Pneumopatias Restritivas Intersticiais Fibrosantes Raciocnio Diagnstico Dr Denis

Pneumopatias Restritivas Intersticiais Fibrosantes Raciocínio Diagnóstico Dr. Denis Masashi Sugita Patologista e Citopatologista

DPRC X DPOC Distinção a partir de testes de função pulmonar • Padrão obstrutivo: Aumento da resistência ao fluxo aéreo (diminuição do VEF 1) • Padrão restritivo: Redução da capacidade pulmonar total (diminuição da CPT) • Distúrbios da parede torácica (osteoarticular, neuromuscular, pleural e secundária à obesidade) • Doenças intersticiais crônicas

Doenças Intersticiais Difusas • Grupo heterogêneo caracterizado por inflamação e fibrose do interstício pulmonar (principalmente mais periférico) • Representam 15% das pneumopatias não-infecciosas • Muitas não tem etiopatogênese conhecida e ocorre, frequentemente, sobreposição de achados histopatológicos

Doenças Intersticiais Difusas Radiologicamente, apresentam lesões infiltrativas bilaterais • Nódulos • Linhas irregulares • Sombras com aspecto de vidro fosco • Pulmão em “favo de mel” (forma terminal)

Fibrose Pulmonar Idiopática • Também conhecida por pneumonia intersticial usual / comum ou alveolite fibrosante criptogênica

Fibrose Pulmonar Idiopática Senescência e apoptose Ativação / lesão epitelial Encurtament o de telômero Redução da telomerase Raros casos familiares Inib e TGF-β 1 Fibroblasto s e miofibrobla stos Deposição de colágeno e matriz extracelular Fibrose pulmonar Caveolina nos fibroblasto s Inibe

Fibrose Pulmonar Idiopática

Fibrose Pulmonar Idiopática Histopatológico • Fibrose antiga, mais pronunciada na região subpleural • Fibrose jovem (focos fibroblásticos) • Espaços cístico revestidos por pneumócitos tipo II hiperplásicos ou epitélio bronquiolar (favo de mel) • Infiltrado inflamatório misto variável

Fibrose Pulmonar Idiopática

Pneumonia Intersticial Inespecífica • Pneumopatia fibrosante sem características diagnósticas específicas • Estudos sugerem uma provável etiologia autoimune, considerando a alta prevalência de PINE em pacientes com doença sistêmica do tecido conjuntivo Histopatologia • Inflamação intersticial crônica, de intensidade e distribuição variável (padrão celular) • Fibrose intersticial sem heterogeneidade temporal (padrão fibrosante)

Pneumonia Intersticial Inespecífica

Pneumonia Intersticial Aguda • Fase proliferativa do dano alveolar difuso Histologia • Fibrose intersticial • Remanescentes da fase exsudativa (membranas hialinas e infiltrado neutrofílico)

Pneumonia Organizada Criptogênica • Também conhecida como pneumonia organizada com bronquiolite obliterante (BOOP) • Parece haver uma resposta aloimune após lesão pulmonar Histologia • Ausência de fibrose intersticial difusa (sendo vista ao redor das estruturas brônquicas) • Tampões polipóides de tecido conjuntivo organizado (corpos de Masson) no interior de vias aéreas inferiores

Pneumonia Organizada Criptogênica

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