POLICITEMIA VERA MATAS G ZANUZZI CATEDRA DE CLINICA

POLICITEMIA VERA MATÍAS G. ZANUZZI CATEDRA DE CLINICA MEDICA – HOSPITAL SAN ROQUE

Sindrome Mieloproliferativo Cronico Conjunto de entidades hematológicas malignas caracterizados por la expansión clonal de una célula madre (stem cell) pluripotente, una hipercelularidad medular con predominio de una línea específica y con posibilidad de evolucionar a transformación leucémica.

DEFINICION Enfermedad clonal de células progenitoras hemopoyéticas, con una proliferación celular trilineal, predominantemente de células progenitoras eritroides, con aumento de hematíes circulantes fenotípicamente normales, con Hb y Hto elevados en forma persistente y, en menor frecuencia, leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia, hepatomegalia y otros focos de hematopoyesis extramedular.

Incidencia 0, 8 -1, 5 casos/100. 000 hab/año Mediana de edad al momento del Diagnóstico ♂ 60 años y ♀ 62 años Relación ♂: ♀ (1, 2: 1) 5 -7% tienen menos de 40 años

CLINICA 15 -25% se diagnostica en forma casual. 0, 4% tienen historia familiar de PV La mayoría de las manifestaciones son secundarias a la proliferación excesiva de las diferentes líneas celulares

CLINICA Síntomas Cefaleas Astenia Molestias epigástricas Mareo Alteraciones Visuales Disnea Prurito Sudoración Adelgazamiento Parestesias Angor Gota Epistaxis % 41 -48 35 -37 23 -50 25 -43 10 -31 23 -34 14 -43 33 16 -29 29 15 -23 4 -26 17 Signos Plétora Inyección conjuntival Esplenomegalia Hepatomegalia Hipertensión Úlceras cutáneas % 65 -84 28 -59 50 -81 31 -50 23 -50 2

COMPLICACIONES VASCULARES Principal causa de morbilidad y mortalidad Incidencia de trombosis 3, 4%/año 14% presentan eventos trombóticos antes del Diagnóstico • La mayoría 2 años antes IAM, ACV isquémico 66% son trombosis arteriales (70% ICTUS y CIT)

COMPLICACIONES VASCULARES Otras manifestaciones: • Eritromelalgia • Isquemia digital con pulsos palpables • Tromboflebitis

COMPLICACIONES VASCULARES Factores • de riesgo: Hto principal determinante § Incremento de la viscosidad sanguínea § Disminución del flujo periférico § Debe mantenerse Hto < 46%

COMPLICACIONES HEMORRAGICAS • 30 -40% presentan algún tipo de manifestación hemorrágica • Hemorragias GI (más frecuente úlceras gástricas) • Hemorragias de Várices esofágicas • Hemorragias cerebrales La predisposición hemorrágica se atribuye a alteraciones cualitativas de las plaquetas

DIAGNOSTICO Parámetros clínicos y de laboratorio asociados a PV Poliglobulia importante. Leucocitosis persistente (con basofilia absoluta) Trombocitosis persistente Microcitosis e Hipoferritinemia Esplenomegalia Prurito Trombosis o historia previa de trombosis

DIAGNOSTICO Criterios diagnósticos modificados de la PV A 1 A 2 A 3 A 4 Aumento de la citemia (mayor del 25% del valor normal calculado) Ausencia de causa de poliglobulia secundaria Esplenomegalia palpable Marcador de clonicidad (Ejem: cariotipo medular anómalo) B 1 B 2 B 3 B 4 Trombocitosis > 400. 000 Leucocitosis neutrofílica (neutrófilos > 10 x 109/L) Esplenomegalia demostrada por US o Gammagrafía Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la EPO sérica Diagnóstico de PV: A 1+A 2+A 3 o A 4 A 1+A 2+ 2 criterios de categoría B

Diagnóstico diferencial de las poliglobulias Hematocrito Volumen eritrocitario Volumen plasmático Sat O 2 Esplenomegalia Trombocitosis Leucocitosis Basofilia FAG Vitamina B 12 Eritropoyetina Médula ósea BFU-E endógeno Policitemia Vera Poliglobulia secundaria Poliglobulia relativa A A N/A N Si Si A A D/N Hiperplasia global A A N D/N No No No** No N N A Hiperplasia eritroide No A N D N No No No** No N N Si A: aumentado, N: normal, D: disminuido, **posible en caso de tabaquismo No

TRATAMIENTO Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Hematología

EVOLUCION

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