PORTAL HPERTANSYON Dr Ertan EMEK ETF Genel Cerrahi

PORTAL HİPERTANSİYON Dr. Ertan EMEK EÜTF Genel Cerrahi Anabilim Dalı

ANATOMİK ÖZELLİKLER İki kapiller ağ arasında kalan dolaşım bölümüne ‘portal sistem’ denilmektedir.

Karaciğer portal sistemi sindirim sisteminin ve dalağın venöz kapiller ağı ile başlar, splenik ve mezenterik venlerin birleşerek oluşturduğu vena porta ile devam eder, sinüzoid adı verilen karaciğer içi kapiller sistemde sonlanır. Portal ven yolu ile gelen kan sinüzoidlerde kısmen arter kanı ile karışır, sonra santral venler ile hepatik venlere dökülür.

PORTO-KAVAL ANASTOMOZLAR (HEPATOFUGAL DOLAŞIM) Portal sistemin belli bölgelerde kaval sistem ile bağlantısı vardır, bunlar porto–kaval anastomozlar olarak isimlendirilir. Normal koşullarda çok önemi olmayan bu anastomozlar portal sistem içinde basınç arttığında belirginleşir ve portal kanı kaval sisteme taşımaya çalışır. Bu da klinik bulguların ve komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olmaktadır.

Özofagus çevresindeki anastomozlar; anastomozlar mide fundusundan ve vena gastrika sinistradan gelen portal kan bu anastomozlar yolu ile azigozhemiazigoz venlerine ve vena kava süperiora taşınır. Portal basınç artmasında çok belirginleşir ve yırtılabilir.

Dalak civarı anastomozlar; anastomozlar Bunlar portal sistemin, özelliklede dalağın venöz kanını bir taraftan, kısa gastrik venler-mide fundusu venleri-özefagus çevresi venler ve diafragmatik venler yoluyla vena kava süperiora taşıdığı gibi, spontan spleno-renal anastomozlar yoluyla inferior vena kava sistemine taşır.

Hemoroidal anastomozlar; anastomozlar Süperior hemoroidal ven; hemoroidal pleksus aracılığı ile middleinferior hemoroidal venlerle anastomoz yapar ve sonuçta inferior vena kavaya drene olur.

Karın duvarı anastomozları; Umblikal ve paraumblikal venler karın duvarı yüzeyel venleri ve süp/inf epigastrik venlerle anastomoz yaparak süp/inf vena kavaya drene olabilir. Paraumblikal venlerin rekanalize olması sonucu dilatasyonu sonucu oluşan görünüme ‘caput meduza’ meduza adı verilmektedir.

Bazı sirotik hastalarda umblikal venin açıklığına bağlı olarak göbekteki kollateraller üstünde üfürüm (venöz hum) duyulabilir. Bu durum ‘Cruveilhier- Baumgarten sendromu’ sendromu olarak adlandırılır.

PORTO-PORTAL ANASTOMOZLAR (HEPATOPEDAL DOLAŞIM) Vena porta kökündeki yada dallarındaki yerel bir tıkanıklık bu anastomozlar ile aşılarak karaciğer yönündeki portal kan akımı korunmaya çalışılır.

Aksesuar sappey veni Derin sistik venler Epiploik ven Hepatokolik ve hepatorenal Diafragmatik venler

FİZYOPATOLOJİ Portal hipertansiyon: portal venöz sistemde, basıncın normal değerin üzerinde bulunması şeklinde tanımlanabilir. Shunt gelişimi Komplikasyonlar

Karaciğer kan akımı ve direnç değişkendir. İstirahatte dakikada 800 m. L olan portal kan akımı sindirim esnasında 1600 m. L’ye çıkar. Bu esnada kollabe olan sinüzoidler açılır, portal akımın önündeki direnç azalır ve basıncın aşırı artışı engellenir.

Sinuzoidal Direnç Siroz Sinüzoidler normal olmasına karşın portal kanın buraya erişemediği durumlarda (presinüzoidal nedenler), nedenler basınç düzenlenmesinde etkili olamazlar. Her iki durumda da portal basınç yükselir. Basınç artışı sinüzoidal direnç azaltılması ile kontrol edilemediğinden, sistem içinde direnci azaltabilecek ikinci mekanizma devreye girer; anastomozlar açılır ve gelişir.

ETİOLOJİ Obstruksiyon olmaksızın artmış hepatopedal akım Hepatik arteriel- portal venöz fistül Splenik arterio-venöz fistül Splenik kan akımının artması Banti sendromu Masif splenomegali

Ekstrahepatik outflow obstruksiyonu Budd-Chiari sedromu Sağ kalp yetmezliği Konstruktif perikardit

Ekstrahepatik portal venöz sistem obstruksiyonu Konjenital obstruksiyonlar (atrezi) Portal ven trombüsü(TUS) Ekstrahepatik presinüzoidal en sık portal hipertansiyon nedenidir). Portal venin kavernamatöz transformasyonu Enfeksiyonlar Neonatal omfolit Pileflebit (septik portal ven trombozu) Travma Dışardan bası (tümör, periportal LAP)

İntrahepatik obstruksiyon Non-Alkolik Steato-Hepatit (NASH) Post nekrotik siroz Biliyer siroz Hepatik fibrozis ile giden diğer hastalıklar Hemokromatozis Wilson hastalığı Konjenital hepatik fibrozis İnfiltratif lezyonlar Venookluzif hastalıklar - Şistozomiazis

PORTAL HİPERTANSİYONDA TANI YÖNTEMLERİ Fizik Muayene Bulguları Splenomegali : En sık bulgulardan biridir. Splenomegali olmadan portal hipertansiyon tanısı nadirdir. Portal hipertansiyonda splenomegali ile ilişkili en önemli sorun hipersplenizmdir. Pansitopeni vardır ancak kemik iliği fonksiyonları normaldir.

Portal tip kollateraller : Caput meduza görünümü izlenebilir. Portal tip kollaterallerle kaval tip kollateralleri karıştırmamak gereklidir. İnferior vena kavadaki bir obstruksiyon sonucu gelişen kaval tip kollateraller karnın iki yanında olup akım yönleri yukarı doğrudur. Assit : Önemli bulgularından biridir. Presinüzoidal portal hipertansiyonda nadiren görülür. Sirozda asitin ortaya çıkması karaciğer yetmezliği bulgusudur.

Karaciğere ait bulgular : Karaciğer değişik büyüklükte olabilir. ödem, jinekomasti, testiküler atrofi, palmar eritem, Dupuytren kontraktürü (alkolik sirozda palmar fasyanın kontraktürüne bağlı gelişir).

Laboratuar : Proteinler düşük, Kc. FT yüksek, trombositopeni, BUN/Cr artmış, Hb-Htc-Fe düşük, PT uzamış, elektrolit bozuklukları saptanabilecek lab. anormallikleridir. Endoskopi : Endoskopi ile özofagogastrik : varisler ve konjestif gastropati araştırılmalıdır. Varislerin görülmesi portal hipertansiyon için patognomoniktir. Alt endoskopik inceleme ile hemoroid pakeleri izlenebilir.

Görüntüleme yöntemleri USG : Doppler; Genişlemiş, kıvrıntılı portal ven sistemi, özofagogastrik kollateraller, büyümüş dalak, heterojen ve düzensiz yapı gösteren atrofik karaciğer görülebilir. Genişliği 1. 5 cm’yi aşan kıvrıntılı portal ven, genellikle portal hipertansiyonu düşündürür.

Portal ven trombozunda portal ven görüntülenemez. Bazı olgularda portal ven içindeki trombüs görüntülenebilir. Portal venin yerinde yaygın kollateraller görülmesi ‘kavernamatöz transformasyon’ transformasyon adını alır.

Doppler USG : Normal kişilerde portal kan akımı karaciğer yönünde olup hafif dalgalanmalar gösterir. Portal hipertansiyonda bu dalgalar kaybolur. Hepatik venler içinde akım yokluğu, ters akım veya yavaş, devamlı akım gösterilebilmesi Budd-Chiari sendromu lehine bulgulardır.

BT : Portal ven obstruksiyonu veya obstruksiyona ait bulgular, karaciğerde siroza bağlı nodüler ve atrofik değişiklikler, büyümüş dalak, asit ve kollateraller BT ile gösterilebilir. MRI : Porto-sistemik kollateraller bu yöntemle gösterilebilir. Ayrıca MR-anjiografi büyük karaciğer venlerinin ve cerrahi şantların açıklığının araştırılmasında etkili ve invaziv olmayan bir yöntemdir.

Hemodinamik değerlendirme Portal ve hepatik ven basınçları : Aç ve yatar durumdaki normal bir insanda portal basınç değeri 7 -10 mm. Hg’ mm. Hg dir. Portal basınç farkı ise 5 mm. Hg veya altındadır Portal basınç birkaç şekilde ölçülebilir.

PORTAL HİPERTANSİYONUN DOĞAL GİDİŞİ Bu hastalarda doğal gidiş ve prognoz, etiyolojiye, komplikasyonların ortaya çıkmasına ve bunların ağırlıklarına bağlıdır. Sirotik hastaların prognozu, siroz dışı nedenlerle olan portal hipertansiyon olgularından farklıdır.

Pre-sinüzoidal ekstra-hepatik tipte tıkanması olan hastalarda pronozu etkileyen karaciğer yetmezliği değil yalnızca özofagogastrik varis kanamasıdır; kanamasıdır her kanama bu hastalarda %5 -10 mortalite riski taşır.

Postsinüzoidal tipteki tıkanmalarda ise karaciğerin ağır konjesyonu sonucu gelişen hepatosellüler yetmezlik ve asit esas ölüm nedenidir.

Siroza Siroz bağlı portal hipertansiyonda prognoz, büyük ölçüde karaciğer hastalığının ciddiyetine bağlıdır. HCC son yıllarda artan ölüm nedenlerinden birisidir.

Portal hipertansiyonun komplikasyonları: komplikasyonları Özofagus ve gastrik varis kanamaları Asit ve spontan asit enfeksiyonları Hepatik ensefalopati Konjestif splenomegali- hipersplenizm Hepatopulmoner sendrom Hepatorenal sendrom

ÖZOFAGUS VARİS KANAMASI Varis kanamalarında iki önemli faktör iyi değerlendirilmelidir. Bunlar sırası ile kanamanın ağırlığı ve karaciğerin fonksiyonel kapasitesidir. Acil tedavide amaç hipovolemik şokun tedavisi, üst GİS kanamasının komplikasyonlarının önlenmesi ve kanamanın durdurulmasıdır. Kanama yerinin saptanmasında ve gerekirse tedavisinde endoskopi çok önemli bir yere sahiptir.

Genel önlemler; Ciddi kanamalar olduğu için hızlı transfüzyona uygun çap ve sayıda damar yolu açılmalıdır. Tam kan, eritrosit süspansiyonları, TDP ve kristalloid solüsyonlar ile hemorajik şok önlenmeli; sistolik basınç 80 -90 mm. Hg’nin üzerinde tutulmalıdır. Htc %25 -30 arasında olmalıdır. Vital bulgular, kan tablosu, idrar outputu, kan p. H’sı, elektrolitler ve CVP son derece sıkı bir şekilde takip edilmelidir.

Bu hastalarda tedavi sırasında ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Bunların başlıcaları; hepatik ensefalopati, aspirasyon pnömonisi, böbrek yetmezliği enfeksiyonlardır

ÖZGÜL TEDAVİ A) Vazoaktik ilaçlar VAZOPRESSİN : Farmakolojik dozlarda splanknik organlardaki kan akımını azaltır. Böylece portal kan akımını; dolayısı ile de portal basıncı düşürür. Etkisi hızlıdır ancak yeniden kanama olasılığı %62’dir. İlacın ağır kardiovasküler yan etkileri dikkat gerektirir. Sistemik yan etkilerini azaltmak amacı ile süp. mezenterik arter içine intraarteriel infüzyonu ile kanamanın yüksek oranda kontrol edilebildiği bildirilmektedir.

GLİPRESSİN : Etki süresi vazopressinden daha uzundur. Komplikasyon oranı vazopressin ve hatta vazopressin + nitrogliserinden çok daha düşük bulunmuştur. Kanama kontrol oranıda yüksek bulunmuştur.

SOMATOSTATİN : Splanknik vazokonstruksiyonu ve dolayısı ile portal sistemde ve kollaterallerde basıncın düşmesini sağlar. Vazopressin gibi sistemik yan etkileri yoktur. Tedavi başarılı ise 2 -5 gün devam edilir. Kanamayı önlemede başarı oranı %70 seviyesindedir.

NİTROGLİSERİN : Vazopressin ile verilerek dozunu azaltmaya yarar. Bu nedenlede yan etkileri azalır. Tüm bu farmakolojik ajanlar kanamayı kontrol etmede yaralıdır ancak yaşamı uzatma üzerine etkileri yoktur.

B) Balon tamponadı : Bu amaçla Sengstaken-Blakemore tüpü kullanılır. Önce mide balonu şişirilir (250 -300 ml), daha sonra özofagus balonu 30 -40 mm. Hg olacak şekilde şişirilir.

C)Endoskopik skleroterapi : Akut kanamadaki yüksek durdurma oranı, erken dönemde yeniden kanama oranının düşüklüğü nedeniyle çok yaygın bir şekilde kullanılmaktadır. Skleroterapi tanısal endoskopi sırasında yada balon tamponad ile kanama kontrol altına alındıktan sonra yapılabilir.

Kullanılan başlıca sklerozan maddeler; %5 etanolamin oleat, %5 sodyum morfuroat, %1 polidokanol’dur Başlıca komplikasyonları; ülser oluşumu, stenoz, kanama, perforasyon sepsistir.

Endoskopik band ligasyonu ; Özofagustaki varislerin bir bant içine alınarak bağlanmasıdır. Komplikasyon oranı skleroterapiden daha düşüktür. Yeniden kanama oranı ise %10’dur.

D) Acil Cerrahi Tedavi : Varis kanamasının konservatif yöntemlerle durdurulamaması durumunda gündeme gelmelidir. Acil şant cerrahisinin mortalitesi (%20 -55) yüksektir. Karaciğerin işlevsel yedeği ile paralellik gösterir. Bu nedenle Child B ve C hastalarda ciddi risk nedeni ile şant türü cerrahiler düşünülmemelidir.

i) Bunun yerine varis alanına kanın girmesini önleyen ancak portal kan akımını azaltmayan transseksiyondevaskülarizasyon tipi cerrahiler uygulanmalıdır. A)Özefagus transseksiyonu ; Riskli hastalarda kanamayı durdurmada etkili mortalite ve morbiditesi düşük bir girişimdir. Otomatik stapler ile özofagus alt ucu hem kesilir hem dikilir.

B) Devaskülarizasyon ameliyatları ; Bu grupta en güncel girişim Sugiura ameliyatıdır. dır Amaç varislere gelen kanı azaltmaktır. Özefagus ve mideye çevre damarlardan giren damarlar tek bağlanarak varislerin beslenmesi dolayısı ile kanaması önlenir. +Piloroplasti +Splenektomi +Transeksiyon

ii) Şant girişimleri: varis kanaması sürmekte iken yapılan acil şant ameliyatı oldukça büyük bir girişimdir. Sirotik grupta Child A ve belkide Child A -B arası olgularda ve sirotik olmayan olgularda uygulanabilir. Atrofi Yetmezlik Ensefalopati

E)Transplantasyon; İleri evrede (Child B-C veya C) sirozu olan hastalarda kanamada söz konusu ise karaciğer transplantasyonu düşünülmelidir.

F)TIPS (Transvenöz intrahepatik portosistemik şant) ; Perkutan olarak Juguler venden girilerek hepatik ven ile karaciğer içi portal ven arasında gerçekleştirilen bir şant şeklidir. Non-sirotik portal hipertansiyon.

G) Özofagus Varis Kanamalarının Elektif Cerrahi Tedavisi; Hasta seçimi; bir kronik karaciğer hastasını ameliyattan sonra bekleyen sonucun ne olabileceğini önceden gösterebilen ölçütler içinde en kabul göreni Child sınıflamasıdır.

Child Sınıflaması: SKOR Değişken 1 Serum bilirubin(%mg) Serum albumin(%g) Protromin time 3 <2 2 -3 >3 yok Tıbbi tedavi ile kontrollü Tıbbi tedaviye yanıtsız yok Minimal (I-II) Koma (III-IV) >3. 5 2. 8 -3. 5 <2. 8 1 -3 4 -6 >6 Asit Ensefalopati 2 Child A : 5 -6 puan Child B : 7 -9 puan Child C : 10 -15 puan

Child ölçütlerine kötü prognoza işaret eden başka bulgularda eklenebilir. SGOT/SGPT/LDH yüksekliği, biyopside kronik karaciğer hastalığı zeminine eklenmiş aktif hücre nekrozunun gösterilmesi, hastanın beslenme durumu, hastaya çok fazla transfüzyon yapılması, bunlar arasında en önemlileridir.

Porto-sistemik Şantlar ; A)Uç- yan porto-kaval şant ; Porta kökü karaciğere yakın bağlanır. Alt uç inf. vena kava ile uç-yan anastomoze edilerek tüm portal kan saptırılır. Mortalite %44; ensefalopati %29 -76. Bu şantlarda portal basınç düşmesine karşın portal venin karaciğer tarafı kapatıldığı için sinüzoidal basınç düşmez, hatta artabilir. Bu nedenle asitli hastalarda tercih edilmemelidir. Zira asit artabilir.

B)Yan-yana porto-kaval şant ; Vena porta ile vena kava yan-yana anostomoz yapılır. Mortalite %42, ensefalopati %32. Uç-yan şanttan farklı olarak hem portal sistemi hem de sinüzoidal alanı drene ettiği için asit oluşmaz, varsa bile azalır.

C)H greft ile mezokaval şant (interpozisyon mezokaval şant) ; V. mezenterika süp. ile V. kava inf. arasına sentetik damar grefti yerleştirilir.

D)Mezo-kaval şant ; Kava alt ucunun iliak bufirkasyonlar seviyesinden kesilerek süp. mezenterik vene uç-yan şeklinde anastomoz yapılmasıdır (iliak venler kapatılır). Ancak, erişkinlerde ciddi alt ekstremite ödemine ve derin ven yetersizliklerine neden olur. Çocuklarda ise uygun bir ameliyattır. Splenektomi gerektirmemesi nedeni ile postsplenektomi sepsisi riski yoktur. Mortalite Child A, B ve C hastalarda sırası ile %2, %7 ve %25’tir. Ensefalopati ise 10 -45 arasında bildirilmektedir.

E)Santral (proksimal) spleno-renal şant ; Splenektomi sonrası splenik venin renal vene uç-yan anastomozudur. Splenektomi ile birlikte yapılıyor olması ve sepsise neden olabilmesi endikasyonlarını kısıtlamaktadır. Ağır hipersplenizmi olan büyük dalaklı hastalarda ve özellikle yakın takipte kalamayacak olgularda düşünülmelidir. Splenektomi ile birlikte yapılıyor olması bir yandan hipersplenizmi ortadan kaldırırken diğer taraftan büyük bir dalağın yaratacağı rüptür gibi sakıncaları giderecektir.

F)Distal spleno-renal şant(DSRS) (Warren şantı); Kanama nedeni olan özofagogastrik varislerin dekompresyonunu sağlarken karaciğere kan akımını korumayı, böylece karaciğer ensefalopatisi ve atrofisinin oluşmasını engellemeyi amaçlayan bir cerrahi yöntemdir. Dalak veni süp. mezenterik ven ile birleştiği yere kadar diseke edilerek serbestlenir ve renal ven ile uç-yan şeklinde anastomoze edilir. Böylece özofagogastrik varislerin kısa gastrik venler- dalak- splenik ven yolu ile düşük basınçlı sol renal vene boşalması sağlanır. Karaciğere süp. mez ven yolu ile giden karaciğer kan akımını korumak, buradaki basıncın düşmesini engellemek için sağ-sol gastrik venler ve gastroepiploik venler, eğer genişlemiş ise umblikal ven bağlanır. DSRS sonrası yeniden kanama olasılığı %10’dan azdır. Kanama nedeni ya şant trombozu yada dalaktan gelen kan nedeni ile sol renal vendeki basınç artışıdır. DSRS sonrası üç yıllık sağkalım %75 olarak bildirilmiştir.

H) Özofagus varis kanamasının profilaktik tedavisi ; Sirozlu hastalara kanayacakları varsayımı ile profilaktik porto-kaval şant yapılması onları ensefalopati ve karaciğer yetmezliği tehlikesi içine ittiği için kabul görmemiştir.

ASSİT TEDAVİSİ Assit portal hipertansiyonun prognoza olumsuz etkisi olan önemli komplikasyonudur. %75’i 5 yıl içinde kaybedilirler. Assite bağlı ölüm böbrek yetmezliği, karın duvarı fıtıklarının rüptürleri ve peritonitten olmaktadır.

Medikal tedavi Bol proteinli diyet Yatak istirahati (ayakta durmak GFR ve renal Na atılımını azaltır) Tuz kısıtlaması/ su alımının kısıtlanması Diüretikler Distal diüretikler (spiranolakton, triamteren, tiazid); toplayıcı sistemde (tübüllerde) Na reabsorbsiyonunu bloke eder. Spiranolakton ilk tercih edilecek ajandır. Loop diüretikler(furosemid); Henle kulpunun çıkan bacağında Na reabsorbsiyonunu inhibe eder.

Parasentez ; Ek önlemlerle 5 lt’ye kadar asit boşaltılabilir. Boşaltılan her litre asit için 6 -8 g albumin intravenöz verilerek yapılan tedavi spiranolakton ve furosemid ile yapılan tedaviye göre hem komplikasyon oranı daha düşük hemde hastanede kalış süresi daha kısadır. Asit ultrafiltrasyonu ; Asit periton dializ kateteri ile dışarı alınır. Su, düşük molekül ağırlıklı maddeler ayrılır. Geri kalan proteinden zengin içerik hastaya geri verilir. İşlem sırasında yakın takip gerektirdiği için çok yaygınlaşmamıştır.

Cerrahi tedavi; Günümüzde asit tedavisinde yapay, silikon peritoneovenöz şantlar kullanılmaktadır. Bunlar bir ucu peritona, asit sıvısı içine uzanan diğer ucu büyük venlere yerleştirilen geniş bir kateterden ibarettir. Arada tek yönlü valv haznesi vardır. Bu asit sıvısının tek yönlü ilerlemesini sağlar. Aygıt büyük venler içindeki negatif basınç ve karın içindeki pozitif basınç farkı ile çalışır ve asiti sistemik dolaşıma verir.

Le. Veen ve Denver tipinde şantlar bu amaçla kullanılmaktadır. Tamamı cilt altında bırakılan bu şantlardan Le. Veen şantı kendiliğinden, Denver şantı ise hem kendiliğinden hem de hastanın valv haznesine basması ile çalışmaktadır. Kontrendikasyonları; peritonit, sepsis, konjestif kalp yetmezliği, loküle asit varlığı, ağır koagülopati, ensefalopati ve yeni geçirilmiş varis kanamasıdır.

HEPATİK ENSEFALOPATİ Kronik karaciğer hastalığının önemli bir komplikasyonudur. Bilinç, davranış ve nörofizyolojik durum değişiklikleri içeren klinik bir sendromdur. Karaciğer hastalığının dekompanse hale gelmesi yada şant girişimlerinin komplikasyonu olarak meydana gelir.

Ortaya çıkmasını kolaylaştıran bazı faktörler vardır. Bunlar; Alınan gıdalarda olan yada GİS kanamasından kaynaklanan azotlu maddeler, Hipokalemik alkaloz (amonyumun amonyağa dönüşümünü kolaylaştırır), Beynin amonyak yada diğer azotlu maddelere duyarlılığını artıran enfeksiyonlar, MSS depresanı ilaçlar.

Tanı ; Klinik + EEG ve kan amonyak düzeyinde artış (N: 125 mikrogram/d. L) Tedavi ; Proteinden kısıtlı diyet Lavmanlarla barsak temizliği Neomisin/ kanamisin vb. ( kolonda azotlu protein yıkım ürünlerinin oluşmasını sağlayan bakterilerin azaltılması amacı ile) ü Laktüloz (barsaklardan amonyak diffüzyonunu azaltmak amacı ile) ü Anti-depresan ilaçlar kesilmelidir ü ü ü

HİPERSPLENİZM Sitopeni, hiperplastik kemik iliği, splenomegali, splenektomiden sonra sitopeninin düzelmesi dörtlüsü hipersplenizm olarak tanımlanır. Hipersplenizmin en sık nedenlerinden biri portal hipertansiyona bağlı konjestif splenomegalidir.

Tek başına splenektomi dalak veni trombozlarında yada çok ender rastlanan dalak içi arteriovenöz şantların yol açtığı portal hipertansiyonlarda yararlıdır. Bunun dışında diğer nedenlerle gelişen portal hipertansiyon olgularında sitopeniyi düzeltmek amacı ile tek başına yapılacak splenektomi portal basıncın hızla yükselmesine neden olur. Bu nedenle karaciğer hastalığına bağlı olarak splenektomi zorunluluğu doğduğunda standart spleno-renal şant yapılmalıdır.

BUDD-CHIARI SENDROMU(BCS) Olguların önemli bir bölümünde myeloproliferatif hastalıklar sorumlu tutulmaktadır. Ayrıca antitrombin III, protein C ve protein S eksiklikleri, gebelikte ortaya çıkan pıhtılaşma eğilimi, O. C kullanımı, Behçet hastalığı etiyolojide suçlanan diğer nedenlerdir. BCS portal hipertansiyonun nadir bir nedeni olup karaciğer venlerinin tıkanması sonucu ortaya çıkar. Tedavi edilmediği takdirde ölüm ile sonuçlanan bu klinik tabloya neden olan patoloji ya sadece büyük karaciğer venleri yada beraberinde inf. vena kavayı da tıkayan trombotik bir olay veya inf. vena kavada diafragma düzeyinin altında bir membrandır.