Policitemia Vera Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatoma

Policitemia Vera Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

Nombres Policitemia Rubra Vera Policitemia proliferativa primaria

Definición �Proliferación clonal de cél. Madre multipotente �Predomina el aumento de eritrocitos � Aumento de Masa cél. Rojas en sangre �Aumento de Hematocrito

Policitemia Secundaria �Hipoxia crónica � Altitud � Enf. Cardio-Pulmonar � Enf. Renal �Producción anormal de EPO � Tumores

Epidemiología �Edad : 40 a 70 a �Inc: 0. 36 2. 6 por 100 000 por año

Clínica �Síndrome hiperviscosidad �Cefalea �Tinitus �Disnea �Alt. Visuales �Eritromelalgia

�Trombosis �Claudicación �Gangrena

�> 70% Esplenomegalia �>40% Hepatomegalia

SP �Aumento � eritrocitosis � Hb � Hematocrito �Leucocitosis � Neutrofilos

Aspirado �Precursores eritroides �Puede haber también precursores granulocitos aumentados �Depósitos de Fe ausentes

Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos

MO �Hipercelularidad (90%) �Expensas 3 líneas �Prec. Eritroides normales

�Megacariocitos anormales (lobulación anormal) �Emperipolesis �Mitosis

� 30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM

BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros

Análisis genético molecular �JAK 2 exon 14 (V 617 F) 95% de los casos �Dx casos confusos �distinguir Policitemia Sec �Evaluar Respuesta a Tx

Tratamiento �Flebotomía periódica �Aspirina �Anticoagulantes

Pronóstico �Sin Tx SV 1. 5 años �Con Tx SV 12 años