Poruchy nervovho systmu Poruchy hybnosti 1 Prednky z

Poruchy nervového systému Poruchy hybnosti - 1 Prednášky z patologickej fyziológie školský rok 2002/2003 revidované 2004 október Oliver Rácz Ústav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice 18. 10. 2004 ns 1. ppt 1

Hybnosť nie je len hybnosť Motivačná oblasť (Limbický systém) Asociačná kôra Naprogramovanie (bazálne gangliá, mozoček, talamus Motorická kôra mozoček Motorická jednotka 18. 10. 2004 ns 1. ppt 2

Úrovne pohybovej aktivity Reflexný pohyb (miecha) Posturálne a iné zložité reflexy, napr. hltanie (BG, mozgový kmeň) Stereotypné naučené pohyby - chôdza a iné (diencephalon, kmeň, BG a area 6) Cielené vôľové pohyby - ale aj artikulovaná reč 18. 10. 2004 ns 1. ppt 3

Pohyb - 1 asociačná kôra senzorická a motorická kôra 18. 10. 2004 ns 1. ppt 4

Pohyb - 2 asociačná kôra cerebellum bazálne gangliá talamus senzorická a motorická kôra 18. 10. 2004 ns 1. ppt 5

Pohyb - 3 senzorická a motorická kôra cerebellum motoneurón sval 18. 10. 2004 ns 1. ppt 6

Dôležité pojmy Plégia a paréza Mono-, para-, hemi, tetra- (quadru-) Tonus a jeho fyziologické zmeny na statiku vyšší, na pohyby nižší Ataxia, tremor, hyperkinézy Aj dýchanie, hltanie, reč, mimika, pohyby očí. . . Zaostávanie motorického vývoja pri dedičných ochoreniach, chromozómových aberáciach, poškodenie CNS pri pôrode Molekulové základy - „spinocerebelárne ataxie“ sú čo ? 18. 10. 2004 ns 1. ppt 7

Periférne (chabé) obrny - lokalizácia a príčiny Poškodenie hociktorej časti spinálneho (kmeňového) motorického okruhu Motoneurón poliomyelitis, amyotrofická laterálna skleróza, syringomyélia Predné korene, nervové spleti a periférne nervy trauma, diskopatie, toxické a cievne príčiny, nádory Nie – nervovosvalová platnička a sval 18. 10. 2004 ns 1. ppt 8

Periférne (chabé) obrny - charakteristika 1. 2. 3. 4. 5. Zníženie až strata svalovej sily Zníženie až strata aktívnej hybnosti Zníženie až vymiznutie šľachových, okosticových a kožných reflexov - svalová dráždivosť ostáva, ale je zmenená. (celý sval reaguje, pomaly) Svaly sú hypotonické, ochabnuté neskôr atrofické (za 3 mesiace až 70 -80%), fascikulácie, Trofické zmeny na koži, pri lézii periférneho nervu aj porucha citlivosti 18. 10. 2004 ns 1. ppt 9

Centrálne (spastické) obrny Lokalizáca a príčiny Náhle cievne mozgové príhody (mozgové krvácanie, mozgový infarkt). Poškodenie neurónov a/alebo dráh v Európe milión za rok, 20 % zomrie, ale polovica žije viac ako 5 rokov. Transverzálna lézia miechy (úrazy) Nádeje na liečbu pomocou génovej technológie – kmeňové bunky z pupočníka Superman sa toho nedožil 18. 10. 2004 ns 1. ppt 10

Centrálne (spastické) obrny Charakteristika Generalizovaná forma a ložiskové poruchy 1. 2. 3. 4. 5. Kontralaterálna obrna Zníženie až strata svalovej sily Zníženie až strata aktívnej hybnosti Zvýšený tonus - spasticita svalov ! Šľachovookosticové a šľachovosvalové reflexy sú zvýšené, patologické pyramídové reflexy – Babinski ! ! 18. 10. 2004 ns 1. ppt 11

Miechové syndrómy Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok Postupná transverzálna lézia miechy Brownov – Séquardov syndróm Tabes dorsalis Syringomyélia Amyotrofická laterálna skleróza 18. 10. 2004 ns 1. ppt 12

Miechové syndrómy Pozor na topografiu miechy – končí pri L 2, cauda equina po S 2 Predné a zadné korene sa spájajú ešte v subarachnoidálnom priestore a idú do ganglion spinale vo foramina interverterbralia Poškodenie – chabé a spastické obrny, bolesti, poruchy citlivosti, poruchy sfinkterov, trofické a vegetatívne poruchy 18. 10. 2004 ns 1. ppt 13

Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok ŠOK – pod úrovňou lézie úplna strata hybnosti, areflexia úplna strata citlivosti – bez bolesti ochrnutie sfinkterov, inkontinencia trofické a vegetatívne poruchy – dekubitus! pokles krvného tlaku (C a Th lézie) Nie každý šok je transverzálna lézia! Locked in sy. - napodobňuje kómu nad C 5 aj psychické poruchy, exitus, ešte vyššie aj dýchanie, činnosť srdca 18. 10. 2004 ns 1. ppt 14

Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok Začína ustupovať po 2 – 3 týždňoch zvýšenie tonusu, viac flexorov ako extenzorov začnú sa objavovať šľachovookosticové reflexy začnú sa objavovať patologické reflexy automatická činnosť mechúra V experimente dĺžka závisí od postavenia druhu vo fylogenéze Obrovský význam rehabilitácie 18. 10. 2004 ns 1. ppt 15

Postupná transverzálna lézia miechy Pri nádoroch, sclerosis multiplex, myelitídach Pod úrovňou lézie je centrálna obrna so spasticitou, hyperreflexiou a patologickými reflexmi Poruchy citlivosti od hypestézie po anestéziu Bez svalovej atrofie a fascikulácií môžu byť koreňové bolesti poruchy sfinkterov a sexuálnych funkcií Prognóza quad vitam dobrá 18. 10. 2004 ns 1. ppt 16

Transverzálna lézia miechy Kvadruparéza, porucha citlivosti dýchavica/čkanie Kvadruparéza, ale na HK chabá, CBH sy. Paraparéza DK Periférna obrna DK, perianálna porucha citlivosti (jazd. sedlo) C 1 – C 4 C 5 – Th 2 – Th 12 L 1 – S 2 18. 10. 2004 a poruchy sfinkterov, vegetatívne poruchy ns 1. ppt 17

Brownov – Séquardov syndróm Spastická obrna homolaterálne Strata propriocepcie (hĺbková citlivosť) homolaterálne tabická disociácia Strata algickej a termickej citlivosti kontralaterálne syringomyelická disociácia Koreňové bolesti vo výške postihnutia 18. 10. 2004 ns 1. ppt 18

Syringomyélia a tabes dorsalis SYRINGOMYÉLIA (dutina, rúra) Vývojová anomália, manifestuje sa v mladom veku (20 - 40 r. ), častejšie u žien Degenerácia sivej hmoty predných, zadných a bočných rohov, nahradené gliou, potom dutinami Strata algickej a termickej citlivosti, poruchy motoriky sa objavujú neskôr - periférna obrna HK, centrálna obrna DK, trofické zmeny TABES DORSALIS (zadné rohy, korene a povrazce, L) Forma neurosyfilisu, porucha hĺbkovej citlivosti, spinálna ataxia, šľachovosvalová areflexia, znížený svalový tonus, atrofia n. opticus, bolesti, vegetatívne krízy, Argyll-Robertsonov spt. 18. 10. 2004 ns 1. ppt 19

Amyotrofická laterálna skleróza Predné rohy, jadrá hlavových nervov, kortikospinálna a kortikobulbárna dráha periférna a centrálna obrna, bez postihnutia senzitívneho systému. Manifestuje sa v dospelom veku a progreduje proximálne - od akrálnych častí končatín ku koreňom, dýchacie svaly, mimické svaly, jazyk, okohybné svaly, svaly hrtana. . . Mutácia v géne pre SOD (peroxidáza) – 1 forma Stephen W. Hawking (1942; A Brief History of Time, 1988) a Lou Gehrig 18. 10. 2004 ns 1. ppt 20