Presentacin de Caso Clnico Dra Ardaist Mara Cecilia

Presentación de Caso Clínico Dra. Ardaist María Cecilia. Unidad de Terapia Intensiva. Sanatorio Rosendo García Coord. Dr. Lionel Talamonti Jefe Dr. Mariano Ramirez Comenta: Dra. Laura Sanziani. Servicio de Cardiología y electrofisiología del Hospital Italiano Garibaldi Rosario y del Sanatorio Los Arroyos. Profesora Adjunta de Cardiología en el IUNIR.

Descripción del caso Motivo Consulta: paciente de 57 años que es traído por el servicio de emergencia por cuadro caracterizado por Síncope acompañado de síntomas neurovegetativos. Antecedentes Familiares: Hijo fallecido a los 12 años de muerte súbita Hijo vivo con diagnóstico de Síndrome de QT Prolongado Cuatro hermanos fallecidos, todos menores de 20 años por Muerte Súbita.

Antecedentes Personales: Diagnóstico de Síndrome de QT Prolongado diagnosticado en 2009, en tratamiento con propanolol 40 MG c/6 horas. Hipertensión arterial desde 2009 tratada con enalapril 10 mg c/12 horas. Artritis gotosa. Niega otros antecedentes de jerarquía. Hipoacusia derecha Enfermedad Actual, Paciente que ingresa a la guardia de esta Institución, por episodio de síncope (aproximadamente 20 segundos) con sudoración profusa, que ocurrió por la mañana en su ámbito laboral. Es trasladado por servicios de emergencias a la guardia y durante internación transitoria, presenta nuevamente episodio sincopal, con recuperación espontánea de 10 segundos de duración. En ese momento se realizó ECG donde se constata QT prolongado y torsades de pointes .

Exploración física Signos vitales: TA: 180/100 mm. Hg. ; FC: 180 lpm; FR 28 rpm; T 36º Aparato Cardiovascular: R 1 -R 2 hiperfonético, sin R 3 ni R 4, no se ausculta soplo aparente. FC: 180 lpm. Resto sin particularidades

Laboratorio de ingreso GB: 10. 400 Mil/mm 3 TP: 16. 7 seg CPK: KPTT: 29 seg EAB 314 U/l N: 71% L: 17% COL. T: 123 mg PH : 7. 44 GR: 5. 27 Mill/mm 3 LDH: 64 mg/dl PCO 2: 33. 7 mm. HG HTo: 45. 4% Hb: 16 HDL: 36 mg/dl EB: -0, 8 mmol/l PQ: 219 Mil/mm 3 TGC: 110 Mg/dl PO 2: 91. 6 mm. HG Glic: 115 mg/dl TGP: 181 U/l SAT: 96. 9 % U r: 30 mg/dl TGO: 131 U/l HCO 3: 22. 5 mmol/l CR: 0, 80 mg/dl Na: 140 Meq/ FAL: 283; K: 3 meq/l Bil. D: 3. 9 mg/l LDH: 597 U/l Cl: 106 Meq/l Bil. I : 8. 2 mg/ Mg: 1, 8 mg/ml Bil T: 12. 1 mg/l Ca: 8. 5 Mg/dl F: 3, 41 Mg/dl Tropo. Neg.

Electrocardiograma de ingreso: taquicardia ventricular FC: 180 -200 lat por min. QT 600 mseg , se observa en el episodio de sincope torsades de pointes.

RX Tórax: Área cardíaca globulosa, arcos prominentes, aorta elongada, senos costodiafragmáticos libres.

Ecocardiograma: Dimensiones: Vent. Dcho Díastole: 13 mm Vent. Izq. Díastole: 44 mm Auríc, Izq en Sístole: 46 mm Aorta en Díastole: 38 mm Septum IV Díast. : 17, 8 mm Pared post. Díast. : 15 mm Frac. Acortamiento : 46 % Fraccion de eyeccion: 50% Observaciones Hipertrofia concéntrica ventricular izquierda a predomino del séptum interventricular en su porción basal. Dilatación leve de aurícula izquierda Asincronía del septum interventricular con función sistólica ventricular izquierda en el límite inferior de la normalidad, subestimado por extrasístoles frecuentes durante el estudio. Cavidades derechas normales. FEY: 50%.

EVOLUCIÓN CLÍNICA DURANTE LA INTERNACIÓN: Paciente ingresa a unidad de cuidados intensivos con colocación de marcapaso transitorio y con una frecuencia de captura de 50 latidos por minuto. Al mismo día del ingreso presenta nuevo episodio sincopal. Taquicardia Ventricular con descompensación hemodinámica Se realiza cardioversión eléctrica (2 disparos con 150 Joules) y revierte a ritmo de marcapaso. Se comienza con sulfato de magnesio. (40 mg) Al décimo día del ingreso se realiza implante de cardiodesfibrilador sin complicaciones y se inicia anticoagulación. A las 48 hs posteriores se suspende anticoagulación endovenosa con anticoagulación vía oral.

ECG post cardioversión: FC: 75 lat. por min.

ECG post colocación de marcapaso transitorio: Evolución del electrocardiograma: 24 hs del episodio sincopal, latido de marcapaso transitorio alterno a ritmo propio.

ECG : luego de un mes del episodio sincopal a la espera del cardidesfibrilador definitivo. FC: 50 lat. por min. Regular con QT = 600 ms y QTc = 548 ms.

TRATAMIENTO AL INGRESO HP 1000 ml – D 5%, Gastroprotección, Calciparine, Atorvastatina 20 mg/día Propanolol 60 mg/c 6 hs, Enalapril 5 mg/c 12 hs Carga de sulfato de magnesio y luego dosis de mantenimiento: 16 Amp. en 500 ml. D 5% en 24 hs(15 - 40 mg) marcapaso transitorio. Post colocación marcapaso definitivo: 72 hs posteriores comienza con acenocumarol 2 mg/día VO. Tratamiento en sala general: Se agrega clexane 80 mg SC / 12 hs. Colchicina 1 mg/día VO.

El síndrome de QT largo es una canalopatía arritmogénica caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT. Predispone a muertes súbitas por arritmias ventriculares del tipo de Torsades de Pointes. La prolongación del intervalo QT, definido con valores mayores de 0, 44 seg. Cuando se corrige de acuerdo con la frecuencia cardiaca mediante la formula de Bazet (QTc: QTm/ raiz cuadrada de R-R en seg. ) refleja la demora en el proceso de repolarización ventricular. De acuerdo, con el origen de la prolongación del intervalo QT, se conocen dos formas: adquiridas y congénitas. QT largo adquirido: esta forma de taquicardia se relaciona con la prolongación del intervalo QT producto de una variedad de circunstancias, como alteración medicamentosa, anomalías metabólicas lesiones del sistema nervioso central, bradiarritmias, etc.

Fármacos: Antiarrítmicos que prolongan la repolarización Clase Ia (quinidina, disopiramida, procainamida ) Clase Ic (encainida, propafenona) Clase III ( amiodarona, dofetilida, ibutilida, azimilida, d-sotalol) Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina, imipramina, doxepina, haloperidol, cimetidina. Fenotiazidas: tioridazina, haloperidol hidrato de cloral. Antihistamínicos: astemizol, terfenadina Antibióticos: eritromicina, trimetropina- sulfametoxasol Quiomioterápicos: pentamida, antraciclinas. Antagonistas serotoninérgicos: ketanserinas Venenos: insecticidas organofosforados, arsénico.

Anomalías electrolíticas: Hipopotasemia, hipomagnesemia, hipocalcemia. Bradiarritmias: Bloqueo AV, bradicardia sinusal Enfermedades cerebrovasculares: Hemorragia intracraneana y subaracnoidea, traumatismo intracraneano. Estados nutricionales alterados: Anorexia nerviosa. Dietas liquidas proteicas. Enfermedade endocrinas: Hipotiroidismo.

QT prolongado congénito: es una enfermedad de tipo familiar que se relaciona con sordera en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen de tipo autosómico recesivo o normoacusia en el síndrome de Romano- Ward de tipo autosómica dominante Al igual que la forma adquirida, puede manifestarse con episodios de TVP o torsades de pointes, habitualmente autolimitados, que en ocasiones degeneran en FV. El 8% de los pacientes portadores de este síndrome presentan síncopes o paro cardiaco. Los episodios de taquicardia, que por lo general ocurren en jóvenes, se desencadenan por descargas adrenérgicas, como el ejercicio o estrés; puede asociarse con síncope convulsiones o sin ellas, por lo que a veces se confunden con crisis histéricas o epilépticas. El mecanismo de esta taquicardia, si bien aún no se ha aclarado por completo, tradicionalmente se ha relacionado con desequilibrio simpático producto de una disminución de la actividad adrenérgica derecha e hiperactividad refleja izquierda con la consiguiente dispersión anormal de la refractariedad ventricular.

Diagnostico: Puntuación de Schuwartz para el diagnóstico del sindrome de QT prolongado: Electrocardiograma Puntos QTc msª > 480 3 460 -470 2 450 (varones) 1 Torsades de pointes 2 Alternancia en onda T 1 Muescas onda T 3 derivaciones 1 Bradicardia 0, 5 Historia clínica Síncope Con estrés 2 Sin estrés 1 Sordera congénita 0, 5 Historia familiar Familiares con SQTL confirmado 1 Muerte súbita inexplicable en familiar De 1º línea < de 30 años 0, 5 ------------------------------------------

Interpretación: . QTc calculado sin la formula de Bazett (Qtc= QT RR). Frecuencia cardiaca en reposo por debajo del segundo percentil para la edad. . El mismo familiar no debe considerarse en ambos. . Puntuación Swhwatz >=4: <1 punto: baja probabilidad; 2 -3 puntos: probabilidad intermedia; >= 4 puntos: alta probabilidad Nuestro paciente presentaba una puntuación de 8, 5 puntos.

Bibliografía: El paciente en la unidad coronaria Barrero- Piombo. Sociedad Española de Cardiología Clínica y Genética del síndrome QT largo Electrocardiografía. Ricardo Esper. Medicina Intensiva. Carlos Lovesio. Taquicardias con QRS ancho.

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