Polyradiculonvrite chez une randonneuse mrite Sarah Evain interne

Polyradiculonévrite chez une randonneuse émérite… Sarah Evain, interne Réanimation polyvalente CHD la Roche sur Yon Réunion ARCO juin 2008

Mme M. , 64 ans • ATCD: dyslipidémie traitée par Pravastatine • Sportive, aime la marche en forêt (60 km par semaine)

Histoire de la maladie • Trouble digestifs précédant un syndrome pseudo-grippal: asthénie, fièvre, polyarthralgies, lombalgies, toux sèche. • Après un intervalle libre < 1 semaine: tableau neurologique sensitivo -moteur avec atteinte des paires crâniennes, de topographie ascendante, et d’évolution rapide. Signes neurologiques Signes moteurs Déficit moteur symétrique des quatre membres Prédominance proximale aux membres inférieurs: quadriceps, psoas 1/5 Membres supérieurs: deltoïde, triceps, interosseux 2/5 Atteinte axiale majeure Testing: sangle abdominale 0/5, tonus tête 1/5. Toux inefficace Reflexes ostéotendineux Abolis de façon diffuse Nerfs crâniens Diplégie faciale d’allure périphérique asymétrique: atteinte droite > gauche Charles Bell bilatéral Troubles de déglutition Reflexe nauséeux aboli Signes sensitifs Paresthésies des mains Pas d’hypoesthésie tactile ni discriminative Apallesthésie des membres inférieurs Autres Sensations vertigineuses Pas d’atteinte cérébelleuse ni vestibulaire. Atteinte proprioceptive?

Histoire de la maladie • Polyradiculonévrite aiguë • Devant les troubles de déglutition et l’insuffisance des muscles respiratoires Transfert en réanimation Intubation à l’admission

Examens complémentaires Ponction lombaire 03/04 Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3. 25 g/l, pas d’hypercellularité), examen bactériologique direct négatif, culture stérile Ponction lombaire à J 15 et J 30 Pas d’hypercellularité, protéinorachie 1. 43 g/l et 1. 35 g/l, examen bactériologique direct négatif, culture stérile EMG 11/04/08 Diminution franche de toutes les amplitudes motrices et sensitives, Allongement des latences distales, Vitesses tronculaires normales (sauf médian gauche), Onde F allongée sur médian droit, Pas d'anomalie de repos. IRM et ARM encéphalique Ischémie occipitale bilatérale prédominant à gauche, sans anomalie des axes artériels intra-cérébraux. Echo-doppler des TSA Athérome sans sténose significative ECG Sus-décalage diffus du ST Troponine 1. 46 ng/l ETT Fonction systolique ventriculaire gauche altérée (FEVG 50%). Epanchement péricardique myopéricardite

Tableau clinique Polyradiculonévrite aiguë, AVC ischémique occipital bilatéral et myopéricardite Cause(s)?

Hypothèses diagnostiques • Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré). . ? • Encéphalite et polyradiculite infectieuse ou post-infectieuse. . ? • Borréliose neuro-méningée. . ? • Encéphalite et polyradiculite paranéoplasique. . ?

Bilan néoplasique Biologie sang Hyponatrémie: SIADH? Na 116 mmol/l (N 135 -145) 2 pics monoclonaux avec hypogammaglobulinémie Pic Ig. G 16. 9 g /l et Ig. M 1. 98 g /l TDM TAP Thorax: normal Abdomen: utérus rétentionnel, épaississement pariétal rectal Thyroide: nodules infra-centimétriques Recto-sigmoïdoscopie Normales Coloscopie Echographie pelvienne Pas de tumeur utérine Ponction lombaire Synthèse intra-thécale d’Ig Myélogramme BOM Normales

Bilan inflammatoire Biologie sang Complément normal (C 3 1. 06, N 0. 75 -1. 40, C 4 0. 21, N 0. 1 -0. 34) FAN + 1/320, moucheté, anti-ADN natif négatif, ANCA négatif Cryoglobulinémie négative Ponctions lombaires Dissociation albumino-cytologique synthèse intrathécale d'Ig. G et Ig. M monoclonales Lambda Anticorps anti-gangliosides Négatifs Cryoglobulinémie Négative Bilan métabolique Porphyrines totales normales

Bilan infectieux Ponction lombaire 03/04 Dissociation albumino-cytologique (protéinorachie 3. 25 g/l), examen bactériologique direct négatif, culture stérile Ponction lombaire à J 15 et J 30 Pas d’hypercellularité, protéinorachie 1. 43 g/l et 1. 35 g/l, examen bactériologique direct négatif, culture stérile Sérologie Campylobacter Jejunii Sérologie Campylobacter Foetus négatives Sérologie Chlamydia Psittaci Sérologie Chlamydia Trachomatis négative Sérologie Mycoplasma Pneumoniae Infection ancienne Sérologie VHB vaccination Sérologie VHC négative Sérologie VHA Immunité ancienne Sérologie VIH Négative Sérologie Lyme Douteuse Sérologie Lyme LCR Négative

Recherche d’une Borréliose active Sérologie Lyme (ELISA) 07/04/08 Ig. G 1. 37 (N <0. 90) , IGM 0. 35 (N <0. 90) Western- Blot Ig. G 07/04/08 Positif X 5 N Sérologie Lyme (ELISA) 24/04/08 Ig. G 0. 64, Ig. M 0. 53 Sérologie Lyme (ELISA) 16/05/08 Ig. G - Ig. M - Hypothèses diagnostiques Neuro-Borréliose secondaire Neuro-Borréliose tertiaire Arguments favorables Terrain Atteinte périphérique prédominante, atteinte centrale possible, diplégie faciale Western-Blot positif Terrain Sérologie initiale (Ig. G +, Ig. M -) Western-Blot positif Arguments défavorables Atteinte périphérique axonale Absence de méningite Sérologie Ig. M négative Sérologie LCR négative Tableau clinique peu évocateur: atteinte rapidement progressive sévère, atteinte des nerfs crâniens

Diagnostic biologique des neuroborrélioses Méthodes directes Examen direct Détection Ag (sang, LCR) Culture PCR Modalités Sur sang, LCR, biopsie cutanée • Sur sang, LCR, … • Analyse rapide ou congélation Caractéristiques • Importance du volume de sang étudié • Opérateur-dépendant (FP) • Etude sur faible échantillon • Très spécifique (98 -100%) • Sensibilité dans LCR meilleure au stade précoce Inconvénients Très peu sensible Rarement positif dans les atteintes extra-cutanées • Sensibilité sang et LCR faible (10 et 23%) Applications Pratiques Non utilisés en pratique courante Réservée aux atteintes cutanées, recherche Peu utilisée Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484– 509

Diagnostic biologique des neuroborrélioses Méthodes directes Examen direct Détection Ag (sang, LCR) Modalités Culture PCR Sur sang, LCR, biopsie cutanée • Sur sang, LCR, … • Analyse rapide ou congélation PAS DE GOLD STANDARD Caractéristiques • Importance du volume de sang étudié • Opérateur-dépendant (FP) • Etude sur faible échantillon • Très spécifique (98 -100%) • Sensibilité dans LCR meilleure au stade précoce Inconvénients Très peu sensible Rarement positif dans les atteintes extra-cutanées • Sensibilité sang et LCR faible (10 et 23%) Applications Pratiques Non utilisés en pratique courante Réservée aux atteintes cutanées, recherche Peu utilisée Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484– 509

Méthodes immunologiques ELISA Western-Blot Modalités Méthode immuno-enzymatique ou immunofluorescence Lecture semi-quantitative (intensité de bandes) Caractéristiques • Méthode simple, automatisée • Résultats quantitatifs • La Sensibilité augmente avec le temps d’infection, élevée dans les atteintes extracutanées • % réactivité: 79 • Nombre d’antigène détecté corrélé à la diffusion de la maladie et sa durée • % réactivité Ig. M 80, Ig. G 64 -72 • Spécificité supérieure Inconvénients • Peu spécifique (70%) • Absence de consensus européen sur l’interprétation • Multiples espèces de Borrelia • Interprétation opérateurdépendante • Faux-positifs Ig. M: Infection ancienne guérie, patients vivant en zone d’endémie. Association séquentielle des deux méthodes Diagnosis of Lyme Borreliosis, CLINICAL MICROBIOLOGY REVIEWS, July 2005, p. 484– 509

• • Les examens biologiques sont complémentaires à une clinique évocatrice La sérologie doit être réalisée chez des patients à la sensibilité pré-test élevée La positivité de la sérologie est corrélée à la durée et la diffusion des symptomes En cas de négativité à la phase aiguë, recontroler la sérologie 2 à 4 semaines plus tard Sérologie: méthodes ELISA+ Western-Blot Faux-Positif de la sérologie: infection ancienne, infection guérie, vie en zone endémique. La négativité du Western-Blot au stade tardif exclut le diagnostic

Traitements à Ig polyvalentes 0. 4 g/kg pendant 5 jours Antibiothérapie active sur Borrelia (durée totale 3 semaines)

Evolution clinique Durée d’hospitalisation 63 jours Evolution neurologique Tétraparésie flasque prédominant aux membres inférieurs Douleurs mixtes neurogènes et nociceptives des membres inférieurs Plateau atteint au 15 e jour d’évolution Récupération à partir de J 18, prédominant aux membres supérieurs Persistance de troubles de déglutition et vésico-sphinctériens. Evolution cardiaque Normalisation de la troponine en 1 semaine Normalisation de l’ETT à 3 semaines Evolution respiratoire Ventilation mécanique pendant 56 jours Amélioration progressive de l’insuffisance respiratoire Trachéotomie transitoire Complications PAVM à Hémophilus para-influenzae. Infection urinaire sur sonde (Entérococcus faecalis, Escherichia coli). Escarre sacrée Kératite bilatérale. Toxidermie médicamenteuse (ROCEPHINE)

Merci de votre attention…