Pneumotrieste 2017 Hotel Savoia Excelsior Palace Trieste 4

Pneumotrieste 2017 Hotel Savoia Excelsior Palace Trieste, 4 aprile 2017 dott. FT. R. Sartori 1 FISIOTERAPIA RESPIRATORIA IN FIBROSI CISTICA

PERCORSO DELLA PRESENTAZIONE 1. Inquadramento della Fibrosi Cistica 2. Tecniche di clearance delle vie aeree 3. Lavaggi nasali 2 4. Terapia inalatoria

FIBROSI CISTICA Malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva Alterazione gene CFTR Evolutiva, multiorgano, ad esordio in età pediatrica, prognosi sfavorevole 3 Incidenza è circa 1/3. 000 nati Frequenza di portatori tra 1/26 e 1/30

ESPRESSIVITA’ FENOTIPICA DELLE MUTAZIONI Non è possibile prevedere l’andamento individuale della malattia né tantomeno la durata della vita 4 Non c’è una correlazione diretta tra genotipo e fenotipo nell’espressività della patologia respiratoria nella FC

LE LESIONI POLMONARI SONO PRECOCI Air trapping nell’ 88% e bronchiectasie nel 44% dei bambini di età tra 1 e i 3. 2 anni, in assenza di sintomi 5 H. Grasemann e coll. Early lung disease in cystic fibrosis Lancet Respir. Med 2013; 1: 148 -57 Thia LP e coll. High resolution computed tomography (HRCT) in one year old CF newborn screened (NBS) infants: not a useful outcome measure. Pediatr Pulmonol 2012; 47: 350 Mott LS, e coll. Progression of early structural lung disease in young children with cystic fi brosis assessed using CT. Thorax 2012; 67: 509– 16 Stick SM e coll. Bronchiectasis in infants and preschool children diagnosed with cystic fi brosis after newborn screening. J Pediatr 2009; 155: 623– 28

TECNICHE DI CLEARANCE DELLE VIE AEREE AIRWAY CLEARANCE TECHNIQUE (ACT) Breathing Techniques • ACBT (active cycle of breathing techniques) • AD (autogenic drainage) • FET (forcet expiratory technique) Positive Expiratory Pressure (PEP) Therapy PEP Oscillatory PEP Therapy Flutter, Acapella, RC-Cornet PD (postural drainage) e Percussion (P) 6 Conventional Physiotherapy

TECNICHE DI CLEARANCE DELLE VIE AEREE AIRWAY CLEARANCE TECHNIQUE (ACT) Continuous Positive Airway Pressure CPAP Intrapulmonary Percussive Ventilation (IPV) Percussionaire 7 Non invasive Ventilation NIV

TECNICHE A CONFRONTO: ACBT (ACTIVE CYCLE OF BREATHING TECHNIQUES) Pryor J, e coll. Evaluation of the forced expiration technique as an adjunct to postural drainage in the treatment of cystic fibrosis. Br. Med. J. 1979; 2: 417– 8. Mc. Koy NA e coll. Active cycle of breathing technique for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2012 8 L’efficacia dell’ACBT è paragonabile a quella delle altre tecniche ACT

TECNICHE A CONFRONTO: PEP, PEP-OSCILLATORIA L’efficacia della PEP e della PEP-oscillatoria è paragonabile a quella delle altre tecniche ACT 9 Elkins. MR e coll. Positive expiratory pressure physiotherapy for airway clearance in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2006 Althaus P. Oscillating PEP - flutter therapy. In: Mc. Ilwaine. M, Van Ginderdeuren F (eds) Physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis, 3 rd edn. International Physiotherapy Group/ Cystic Fibrosis, Karup, Denmark, 2009; 18– 22. Mc. Ilwaine PM, Wong LT, Peacock D, Davidson AG. Long-term comparative trial of positive expiratory pressure versus oscillating positive expiratory pressure (flutter) physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. J. Pediatr. 2001; 138: 845– 50

TECNICHE A CONFRONTO: AD (DRENAGGIO AUTOGENO) L’efficacia del AD è paragonabile a quella delle altre tecniche ACT Giles DR, e coll. Effects of postural drainage with clapping vs autogenic drainage on oxygen saturation and sputumrecovery in patients with cystic fibrosis. Chest 1995; 108: 952– 4. App EM, e coll. Sputumrheology changes in cystic fibrosis lung disease following two different types of physiotherapy: flutter vs autogenic drainage. Chest 1998; 114: 171– 7. Mc. Ilwaine M, e coll. Long-term comparative trial of two different physiotherapy techniques; postural drainage with percussion and autogenic drainage, in thetreatment of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2010; 45: 1064– 9. 10 Il DA è preferito al drenaggio posturale

TECNICHE A CONFRONTO: DP(DRENAGGIO POSTURALE) Il DP nella posizione antigravitaria può determinare un aumento: 1. del reflusso gastro esofageo 2. ipossiemia 3. dispnea Phillips GE, e coll. Holding the baby: head downwards positioning for physiotherapy does not cause gastrooesophageal reflux. Eur. Respir. J. 1998; 12: 954– 7. Doumit M, e coll. Acid and non-acid reflux during physiotherapy in young children with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2012; 47: 119– 24. Mc. Donnell T, e coll. Hypoxaemia during chest physiotherapy in patients with cystic fibrosis. Ir. J. Med. Sci. 1986; 155: 345– 8. 11 Non va proposto: In caso di RGE o sospetto di RGE, qualora le altre tecniche non fossero applicabili

TECNICHE A CONFRONTO: IPV (INTRAULMONARY PERCUSSIVE VENTILATION) Mancano evidenze dell’efficacia dell’IPV in FC Indications for intrapulmonary percussive ventilation (IPV): a review of the literature. Riffard G e coll. Rev Mal Respir. 2012 Feb; 29(2): 178 -90. 12 Tecnica da considerare in caso di gravi lesioni polmonari non rispondenti alle altre tecniche ACT

TECNICHE A CONFRONTO: CPAP (CONTINUOUS POSITIVE AIRWAY PRESSURE) Aquino ES e coll. CPAP has no effect on clearance, sputum properties, or expectorated volume in cystic fibrosis. Respir Care. 2012 Nov; 57(11): 1914 -9 Gambazza S, Zuffo S. CPAP in cystic fibrosis: is it time to surrender yet? Respir Care. 2013 Sep; 58(9): e 116 -7 13 Mancano evidenze dell’efficacia della CPAP Risultati contrastanti Mancano chiare indicazioni

TECNICHE A CONFRONTO: NIV 1. Ipoventilazione notturna (ipercapnia, ipossiemia) 2. Associata all’ACT in caso di dispnea, ipossiemia Milross MA, e coll. Low-flow oxygen and bilevel ventilatory support. Effects on ventilation during sleep in cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 163: 129– 34. Granton JT, e coll. Noninvasive nocturnal ventilatory support in advanced lung disease fromcystic fibrosis. Respir. Care 2002; 47: 675– 81. Non-invasive ventilation for cystic fibrosis. Moran F. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 20; 2 14 Va chiarito l’impatto della NIV in caso di: riacutizzazioni, storia naturale della malattia, attività fisica

TECNICHE A CONFRONTO: ESERCIZIO FISICO Non c’è evidenza che l’esercizio fisico migliori la capacità d’esercizio, il FEV 1, la Qualità di Vita Essendo una proposta già avviata, non causando effetti avversi, non va sconsigliata Spruit MA, e coll. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: key concepts and advances in pulmonary rehabilitation. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188: e 13– 64. Physical exercise training for cystic fibrosis Radke T. Paediatric Respiratory Review 2016; 42 -45 Bradley J, Moran F. Physical training for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2008. 15 Non esistono linee guida che aiutino nella realizzazione di un programma di attività fisica

GESTIONE DEI CASI COMPLESSI Non esistono evidenze riguardo alle scelte da attuare in caso di emottisi o pneumotorace Flume PA, e coll. Committee CPGFPT. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010; 182: 298– 306. 16 Garantire la clearance delle vie aeree, evitando il sanguinamento e un eccesso di pressione positiva all’interno del polmone

IL TRATTAMENTO NEI BAMBINI ASINTOMATICI Mancano evidenze scientifiche sull’efficacia di un trattamento fisioterapico nei bambini asintomatici I sostenitori di un trattamento ACT si rifanno al fatto che: Finding consensus on the physiotherapy management of asymptomatic infants with cystic fibrosis Authors S. A. Prasad MCSP e coll. Pediatr. Pulmonol. 2008; 43: 236 -244 17 1. I danni polmonari precedono i sintomi 2. I bambini hanno un sistema respiratorio vulnerabile 3. Prima si fa prima si impara

CONCLUSIONI ACT Gli studi che valutano l’efficacia delle tecniche ACT, sono pochi e di bassa qualità metodologica Le tecniche si equivalgono in termini di efficacia, possono essere proposte indipendentemente o in associazione 18 Il DP nella posizione a capo declive è sconsigliata: -nei bambini -soggetti con RGE o sospetto di RGE Il DP andrebbe proposto solo se le altre tecniche non risultassero applicabili

CONCLUSIONI ACT Non c’è evidenza dell’efficacia dell’IPV in FC pertanto andrebbe proposto solo in assenza di risposta di altri trattamenti e in casi complessi Mancano evidenze dell’efficacia della CPAP 19 La NIV è consigliata in caso di ipoventilazione notturna, ipossiemia ipercapnia, in associazione alle ACT in pazienti con difficoltà nell’espettorazione e/o dispnoici

CONCLUSIONI ACT L’esercizio fisico può essere promosso 20 Non c’è evidenza che sia necessario ed efficace iniziare il trattamento fisioterapico nei bambini asintomatici

TERAPIA INALATORIA Una adeguata terapia inalatoria è fondamentale per l’efficacia dell’ACT e viceversa Physiotherapy for cystic fibrosis in Australia and New Zealand: A clinical practice guideline. Button BM e coll. Respirology 2016 May; 21 (4): 656 -67 Boe J, e coll. European Respiratory Society Guidelines on the use of nebulizers. Eur. Respir. J. 2001; 18: 228– 42. Guida ai Dispositivi per l’Aerosolterapia per i Terapisti Respiratori, 2 a Edizione Arzu Ari, Ph. D, PT, RRT, CPFT e coll. American Association for Respiratory Care 2009 21 I determinanti l’efficacia sono: 1. modello di respirazione 2. le dimensioni delle particelle inalate 3. l’età 4. condizioni del polmone

LAVAGGI NASALI La quantità di soluzione utilizzata per il lavaggio nasale è fondamentale, soluzioni di 5 ml o meno non sono efficaci occorrono grandi volumi: 150 ml Soluzione ipertonica: la più efficace 22 Chong LY, e coll. Saline irrigation for chronic rhinosinusitis Cochrane Database Syst Rev. 2016 Apr 26; 4

QUANTO SERVE LA FTR? Desmond KJ e coll. Immediate and long-term effects of chest physiotherapy in patients with cystic fibrosis. J. Pediatr. 1983; 103: 538– 42. Se si sospende la FTR per 3 settimane c’è un peggioramento della funzione polmonare 23 La FTR ha un effetto sulla clearance del muco, sul breve periodo

CONCLUSIONI: LE SCELTE 1. Non possiamo fare le scelte a partire dalle tecniche ma dai problemi 2. Non dobbiamo partire dai protocolli ma dai pazienti Individuo 3. Il trattamento migliore non è quello teoricamente più corretto ma quello realmente attuabile considerando il singolo paziente EB 24 Esperienza

GRAZIE 25 Dott. FT. Roberta Sartori I. R. C. C. S. Burlo Garofolo Centro Regionale Fibrosi Cistica FVG roberta. sartori@burlo. trieste. it Tel. 040. 3785 306