Poruchy metabolismu vody krystaly konkrementy pigmentace Poruchy metabolismu

Poruchy metabolismu vody, krystaly, konkrementy, pigmentace

Poruchy metabolismu vody

Inracelulární změny • • • Kalné zduření Vakuolární dystrofie Balónová degenerace

Extracelulární změny • Edém ü ü Hydrostatický (venostatický) Lymfostatický Hypoalbuminotický Cytotoxický Pozn. • Anasarka – edém pojiva • Hydrops – povšechný edém

Krystaly, konkrementy

Krystaly • Kyselina močová ü Extracelulárně, ü Intracelulárně ü Dna • Cholesterol ü Pozánětlivý pseudoxantom ü Atheroskleróza (plát)

Krystaly • Charcot-Leydenovy krystaly ü ü ü Rozpad eosinofilů Alergie Paraziti • Cystin ü Cystinóza ü Cystinurie • Oxaláty ü ü ü Nefrolitiáza (60 -70%) Oxalóza Otrava etylenglykolem

Konkrementy • Podmínky ü ü ü Kamentvorná látka, Změny p. H, Změna koloidního prostředí • Vznik ü Postupně ü Mikroskopické jádro

Konkrementy • Chemické složení ü ü ü Cholesterolové (žlučové) Pigmentované – kalcium bilirubinát (žlučové) Smíšené – cholesterol + kalcium bilirubinát, kalcium fosfát (žlučové) ü Fosfátové (močové) ü Uhličitanové (močové) • Výskyt ü ü Žlučník, žlučové cesty Ledviny, vývodné cesty močové Pankreas Slinné žlázy

Pigmentace

Pigmenty Endogenní Autogenní Exogenní Hematogenní Melanin Okulokutánní Inertní Koniofibrózy Koniotoxikózy Hemosiderin Pneumokoniózy Antrakóza/uhlík Silikóza Thomasova moučka Hematin Amalgamová pigmentace Azbestóza Farmářská plíce Bilirubin Olovo Neuromelanin Ceroid Lipofuscin Lipochrom Porfyriny Papouščí nemoc

Melanin • • Černá až hnědá barva Okulokutánní – melanosomy Neuromelanin – nemelanosomový Průkaz ü Fontana ü S 100, HMB 45

Melanin - zmnožení • • • Addisonova choroba Pigmentový névus Neurofibromatóza Melanóza kuřáků Melanoblastom

Melanin - nedostatek • • • Albinismus Vitiligo Leukoderma

Maligní melanom

Maligní melanom - meta

Lipofuscin • • • Pigment z opotřebování Hnědá atrofie (játra, srdce) Dif. dg. – hemosiderin !!

Liposucin (játra)

Hemosiderin • Hrubozrný, žlutohnědý pigment • Intra- i extracelulárně • Lokální hemosideróza – krvácení, venostáza • Systémová hemosideróza – hemolytická anémie Pozn. • Hemochromatóza (bronzový dibates) ü Zvýšené vstřebávání Fe ze střeva ü Fibróza – játra, pankreas • Sideróza jater u alkoholiků

Hemosideróza v játrech

Hemosideróza v plicích (chronická venostáza)

Hemochromatóza

Bilirubin • Konjugovaný (rozpustný ve vodě, netoxický) x nekonjugovaný (nerozpustný ve vodě, toxický!) • Cholestáza • Hromadění žluči v játrech • Intrakanalikulárně • Intracelulárně • Průkaz: Fouchet – zeleně • Ikterus ü Prehepatální ü Hepatocelulární ü Obstrukční

Ikterus - přehled

Cholestáza

Pofyrin • • • Porfyrie, porfyrinurie Erytropoetická - vzácná Akutní intermitentní (hepatální) – připomíná náhlou příhodu břišní • Chronická intermitentní ü Hepatická forma ü Kožní forma (porphyria cutanea tarda) Pozn. • Červená fluorescence jater po ozáření UV světlem

Pigmenty Endogenní Autogenní Exogenní Hematogenní Melanin Okulokutánní Inertní Koniofibrózy Koniotoxikózy Hemosiderin Pneumokoniózy Antrakóza/uhlík Silikóza Thomasova moučka Hematin Amalgamová pigmentace Azbestóza Farmářská plíce Bilirubin Olovo Neuromelanin Ceroid Lipofuscin Lipochrom Porfyriny Papouščí nemoc

Pneumokoniózy • Anthracosis simplex • Bez okolní fibrotizace!!

Antrakóza

Amalgámová pigmentace • Gingiva, tvářová sliznice, jazyk • Bez přítomnosti zánětu!

Koniofibrózy – silikóza • • 1. 2. 3. Si. O 2 Rozpad makrofágů – uvolnění chemicky aktivních látek (enzymy, volné radikály) – fibroproliferace – fibróza plíce – plicní hypertenze – cor pulmonale Proces je ireversibilní ! Tři stadia Mírná retikulární fibróza Silikotické uzly Kompaktní fibróza