Polimiositis y Dermatomiositis Alberto Rios Zertuche Cceres R

Polimiositis y Dermatomiositis Alberto Rios Zertuche Cáceres R 1 MI

. Enfermedad Inflamatoria Muscular “Son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes reumáticas, caracterizadas por Debilidad muscular crónica, Fatigabilidad, Inflitración mononuclear al sistema musculo esquelético” Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Historia • 1903: Steiner hizo un resumen de miopatias, distinción entre idiopáticas y otras formas (bacterianas, parasitarias) • 1916: Sterz Primer reporte entre malignidad y dermatomiositis. • Batten: Primer caso de dermatomiositis con caracteríticas histológicas en un niño. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Historia: • 1940: Se reconoció que la polimiositis puede ocurrir: • Ausencia de lesiones cutáneas, • Dolor muscular • Sintomas constitucionales. • Se dividió en agudo, subagudo y crónico. • 1975: Criterios diagnósticos por Bohan Peter. • (para dermatomiositis y polimiositis) Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Epidemiología: • Se desconoce su incidencia. • No existen estudios epidemiológicos a gran escala. • Estudios retroespectivos muestran incidencia menor a 10 por millón. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Incidencia País Tiempo de estudio Incidencia (millón por año) Estados Unidos: 1963 -1982 5. 5 Estados Unidos: 1947 -1968 5. 0 Australia 1989 -1991 7. 4 Suecia 1984 -1993 7. 6 Israel 1960 -1976 2. 1 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Epidemiología • • • Menos común en pacientes blancos. Aparece en cualquier edad. Edad media de inicio Polimiosoitis 50 a 60 años Dermatomiositis: 5 a 15 de 45 a 65. Miositis por cuerpos de inclusión: > 50 años. Oddis C. , Conte C. , Steen V. : Incidence of polymyositisdermatomyositis: A 20 year study of hospital diagnosed cases in Allegheny County, PA 1963 -1982. J Rheumatol 1990; 17: 1329 -1334.

Epidemiologia: Dermatomiositis: Hombre /mujer (1/2) Cuerpos de inclusión: Hombre /Mujer (2/1) 11 - 40% Tiene asociación con enfermedades del sistema conectivo. -Lupus -A. R -Sjögren -PAN Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Miopatias Inflamatorias • • Divididas en tres gurpos: 1. -Polimiositis 2. - Dermatomiosistis 3. -Miositis con cuerpos de inclusión.

Causas: • Factores de riesgo genético: • Asociación con HLA-DRB 1 0301 y HLA DAQ 0501. • HLA B 8 - DR 3 DR 52 DQ 1 se encuentran en miosotis por cuerpos de inclusión. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Causas • Factores de riesgo ambientales a exposición que en pacientes genética predispuestos, puede iniciar inflamación muscular: Posibles factores de riesgos ambientales infecciosos: Enterovirus: Polio coxsackiervirus tipo A y B. Echovirus Retrovirus: HIV. Parvovirus B 19 Hepatitis B y C Bacteria: Staphilococci clostridia Mycobacteria Parásitos: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Causas Probables causas no infecciosas: Medicamentos D- penicilinmina Corticosteriodes Cloroquina Statinas Vacunación de tétanos, BCG difteria, hepatitis B y A UVA Relación con dermatomiositis, prevalencia en Ecuador. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Causas • • Malignidad: Fuerte asociación en dermatomiositis Probable explicación autoantígenos. Mejoría con resección tumoral. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Causas Tumores relacionados Linfoma Pulmón Ovario Mama Colón. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Patogénia Autoinmune: Relación con enfermedades autoinmunes: Hashimoto Esclerodermia. Mas del 50% de los pacientes tiene autoanticuerpos. • Autoanticuerpos específicos (MSA) • Autoanticuerpos relacionados (MAA) • • • Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Patogenia • Los autoanticuerpos asociados atacan: • Antígenos nucleares y citoplasmáticos. • Los autoanticuerpos específicos, atacan antígenos contra la síntesis proteica, y los componentes nucleares (helicasa nuclear) Mi 2. t. RNA sintetasa Enfermedad inserticial pulmonar M 1 -2 Dermatomiositis. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Anticuerpos específicos: • Anticuerpos antisintetasa: • JO-1: Histidil t. RNA sintetasa • PL 7: Threonyl t. RNA sintetasa • PL-12 Alanyl t. RNA sintetasa. • Mas comunes en Polimiositis • Enfermedad intersticial de pulmón • Fenómeno de raynaud. MAS comunes. Presentes en 16% a 20% con miositis • Harrison's Principles of Internal Medicine, 17 e Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Antígenos específicos: • Signal Recognition particle: SRP • Presente en polimiosiits, nos habla de enfermedad probablemente severa con involucro cardiaco. Mi-2 alfa y beta Relación con dermatomiositis. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17 e

Autoanticuerpos relacionados • • Sn. RNP Anti RO Anti Ku Anti PMS 1 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Patologia. • Se observan dos patrones de inflamación en las células musculares: • 1. -Distribución perivascular, en área perimisial. • CD 4 • Macrófagos

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Patologia • 2. -Distribución Endomicial. • Células monocnucleares inflamatorias, alrededor y a veces en fibras muculares no necróticas. • CD 8 • Este se ve en pacientes sin rash y en miositis por cuerpos de inclusión.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Patologia

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Patología • Cabe mencionar que las células esqueléticas no expresan MHC I, se pueden inducir cuando se induce INF Y o TNF alfa. • Esto es característico en células musculares no necróticas.

Patogenia

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Patogenia

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17 e Clínica: • Las miopatías inflamatorias pueden ocurrir como enfermedades solitarias, o en conjunto con otras reumatológicas. • Se pueden acompañar de: • Enfermedades de tejido conectivo mixto. • Esclerosis sistémica • Sjögren Sobre todo la de cuerpos de inclusión. •

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17 e Clínica • Dermatomiositis y Polimiositis: • Síntoma principal, es debilidad muscular y poca resistencia. • SOBRE TODO EN MÚSCULOS PROXIMALES: • Cuello. • Pélvis DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA • Muslos • Hombros

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17 e • • Clínica: Esfuerzo repetitivo, crea mas debilidad: Subir escaleras Levantarse de sillas. Presentación insidiosa, la cual empeora progresivamente en periodo de meses. • La presentación aguda es muy rara.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Signos y síntomas: • La debilidad es simétrica y proximal • Raramente distal si existe es menor • Focal es sumamente raro, si existe casi siempre progresa a distribución típica. • Mialgias y dolor muscular 25% - 50% Suele ser leve

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. • Cuando la mialgia es prominente pensar en: • Polimialgia reumática • Fibromialgia • Miositis viral • Miositis bacteriana

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Clínica • Puede existir desnutrición por problemas al deglutir. Pueden presentar neumonía. • Puede existir dificultad respiratoria debido a debilidad en el diafragma o músculos torácicos aunque. Esto es muy raro. • Puede afectar: Esófago (ERGE) • Esfincter anal (incontinencia)

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Piel • Caracteriza a la dermatomiositis: • Ocurre en adultos y niños. • La manifestación mas específica de piel es: Pápulas de Gottron Heliotropo.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Pápulas de Gottrons • Pápulas ligeramente elevadas, violacias o rosas. • Localizadas en: lado dorsal de matacarpo • Articulaciones interfalángicas • Extensor de muñeca, codo y rodilla. • PATOGNOMÓNICOS:

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Signo de Gottron: Exantema en la misma distribución de las pápulas.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Heliotropo: • Rash periorbitario, rojo o violaceo e una o ambos párpados, puede tener edema.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Otras manifestaciones de piel • Rash por fotosensibilidad. • Signo de Shawl: en hombros • Signo de Holster: En axilas • Prurito es común en estas.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Piel • El eritema suele ser moderado, pero en casos raros severos, puede ocurrir eritrodermia. Con lesiones vericulobulosos o úlceras. • El rash puede preceder los síntomas musculares. • Puede ocurrir calcinosis en lugares con trauma

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Piel • Manos de mecánico: Es rash asociado con anticuerpos antisintetasa.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Pulmón: • • Gran factor de morbilidad y mortalidad: Es común la disnea y tos. Enfermedad Intersticial pulmonar: Inflamación de la via aéra pequeña. Se relaciona con anticuerpos antisintetasa. Presente en el 70% (Visto por TAC) Puede ser desde asintomático hasta fatal (Tipo Hamman-Rich)

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Pulmón La función pulmonar puede mejorar con tratamiento inmunosupresivo. El tipo e histopatología de la enfermedad intersticial pulmonar no es diferente de que la que se ve en la enfermedad intersticial idiopática.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Artritis • Dolor articular es común en pacientes con dermatomiositis y polimiositis. • La forma mas común de artritis es artritis simétrica de articulaciones pequeñas en pies y en manos. • Suele no ser erosiva. • Frecuentemente se asocia de anticuerpos Jo 1 y antisintetasa.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Corazón: • Las enfermedades cardiovasculares son un riesgo de muerte en pacientes con polimiositis y dermatomiositis. • Son comunes manifestaciones subclínicas. • Causados por miocarditis y enfermedad arterial coronaria. • Se recomienda un electrocardiograma.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Digestivo: • Dificultad para la deglución Cuerpos de inclusión. ERGE: Ocurre en 15% a 50% de los pacientes.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Síndrome Antisintetasa: • Síndrome de autoanticuerpos antisintetasa • Mas común anti-Jo-1 • Presente en 20% de polimiositis y dermatomiositis pero NO en cuerpos de inclusión.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Síndrome antisintetasa Miositis Enfermedad intersticial pulmonar Fenómeno de Raynaud Paoliatritis simétrica no erosiva de las articulaciones pequeñas • Manos de mecánico. • Fiebre. • •

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Dermatomiositis amiopática: • Se le denomina a pacientes con manifestaciones dérmicas de dermatomiositis sin afectación en múculos. • Se define como : Biopsia consistente de dermatomiositis, mas de 6 meses y ausencia de clínica o de evidencia de labotarios. • (Pueden tener manifestaciones subclínicas, por biopsia o RMN).

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Miositis por cuerpos de inclusión. • Desde 1960 se considera entidad diferente. • Inicio insidioso de debilidad muscular que comienza en meses a años. • Debilidad localizada en los muslos, los flexores de dedos • Historia de caídas múltiples. • Resistencia a tratamiento con glucocorticoides. • Crea severa atrofia.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Miopatía por cuerpos de inclusión • Mas frecuente en hombres que en mujeres. • Rara ves cursa con dolor. • Síntomas comunes, subir escaleras o caminar cuesta arriba. • Dificultad para la deglución. • Todavía no se sabe si en verdad es autoinmune.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Criterios de Bohan y Peter 1975 Excluir otras miopatías Debilidad simétrica proximal Aumento en enzimas musculares como CK, AST, ALT aldolasa y LDH Estuio electromiográfico anormal, . Biopsia msuclar anormal, inflitración mononculerar, regeneración degeneración. Rash cutáneo como rash de heiotropo, signo de grotton, pápulas de grotton.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Criterios • Criterios se hicieron en 1975, no había estudios serológicos. • Hoy en día se complementan con anticuerpos específicos y asociados. • Por el momento no se han agregado a los criterios.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Diferencias entre grupos: Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus Edad Niños y adultos Adultos >50 años Inicio Subagudo Crónico Debilidad Proximal Selectiva Simetria Simétrico Asimétrico Clin Sistémica Si Si Si Clin Piel Si No Si Calcinosis Si Rara vez No

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Diferencias Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclusión Asociado a enf tejido conectivo Si Si Si Malignidad Si Si Si Enzimas séricas Normal o elevadas EMG anormal Si Si Si Biopsia anormal Atrofia perifasicular CD 8 invasión de fibras no necróticas MHCI

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Examinación Física: • Una prueba de screening para debilidad, proximal en MPI es pedir al paciente que pase de posición a sentado a parado sin soporte.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Laboratorios: • CPK: Para evaluar el daño muscular en pacientes con miositis. • Elevado 80% a 90% en adultos con miositis. • Pacientes crónicos, o en enfermedades muy avanzadas puede ser normal. • Es mas común encontrar CPK normal en dermatomiositis que en miositis. • Miositis con CPK normal es un dx dificil.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Laboratorios • CPK no correlaciona con la gravedad de la enfermedad. • Para ver daño muscular se puede pedir • AST. • ALT. • DHL. • CPK.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Laboratorio: • ANA se encuentra en el 60 a 70% de los pacientes con miositis. • Menos frecuente en enfermedad por cuerpos de inclusión y relacionados a malignidad.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Imagenologia: • • • USG TAC RMN Evalúan musculo esquelético. De estos RMN ha sido el de elección para ver tejidos blandos, ve inflamación, infiltración calcificación.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Resonancia magenética.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Pulmonar • TAC de alta resolución es importante para detectar involucro pulmonar, y debe ser considerada, cuando se haga el diagnóstico de miositis.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Electromiografía: • Suelen haber cambios no específicos. • Útiles como indicador de cambios miopáticos. • Anormalidades mas comunes: • Irritabilidad eléctrica anormal. • Disminución en la duración de los potenciales de la unidad motora. • Disparo rápido de la unidad motora en relación con el nivel de actividad.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Electromiografia. • Útil para indicar en donde debe hacerse la biopsia. • Se debe tomar biopsia del lado contralateral en donde se encontraron anomalías. • Esto aplica incluso en la miopatía de cuerpos de inclusión, siempre y cuando el músculo contralateral también este débil.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Pruebas de función pulmonar. • Típicamente los pacientes pueden desarrollar un patrón restrictivo ventilario, con función total pulmonar disminuida. • Función residual disminuida. • FEV 1/FVC normal o elevada. (Por separados disminuidas) • Capacidad de difusión de monóxido de carbono disminuido.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Algoritmo de tratamiento:

Tratamiento. • 1. - Glucocorticoides: 0. 75 -1 mg/kg de peso por 4 a 12 semanas. • 2. - Combinar glucocorticoides con inmunosupresores para tener menores dosis de ambos. • -Aziatropina 2 mg/kg dia • -Metotrexate. Hasta 25 mg al dia. • (Se puede usar metotrexante incluso con daño pulmonar) Bunch T. W. : Prednisone and azathioprine for polymyositis: Long-term followup. Arthritis Rheum 1981; 24: 45 -48.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8 th ed. Tratamiento: • La miositis por cuerpos de inclusión es refractario a esteroides. • Incluso se ha observado empeoramiento en pacientes tratados con glucocrticoides.

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