Presentacin caso de neuroblastoma Servicio de Oncologa Peditrica

Presentación caso de neuroblastoma Servicio de Oncología Pediátrica y Trasplante de Médula ósea. Dra Yadira Coll J Dra. Gloria Elena Suárez V. Dr. Gabriel Jaime Cano R Instituto de Cancerología Clínica Las Américas Medellín- Colombia

Historia al ingreso Ø Niña de 15 meses de edad Ø Fecha de ingreso: Abril 11 - 05 Ø Motivo de consulta: 2 meses de evolución de masa supraorbitaria izquierda y dolor en cadera derecha Ø Examen Físico: masa supraorbitaria izquierda lateral externa 3 x 3, 5 cm

Tomografía de órbitas marzo 11 - 05 Masa extraconal en órbita izquierda, bordes bien definidos homogénea: 2, 4 cmx 1, 8 cm

Diagnóstico Histológico • Biopsia excisional: Marzo 23 - 05 • Patología: Tumor de células pequeñas, redondas y azules.

Inmunohistoquímica CD 34 negativo S 100 negativo ACL negativo Desmina negativa MIC 2 negativa Enolasa Neuronal Específica francamente positiva Sinaftofisina positiva

Exámenes de laboratorio • Hemograma: Hb 10, 8 Hto 34, 1% Leucocitos 6470 PMN 40, 1% Linfocitos 47, 7% Plaquetas 348. 000 • • • Deshidrogenasa láctica 1087 (normal: 313 -618) Ferritina sérica: 16 (normal) Otros : Pruebas hepáticas y renales normales Ecocardiografía normal

Tomografía toracoabdominal al diagnóstico (19 abril-05) 4 TAC tórax : normal 4 TAC abdomen : masa heterogénea suprarrenal derecha 2, 6 x 2 x 2, 1 cms

Tomografía de órbitas 25 días postcirugía (abril 19 -05) • Disminución del componente intraorbitario • Compromiso óseo con extensión endocraneana epidural

Exámenes al diagnóstico Gamagrafía ósea 99 m Tc: Actividad osteoblástica en: • • • Borde externo órbita izquierda hasta región frontotemporal Porción postero superior parietal izquierdo y fémur derecho: trocánteres mayores y menores Biopsia de médula ósea bilateral positiva (26 abril-05)

Diagnóstico definitivo: Neuroblastoma metastásico Estado IV (alto riesgo)

lo 3 Acido 13 cis retinoico cic cic lo 2 Terapia mieloablativa+ trasplante MO lo 1 cic lo 5 lo 4 cic lo 3 cic lo 2 cic lo 1 Esquema de tratamiento Sin acido 13 cis retinoico Cirugía Radioterapia Quimioterapia inicial N Eng J Med 1999; 341: 1165 -1173 Terapia continuación

Ciclos de quimioterapia inicial CDDP 60 mg/m 2 en 6 horas día 1 DOXO 30 mg/m 2 día 2 VP 16 100 mg/m 2 días 2 y 5 CY 1000 mg/m 2 días 3 y 4 cada 28 días por 5 ciclos N Eng J Med 1999; 341: 1165 -1173

Quimioterapia recibida • • • Ciclo #1: mayo 2 - 05 Ciclo #2: mayo 30 - 05 Bx MO negativa Ciclo #3: junio 27 - 05 Ciclo #4: julio 25 - 05 neutropenia febril Ciclo#5: agosto 22 - 05 neutropenia febril

Evaluación al final quimioterapia inicial • Mejoría clínica, presencia de protuberancia ósea supraorbital izquierda • Hemograma , pruebas hepáticas y renales normales

Tomografía Toracoabdominal Sep 14 -05: TAC tórax normal TAC abdomen normal

Gamagrafía ósea 99 m. Tc Mejoría en las lesiones al diagnóstico: • • • Órbita izquierda Parietal izquierdo y Fémur derecho: trocánteres mayores y menores Biopsia supraorbitaria izquierda (sept 17 -05) negativa para malignidad

Quimioterapia continuación Grupo no trasplante CDDP 160 mg/m 2 en 96 horas DOXO 40 mg/m 2 en 96 horas VP 16 500 mg/m 2 en 96 horas IFO 2500 mg/m 2 / dia días 1 -3 con mesna G-CSF 5 mcg/k cada 28 días por 3 ciclos N Eng J Med 1999; 341: 1165 -1173

Grupo trasplante Regimen condicionante: Día -8 : Carboplatino 1000 mg/m 2 en 96 horas VP 16 640 mg/m 2 en 96 horas Día -7 : Melfalán 140 mg/m 2 bolo Día -6 : Melfalán 70 mg/m 2 bolo Día -3: Radioterapia corporal total 333 c. Gy dia x 3 dias Día 0: Infusión médula ósea purgada y G-CSF 250 mcg/m 2 día IV N Eng J Med 1999; 341: 1165 -1173

Propuesta regimen condicionante • Movilización y aféresis de sangre periférica estimulada con G-CSF semana previa • Busulfán 4 mg/k/día IV día -6 a-3 Melfalán 140 mg/m 2 IV día -2 • Descanso día -1 • Día 0: Transfusión de células madres

Post-trasplante Ácido 13 cis retinoico por 6 meses