Pheochromocytoma Neuroendocrine xli sem framleia kateklamn Adrenaln Noradrenaln

  • Slides: 7
Download presentation
Pheochromocytoma ► Neuroendocrine æxli sem framleiða katekólamín § Adrenalín § Noradrenalín § Dópamín ►

Pheochromocytoma ► Neuroendocrine æxli sem framleiða katekólamín § Adrenalín § Noradrenalín § Dópamín ► 0, 1 -0, 6% af háþrýstingi ► 5% hendingshnúta í nýrnahettum ► 10% reglan er röng § Extra-adrenal (Paraganglioma) 15 -20% § Allt að 25% arfgegnt ► MEN-2, VHL, NF 1, SDHB, SDHD § 5% meinvörp ef adrenal en allt að ⅓ ef extra adrenal Dr. Rafn Benediktsson apríl 2006 www. efnaskipti. com

Einkenni við pheochromocytoma: ýmis og almenn ► Höfuðverkur ► Ógleði ► Palpitations ► Kvíði

Einkenni við pheochromocytoma: ýmis og almenn ► Höfuðverkur ► Ógleði ► Palpitations ► Kvíði - panic ► Sviti ► Þreyta ► Pallor ► Megrun ► Háþrýstingur ► Tremor ► Hægðatregða ► Flushing § viðvarandi 50 -60% § Paroxysmal 30% § Eðlilegur/orthostatic hypotension 10 -50% (dópamín) Dr. Rafn Benediktsson apríl 2006 www. efnaskipti. com

Köst og pheochromocytoma ► Einkenni og köst í pheo eru vegna beinna áhrifa katekólamína

Köst og pheochromocytoma ► Einkenni og köst í pheo eru vegna beinna áhrifa katekólamína § Háþrýstingur, fölvi, hjartsláttur, kvíði og ofsahræðsla § Háþrýstingsköst á grunni viðvarandi háþrýstings, geta verið krísur § Hins vegar oft ekki köst ef hendingshnútur, lítil æxli eða skimun v. ættarsögu ► Köst geta framkallast af svæfingu eða snertingu æxlis ► Stöku sinnum eru köstin hypotensív og tengjast þá intravascular volume depletion, æxlisdrepi eða hjartsláttaróreglu ► Álag veldur eðlilega hækkun á katekólamínum og því oft erfitt að vera viss um hvort hækkuð gildi eru vegna einkenna eða orsök þeirra ► Köst standa yfirleitt skemur en 1 klst Dr. Rafn Benediktsson apríl 2006 www. efnaskipti. com

Röð rannsókna við grun um pheochromocytoma ► FYRST: Staðfesta bíókemíska greiningu § 24 h

Röð rannsókna við grun um pheochromocytoma ► FYRST: Staðfesta bíókemíska greiningu § 24 h urinary normetanephrines and metanephrines § 24 h urinary catecholamines § plasma catecholamines § clonidine or pentolinium suppression tests ► SEINNA: Staðsetningarrannsóknir § CT or MRI § MIBG scan, Octreotide scan, PET scan § Venous sampling Dr. Rafn Benediktsson apríl 2006 www. efnaskipti. com

Sensitivity & specificity í pheochromocytoma ► Hátt næmi þvagsöfnunar fyrir katekólamínum og metanefrínum þýðir

Sensitivity & specificity í pheochromocytoma ► Hátt næmi þvagsöfnunar fyrir katekólamínum og metanefrínum þýðir að ef neikvætt: mjög litlar líkur á að pheochromocytoma sé til staðar ► Chromogranín-A og VMA eru ekki gagnlegar mælingar Dr. Rafn Benediktsson apríl 2006 www. efnaskipti. com

Líkur á pheo eftir niðurstöðu þvagsafnana Líkur á að Pheochromocytoma sé til staðar nmol

Líkur á pheo eftir niðurstöðu þvagsafnana Líkur á að Pheochromocytoma sé til staðar nmol / 24 klst (HPLC) Ólíklegt mögulegt líklegt Noradrenalín <500 - 1180 >1180 Adrenalín <100 100 -170 >170 Normetadrenalín <3000 -6550 >6550 Metadrenalín <1000 -2880 >2880 Dr. Rafn Benediktsson apríl 2006 www. efnaskipti. com

Efni sem geta truflað rannsóknir á pheochromocytoma ► Kaffi ► Þríhringlaga geðlyf ► Nikótín

Efni sem geta truflað rannsóknir á pheochromocytoma ► Kaffi ► Þríhringlaga geðlyf ► Nikótín - Reykingar ► Labetalol & Sotalol ► Bananar ► Kalsíum blokkar ► Valhnetur ► Paracetamol ► Amfetamín, efedrín ► Levodopa ► a-methyldopa ► Fenoxybenzamín ► MAO-blokkar ► Buspirone Dr. Rafn Benediktsson apríl 2006 www. efnaskipti. com