POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA DOMINANTE ANLISIS DE LOS FACTORES

POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA DOMINANTE: ANÁLISIS DE LOS FACTORES DE PROGRESIÓN DEL DETERIORO DE FUNCION RENAL. FJ. Borrego Utiel, M. T. Jaldo Rodríguez, E. Merino García, S. Ortega, C. Moriana, M. C. Sánchez Perales. Servicio de Nefrología. Complejo Hospitalario de Jaén.

RITMO DE DETERIORO DE FUNCIÓN RENAL EN PACIENTES CON POLIQUISTOSIS RENAL

PREDICTORES DE RAPIDA PROGRESION ERPAD Predictores genéticos Factores ambientales Predictores clínicos Técnicas de imagen Marcadores de laboratorio PKD 1 Alta ingesta de cafeína Hipertensión arterial Alto volumen renal Proteinuria Mutación PKD 1 truncante Alta ingesta de proteínas Hematuria macroscópica Flujo sanguíneo renal reducido Baja ingesta de agua Hipertrofia ventricular izda Historia familiar Tabaco Hiperuricemia Distribución de quistes Vasopresina elevada Atrofia renal Hiperfiltración glomerular

VOLUMEN RENAL Y DETERIORO DE LA FUNCIÓN RENAL EN LA POLIQUISTOSIS RENAL Grantham, J. J. et al. N. Engl. J. Med. 354, 2122– 2130 (2006).

RITMO DE CRECIMIENTO RENAL Y SUPERVIVENCIA RENAL <1, 5% 1, 5 -3% 3 -4, 5% 4, 5 -6% >6% Irazabal et al. JASN 2015; 26: 160 -172

OBJETIVO Analizar qué factores se relacionan con el ritmo de deterioro de la función renal en pacientes con poliquistosis autosómica dominante (PQR) renal

PACIENTES Y MÉTODOS Estudio retrospectivo de cohorte longitudinal. Selección: pacientes en seguimiento a partir 2007 Basal: primera visita a partir de 2007 Final: Última visita hasta marzo 2016. Entrada en diálisis Bioquímica sangre y orina Filtrado glomerular: MDRD 4 Variación GFR = (Final – Basal)/tiempo seguimiento Dividimos en terciles de deterioro del GFR Tamaños renales: ecografía basal coincidente (± 6 meses)

PACIENTES Y MÉTODOS N Edad Sexo: V/M Meses seguimiento Tamaño renal (N=39) 92 44± 15 (15 -78) 45 (48, 9%)/ 47 (51, 1%) 61± 26 Mediana 66 (12 -107) 13, 7± 2, 4 cm Mediana 13, 3 cm 10 -18, 5 cm

EVOLUCIÓN PARÁMETROS BIOQUIMICOS Basal Final p Creatinina (mg/dl) 1, 3± 0, 6 2, 1± 1, 9 P<0, 001 Cistatina C (mg/l) 1, 0± 0, 5 1, 4± 1, 0 P<0, 001 GFR (ml/min/1, 73 m 2) 65± 30 54± 32 P<0, 001 Ác. úrico (mg/dl) 5, 8± 1, 9 5, 9± 1, 4 ns Diuresis (ml/día) 2071± 795 2253± 788 P<0, 001 Proteinuria (mg/g. Cr) 128± 111 347± 614 P=0, 001 Albuminuria (mg/g. Cr) 34± 54 126± 55 P<0, 001 Mediana de seguimiento 66 meses

ESTADIOS DE ERC BASAL Y AL FINAL DEL SEGUIMIENTO P<0, 001

EVOLUCIÓN POR ESTADIOS DE ERC SEGÚN ESTADIO INICIAL P<0, 001 Mediana de seguimiento 66 meses

VALORES BASALES SEGÚN GRADO DE DETERIORO DEL FILTRADO GLOMERULAR (TERCILES) >2, 9 Entre 2, 9 & 1, 02 <1, 02 ml/min/año Edad 43± 15 45± 16 46± 14 ns Sexo (%V) 31, 1% 37, 8% 31, 1% ns Meses de seguimiento 57± 28 70± 23 57± 25 ns TAS 125± 16 124± 18 129± 16 ns TAD 78± 11 77± 12 79± 11 ns Peso 75, 2± 17, 3 73, 3± 13, 2 72, 2± 15, 4 ns Tamaño renal * 15, 0± 2, 4 14, 0± 1, 6 12, 8± 2, 5 0, 06 * n=39 P Mediana seguimiento 66

VALORES BASALES SEGÚN GRADO DE DETERIORO DEL FILTRADO GLOMERULAR (TERCILES) >2, 9 Entre 2, 9 & 1, 02 <1, 02 P ml/min/año Creatinina 1, 5± 0, 7 1, 1± 0, 3 0, 005 Cistatina C 1, 1± 0, 5 1, 1± 0, 7 0, 8± 0, 3 0, 07 Urea 50± 21 52± 28 39± 13 0, 07 GFR 58, 1± 28, 2 61, 3± 30, 2 72, 7± 18, 1 0, 033 Ác. úrico 6, 2± 2, 2 6, 3± 1, 8 5, 0± 1, 3 0, 012 Bicarbonato 22, 9± 4, 3 24, 1± 2, 6 24, 4± 3, 9 ns Diuresis 2194± 760 2265± 819 1794± 723 0, 046 Proteinuria/Cr 155± 135 132± 106 104± 85 ns Albuminuria/Cr 52± 76 33± 57 19± 18 0, 037 Mediana seguimiento 66

FACTORES ANALIZADOS COMO PREDICTORES DEL DETERIORO RENAL Tamaño renal Tensión arterial: número de hipotensores Estadío de ERC Uricemia Proteinuria y albuminuria

EVOLUCIÓN DEL FILTRADO GLOMERULAR SEGÚN TAMAÑO RENAL BASAL P<0, 001 p=0, 001 P=0, 011

RELACIÓN ENTRE TAMAÑO RENAL Y RITMO DE DETERIORO DEL GFR r= -0, 53 p=0, 001

FACTORES ANALIZADOS COMO PREDICTORES DE DETERIORO RENAL Sexo Tamaño renal Tensión arterial: número de hipotensores Estadío de ERC Uricemia Proteinuria y albuminuria

RITMO DE DETERIORO DEL FILTRADO GLOMERULAR SEGÚN EL NÚMERO DE HIPOTENSORES BASAL P=NS

FACTORES ANALIZADOS COMO PREDICTORES DE DETERIORO RENAL Tamaño renal Tensión arterial: número de hipotensores Estadío de ERC Uricemia Proteinuria y albuminuria

EVOLUCIÓN NIVELES SÉRICOS CREATININA SEGÚN ESTADIOS ERC BASAL P=0, 001 P=0, 014 P<0, 001 P=NS

EVOLUCION GFR SEGÚN ESTADIOS ERC BASAL P=0, 001 P<0, 001 P=NS

FACTORES ANALIZADOS COMO PREDICTORES DE DETERIORO RENAL Tamaño renal Tensión arterial: número de hipotensores Estadío de ERC Uricemia Proteinuria y albuminuria

EVOLUCIÓN DEL FILTRADO GLOMERULAR SEGÚN NIVELES ÁCIDO ÚRICO BASAL (TERCILES) P<0, 001

RELACIÓN ENTRE CREATININA Y ÁCIDO ÚRICO BASALES r= 0, 63 p<0, 001

FACTORES ANALIZADOS COMO PREDICTORES DE DETERIORO RENAL Tamaño renal Tensión arterial: número de hipotensores Estadío de ERC Uricemia Proteinuria y albuminuria

EVOLUCIÓN DE LA PROTEINURIA SEGÚN ESTADIOS ERC BASAL P<0, 001 P=0, 05 P=NS

EVOLUCIÓN DE LA PROTEINURIA SEGÚN RITMO DE DETERIORO DE GFR P<0, 001 P=0, 007 P<0, 001 P=NS ml/min/1, 73 m 2

EVOLUCIÓN DEL FILTRADO GLOMERULAR SEGÚN NIVELES DE PROTEINURIA BASAL P<0, 001

MODELOS PREDICTIVOS DEL DETERIORO DEL FILTRADO GLOMERULAR (ANALISIS MULTIVARIANTE) Modelos pobremente predictivos (r 2 <0, 25). Variables seleccionadas con frecuencia… Tamaño renal (n= 39) Creatinina basal o GFR Ácido úrico y Albuminuria si no se incluye el GFR. . .

CONCLUSIONES Entre los pacientes con PQR observamos mayor progresión de la insuficiencia renal en pacientes con peor función renal, mayor proteinuria y mayores niveles de ácido úrico. Pacientes con riñones de mayor tamaño deterioran más la función renal. Los niveles de úrico no se modificaron al considerar el grado de insuficiencia renal. La proteinuria progresó más en pacientes con peor función renal. Muchos de los factores de progresión en PQR van asociados al grado de insuficiencia renal de donde puede venir su relación con el pronóstico.