáció kizárása. Amennyiben a betegnek vannak gyermekei vagy élnek a szülei, a vizsgálatot náluk is el kell végezni.

• Kezelés – Kimutatott trombofília esetén alacsony molekulasúlyú heparinokkal, K-vitamin hatását közömbösítő kumarinokkal vagy warfarin hatóanyag tartalmú gyógyszerekkel a trombózis ismétlődése nagy biztonsággal megelőzhető. – Megfelelően beállított tartós véralvadásgátlás esetén a betegek életkilátásai és életminősége nem rosszabbak, mint az átlag populációban.

Non-Hodgkin limfómák • Oka: – A bakteriális fertőzések ritkábban okoznak non. Hodgkin limfómát, mint a vírusfertőzések. A gyomornyálkahártya sok éven át tartó baktériumfertőzése (Helicobacter pylori) azonban a mérsékelten rosszindulatú gyomorlimfóma kialakulásához vezethet (MALT-limfóma).

• Tünetek: – A legtöbb betegnél az első tünet a fájdalmatlan, nyirokcsomó-duzzanat, melyet láz (38°C feletti), éjszakai izzadás és testsúlycsökkenés (fél év alatt a testsúly több mint 10%-a) is kísérhetnek.

Stádiumai • I. stádium - Egy nyirokcsomó-régió, illetve egy nyirokcsomón kívüli szerv érintettsége. II. stádium - A limfóma sejtek kettő vagy ennél több nyirokcsomórégiót érintenek a rekeszizom azonos oldalán (a rekeszizom alatt, vagy felett). Vagy: egy nyirokcsomó érintettsége, mely átterjed a szomszédos szervre. Vagy: limfómasejtek találhatók több nyirokcsomó-régióban is a rekeszizom azonos oldalán. III. stádium - Több nyirokcsomó érintett a rekeszizom mindkét oldalán, valamint e nyirokcsomó-régiók közelében lévő szervek vagy szövetek is érintettek lehetnek. IV. stádium - Nyirokcsomók, nyirokcsomón kívüli szövetek vagy szervek diffúz érintettsége, illetve szóródott betegség nyirokcsomóérintettséggel vagy anélkül.

• Kezelés – A szövet besugárzása. – Esetlegesen kemoterápia.

Vérszegénység • Előfordulás – A valódi, felszívódási zavarra visszavezethető vészes vérszegénység jellemzően a 60 év felettiek betegsége. Nőknél valamivel gyakrabban fordul elő. A 60 év feletti népesség mintegy 2%-ánál mutatható ki.

• Okok – A vészes vérszegénység a B 12 -vitamin hiánya miatt alakul ki. – A B 12 -vitamin hiánya az elágazó láncú zsírsav-anyagcserében játszott szerepe miatt az idegrendszeri pályák mielinhüvelyére is károsan hat. A szervezetben fellépő B 12 -vitaminhiány csak ritkán áll elő hiányos táplálkozásból, többnyire a bevitt vitamin felszívódási zavara miatt alakul ki. Ritka öröklődő enzimbetegség.

Tünetek • A vörösvérsejtek idő előtt szétesnek, amivel lépnagyobbodás és sárgaság függ össze. Szájnyálkahártya és nyelvgyulladás (égő, pirosas nyelv), ínyvérzés. Idegrendszeri zavarok: Kezek és a lábak zsibbadása, "hangyamászás" érzése • • Izomgyengeség, járási nehézségek Reflexkiesések Kóros reflexek megjelenése

• Kórlefolyás – A betegség lassú lefolyású, évtizedekig is eltart. Kezeletlenül a beteg halálát a folyamatos leromlás, fertőzéses betegségek, az ágyhoz kötöttség szövődményei okozzák. Megfelelő kezelés mellett a beteg tökéletes életminőségre számíthat.

• Diagnózis – Vérképre jellemző az erősen lecsökkent vörösvérsejt-szám és az alacsony hemoglobinszint, valamint hematokrit.

Kezelés • • • B 12 -vitamin pótlás: Mivel a gyomor-bélcsatornán a B 12 -vitamin nem szívódik fel, állati táplálékból pedig csak intrinsic faktor jelenlétében tudjuk felvenni, hiánya esetén izomba adott injekció formájában kell pótolnunk. A vérképzés újraindulását a 3 -7. napon a legfiatalabb, speciálisan festődő vörösvérsejtek, a retikulociták tömeges megjelenése (retikulocita-krízis) mutatja. Vas és réz pótlása: A retikulocita-krízis rendkívüli mértékben megnöveli a szervezet vas igényét. Ezért természetesen a vérképzéshez szükséges összes elemet pótolnunk kell. A folsav adása segíti a vérkép helyreállását. Adagolását megelőzően ellenőrzik, hogy nem állnak-e fönt idegrendszeri tünetek és a B 12 -vitamin hiánya, ebben az esetben ugyanis adása nem célszerű. C-vitamin főként a vas felszívódásához és a fokozott vérsejtképzés energiaigényének fedezéséhez kell. A fehérje- és energiadús táplálkozás szintén a vérképzés anyagigényét hivatott kielégíteni.

Megelőzés • A valódi, autóimmun eredetű anaemia perniciosa megelőzésének lehetőségeit nem ismerjük. Egyébként megfelelően kiegyensúlyozott táplálkozással, felszívódási zavar esetén annak oki kezelésével, gyomorcsonkolás után pedig azonnal elkezdett vitaminpótlással lehet megelőzni kialakulását.

Vége • Köszönöm a figyelmet!