Ppad 11 H 20 04595 Referuje MUDr K

Případ č. 11 H 20 045/95 Referuje: MUDr. K. Musilová

Klinické údaje: • Žena 59 let /v době biopsie v r. 95/ • 6 měsíců trvající masivní urtikariální výsevy po celém těle • Přechodné otoky kloubů a zvýšená teplota

Mikroskopický obraz: • Přiměřená povrchová epidermis • Edematozní prosáknutí horního koria • Dilatace drobných cév v horním koriupostkapilární venuly-perivazální infiltrát (lymfocyty, eosinofily, ojedinělé neutrofily a mastocyty) • Reaktivní zduření endotelu kapilár

Diagnóza: Urticarial vasculitis

Urticarial vasculitis • • Ženy středního věku /4. -5. dekáda/ Kožní léze bez predilekce lokalizace Perzistence delší než u urtikarie – 24 -72 hodin Pruritus, pálení až bolest Angioedém Atralgie, otoky kloubů DKK, renální postižení Hypokomplementemie – C 1 q, C 4, C 2 Asociace se systémovými chorobami pojiva

Diferenciální diagnóza: • Skupina urtikarií • Skupina leukocytoklastické vaskulitidy

Urticaria • Kožní reakce charakterizovaná transientním výsevem pruritických edematózních erytematózních papul • Akutní- antibiotika, virová infekce • Chronická- trvá déle než 6 týdnů: - fyzikální (chlad, teplo, světlo, tlak, voda) - cholinergní (fyzická námaha, emoce) - histamin uvolňující látky - imunokomplexová (infekční hepatitida, mononukleoza) - angioedém (obličej, larynx, hereditárnífunkční deficit inbibitoru C 1 esterázy)

Morfologie: • Dermální edém, separace kolagenních vláken • Dilatace drobných cév a lymfatik se zduřením endotelií v horní dermis • Mírný celulární infiltrát perivaskulárně • Lymfocyty, eosinofily, mastocyty (zejména u časných lézí) • Neutrofily intra a perivazálně, migrace skrze cévní stěnu činí dojem vasculitis, avšak chybí fibrinoidní změny, leukocytoklasie, hemorhagie

Leukocytoclastic vasculitis • Kožní reakce charakterizovaná výsevem erytematózních makul, purpury, hemorhagických vezikul, bul • Forma urtikarie – urticarial vaskulitis – je vyčleněna zvlášť • Etiologie: infekce, léky, chemikálie, hematologická onemocnění, kolagenózy • Henoch-Schönleinova purpura

Morfologie: • Diagnostické rysy z 18 -24 hodin trvající léze • Postižení postkapilárních venul • Infiltrace cévní stěny neutrofily, rozpad (leukocytoklasie, jaderný prach), exsudace fibrinu (fibrinoidní nekróza) • U déletrvajících lézí spíše eosinofily, lymfocyty

Děkuji za pozornost