Polineuropatas Manejo prctico de los procesos neuropticos Dr

Polineuropatías Manejo práctico de los procesos neuropáticos Dr. J. L. Trueba Hospital Universitario Doce de Octubre Madrid

Los pasos diagnósticos en los procesos neuropáticos n Primer paso: n Valoración de los tres grades síndrome neuropáticos Polineuropatía n Neuropatía múltiple (multineuropatía) n Mononeuropatía (neuropatía focal) n

Criterios clínicos para la diferenciación de las neuropatías n Son fundamentalmente semiológicos según: n n Defecto funcional: motor, sensorial, autonómico Patrón anatómico: focal, generalizado, distal, proximal, MMII, MMSS, craneal n n n Simétrico vs asimétrico Curso temporal: agudo, crónico, episódico, hereditario Edad presentación: infantil, juvenil, tardío

Neuroma de Cajal

Los pasos diagnósticos en los procesos neuropáticos n Segundo paso: n Valoración del los estudios electrodiagnósticos

Nervio normal Axón nervioso Mielina dañada

Los pasos diagnósticos en los procesos neuropáticos n Tercer paso: n Valoración de las opciones etiológicas y de las posibilidades terapéuticas según tipo de síndrome neuropático y hallazgos del examen electrodiagnóstico de cada caso

Diagrama de flujo para evaluar neuropatías

Procedimientos analíticos fisiopatogénicos de diferenciación de las neuropatías n De la estructura del nervio: Desmielinizantes n Degenerativos axonales n Neuronopáticos periféricos n n Inmunopáticas: n n Agudas Crónicas

Una clasificación etiológica práctica de las polineuropatías Hereditarias Amiloidosis Autonómica DNA inestable (repeticiones) Motores Sensitivomotoras Sensoriales Tróficas Inmunológicas Desmielinizantes agudas Desmielinizantes crónicas Degenerativas axonales Motoras neuronales Ganglionopatías sensoriales Autoanticuerpos Secundarias Diabetes Endocrinas Infecciosas Paraneoplásicas Porfíricas Traumáticas Tóxicas Carenciales

Datos de análisis sistémicos de interés diagnóstico en las neuropatías n n n Amiloidosis Actividad motora espontánea Afectación de SNC Cutaneos Deportes Diabetes Endocrinos Esqueléticos Gastrointestinal Ginecomastia Hepatopatía n n n Infecciones Insuficiencia renal Miopatía Nervios engrosados Ocupacionales Paraneoplásicos Respiratorios Reflejos tendinosos Sordera Toxicos Tumores

POLINEUROPATÍAS EN ENFERMEDADES SISTÉMICAS (1) Axonal Desmielinizante Sensorial vs motora Autonómica ENFERMEDADES SISTÉMICAS COMÚNES A SA C Diabetes mellitus - +/- + S, SM, rara M +/- a + “Estado crítico” (sepsis) - + +/- - M>S - Carcinoma (tardío) - + + - - - S>M +/- A=agudo; SA=subagudo; C=crónico

POLINEUROPATÍAS EN ENFERMEDADES SISTÉMICAS (2) Axonal ENFERMEDADES SISTÉMICAS MENOS COMÚNES Desmielinizante Sensorial vs motora Autonómica A SA C Uremia +/- + + - - - SM +/- Carenciales (defic. Vitamin. ) - + + - - - SM +/- Vitamina B 12 -- +/- + - - - S - Hepatopatía crónica - - - + S - Carcinoma SM (axonal) - + + - - - SM +/- Carcinoma SM (desmielinizante) - - - + + +/- SM - HIV - +/- + - - - S>>M - Lyme - +/- + - - - S>M - Linfoma - +/- + +/- SM +/- Mieloma - - +/- + SM - A=agudo; SA=subagudo; C=crónico

POLINEUROPATÍAS EN ENFERMEDADES SISTÉMICAS (3) Axonal ENFERMEDADES SISTÉMICAS RARAS Desmielinizante Sensorial vs motora Autonómica A SA C Porfirias (3 tipos) + +/- - - M o SM +/- a + Hipoglucemia +/- + +/- - M - Cirrosis biliar primaría - +/- + - - - S - Amiloidosis primaría - +/- + - - - SM + Hipotiroidismo - - +/- + S - EPOC - +/- + - - - S o SM - Acromegalia - - + - - - S - Carcinoma S - + + - - - Puro S - Policitemia vera - +/- + - - - S - Crioglobulinemia - +/- + - - - SM - A=agudo; SA=subagudo; C=crónico

Axonal DROGAS Desmielinizante Sensorial vs motora Autonómica SNC A SA C Amiodarona - - + SM - - Aurothioglucosa +/- - + + - SM - - Cisplatino - + + - - - S - - Dapsona - +/- + - - - S - - Disulfuran +/- + + - - - SM - +/- Hidralacina - +/- + - - - S>M - +/- Isoniacida - +/- + - - - SM +/- - Leflunomida +/- + - - - S, o SM Linezolina - +/- + - - - SM Metronidazol - - +/- - S o SM - + Misonidazol - +/- + - - - S o SM - + Nitrofurantoina - +/- + - - - SM - - Analogos de nucleosido (ddc, dd. I, d 4 T) +/- + + - - - S>>M - Oxalinplatino + - - - S - - Fenitoina - - + - - - S>M - - Piridoxina - +/- + - - - Suramina + + - M>S - - Taxol +/- + +/- S>M - - Vincristina - + + - - - S>M - -

POLINEUROPATÍAS ASOCIADAS A TÓXICOS Axonal TÓXICO Desmielinizante Sensorial vs motora Autonómica SNC A SA C Archilamida - +/- + - - - S>M +/- + Arsénico +/ - + + - - - SM +/- Toxina diftérica - - - + + - SM - - Plomo inorgánico - - + - - - M>S, o M - +/- Organofosforados - +/- + - - - SM - + Talio - + + - - - SM - +/- + - - + SM +/- + Gamma-dicetona carbonica hexa A=agudo; SA=subagudo; C=crónico; SNC= sistema nervioso central

Diagrama de flujo para evaluación de polineuropatías

Necesidad de circunscribir el tema n n Por necesidades de limitación temporal Por la envergadura real del tema a la luz de los conocimientos actuales Por los avances producidos en procedimientos de tratº y las expectativas generadas a desarrollos futuros Limitaré mi exposición a una visión muy superficial dentro de grupo que he denominado inmunológico, pues considero puede ser el más interesante y novedoso desde una aproximación práctica y para la medicina interna.

Las polineuropatías desmielinizantes agudas n El llamado síndrome de Guillain- Barré, bien concocido de todos, nos dará la oportunidad de aproximarnos desde la experiencia clínica clásica de lo que entendemos por una polineuropatía, a las posibilidades actuales para: n n n Precisar el diagnóstico, Conocer sus posibilidades pronósticas y evolutivas Y la indicación de tratamientos sorprendentemente eficaces cuando son establecidos en grupos concretos de pacientes

Neuropatías inmunitarias agudas Principios generales n n Hechos comunes n Pródromo infeccioso 2 semanas antes: 50% n Progresión: entre 2 y 28 días n Curso: generalmente monofásico (rara vez recurrente) n Pronóstico: recuperación en la mayoría n LCR: Proteinas >0. 55 g/L; células < 50 n Disautonomía: 70% (taquicardia, TA, retención urinaria) Hechos variables n Presentación clínica (motora, sensorial o autonómica) n Desmilinización vs degeneración axonal n Grado de afectación SNC: respiratorio 30%; facial 50%; orofaringeo 50%; oculomotor 15% n Inmunidad humoral vs celular

Neuropatías inmunitarias agudas Principios generales (2) n n Hechos sugerentes de otros diagnósticos n Nivel sensorial=síndrome medular n Afectación esfinteriana severa: =síndrome medular n Marcada asimetría: =vasculitis n > 50 celulas/mm 3: = HIV; Lyme; polio n Conducción nerviosa inferior < 32 m/s= PDIC; recurrencias o curso crónico son más probables Diagnóstico diferencial con disfunciones motoras agudas

Disfunciones motoras agudas: diagnóstico diferencial (Por debajo del agujero magno) n n n Miopatías: Deficiencia miosina; desordenes electrolíticos; deficiencia carnitina; mioglobulinurias; parálisis periodicas Placa motriz: Miastenia gravis; sindromes miasteniformes; bloqueantes farmacológicos o tóxicos Neuropatías secundarias: tóxicos; porfiria; trauma; infecciones; “paciente crítico” Lesiones medulares Osteoarticulares: necrosis aseptica cabeza femoral; aplastamiento vertebral.

Anticuerpos en el nervio

Tratº inmunomodulantes En neuropatías Aplicación a los casos de SGB

Consideraciones generales n Se incluyen las siguientes terapias específicas: n n n n n Corticoides Ciclosporina A Azatioprina Metrotexate Ciclofosfamida Rituxan Micofenolato Mofetil (Cell. Cept) Tacrólimus (Prograf) Plasmaféresis Inmunoglobulina humana

Tratº plasmaféresis vs Ig IV en el SGB y variantes n n No existen diferencias en la eficacia Indicación de tratª precoz (dos primeras semanas): afectación bulbar; respiratoria o imposibilidad caminar sin ayuda Probablemente indicado: debilidad moderada de aparición precoz Ig IV: ¿indicación primaria? ; 2 gm/kg total a lo largo de 2 a 5 días. n n n Ligero menor costo que féresis Efectos secundarios algo más ligeros Facilidad administración Preferible en niños o medios asistenciales no adecuados para féresis Síndromes con anticuerpos anti-glicolípidos (Ig. G vs GM 1); Miller-Fisher (Ig. G vs GQ 1 b) Pacientes con: prodromo diarreico, HIV, inestabilidad autonómica, vias venosas pobres, recurrencias o debilidad

Tratº plasmaféresis vs Ig IV en el SGB y variantes (2) n Plasmaféresis: 4 0 5 sesiones durante 7 a 10 días n n Menos recurrencias ? Ausencia de reacciones alérgicas Eficacia en acasiones mejor documentada Uso en: n n n n Adultos con buenas vías venosas En fases muy precoces del diagnóstico (1 a 3 días primeros) Historia de efectos secundarios con la Ig IV Embarazo Insuficiencia cardiaca congestiva Insuficiencia renal Deficiencia en Ig. A