PHENOMENE DE RAYNAUD DEFINITION trouble vasomoteur ischmique paroxystique

PHENOMENE DE RAYNAUD

DEFINITION « trouble vasomoteur ischémique paroxystique des doigts des mains, souvent déclenché par le froid et caractérisé par une décoloration suivie de cyanose. » Maurice RAYNAUD en 1862 Primitif ou secondaire? (Syndrome ou maladie ? )

3 PHASES SUCCESSIVES: n n n Phase syncopale: pâleur, refroidissement et impression de doigts morts. (qq mn à > 1 h) Phase asphyxique: cyanose et dysesthésies. (15 à 30 mn) Phase d’hyperhémie réactionnelle : érythrose, réchauffement, picotements et brûlures (inconstante, qq mn)

EPIDEMIOLOGIE §Prévalence élevée : pays froids § 4 - 16 % de la population §Sexe : 4 Femmes pour un Homme §Age : 20 à 30 ans §Facteurs déclenchants : Froid +++ Stress psychique Cycle menstruel

SEMIOLOGIE n Mains ++++, oreilles, nez, menton Atteinte bilatérale et symétrique Rythme des crises variable (saison froide) Formes incomplètes n Dc clinique (interrogatoire ++++) n n n

Dc ÉTIOLOGIQUE n n Systématique A plus de chance d’aboutir : n n n Homme Crise atypique Troubles trophiques Signes systémiques ++++ Femmes (connectivites), hommes (pathologie professionnelle)

ETIOLOGIES n n n n Médicaments Maladies professionnelles Connectivites artériopathies Hémopathies et Cancers Vascularites (cryoglobulinémies …) Maladie de Raynaud idiopathique (Raynaud Primitif )

MEDICAMENTS n n n D. Ergot de seigle Béta-bloquants Bléomycine, vinblastine Ciclosporine INF alpha et béta Bromocriptine

CAUSES PROFESSIONNELLES ET TRAUMATIQUES n n Mdie des engins vibrants Mdie du marteau (anévrysme de l’artère cubitale) Microtraumatismes localisés chroniques Mdie des décrouteurs d’autoclave (Cl. Vinyle)

CONNECTIVITES n n n Sclérodermie systémique 90% L. E. A. D 10 - 45 % Sharp 30% Sjögren 33% Polymyosite 20% Polyarthrite Rhumatoïde 10 - 20%

VASCULARITES n n Cryoglobulinémie Mdie des Agg. Froides

ARTÉRIOPATHIES n Gros troncs : n n Sd du hile du membre supérieur Athérosclérose Artériopathies inflammatoires (Takayasu, Horton) Artériopathies digitales : Léo Buerger

HEMOPATHIE ET n n n CANCERS Polyglobulie Thrombocytose Myélome, Waldenström Sd. lymphoprolifératifs Tumeurs solides

CAUSES ENDOCRINENNES n n n Myxoedème Hashimoto Acromégalie

AUTRES n n Fibromyalgie Tumeur glomique Affections vasospastiques (migraine, céphalées vasculaires, Prinzmetal) Infections : parvovirus B 19

ENQUETE ETIOLOGIQUE n Interrogatoire n n n Facteurs de risques, professions, médicaments… Sémiologie, Signes Systémiques et Généraux Examen clinique Rx des mains Rx pulmonaire AAN capillaroscopie

LES ANOMALIES DE LA CAPILLAROSCOPIE UNGUEALE n n Un seul critère majeur: Mégacapillaire. Plusieurs critères mineurs.

CRITERES MINEURS n n n Réduction du nombre des anses ( inf. à 9/mm) Désorganisation du lit capillaire Œdème Plages désertes < 3/mm. Hémorragies –pétéchies-dystrophies V à VII Dystrophies type VIII ( multifoliées) Capillaires régressifs. Anses allongées ( Sup. à 750 mu). Sludge. Plexus veineux visibles. Microanévrysme. Gouttes de sueur

Capillaroscopie normale

Anomalies non spécifiques

Le mégacapillaire

ENQUETE ETIOLOGIQUE n EXAMENS BIOLOGIQUES: NFS, VS, Electrophorèse des protéines, Glycémie, Cholestérolémie, Ac. Antinucléaires, FR, cryog, Agg froides … n EXAMENS Rx : rachis cervical n EXPLORATION VASCULAIRES: Doppler Art. , Artério. , Plethysmo…

Phénomène de Raynaud primaire : Critères Dc n n n Pouls périphériques normaux Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou de gangrènes Capillaroscopie normale Absence d’AAN VS normale

Raynaud I vs II Caractéristiques Maladies associées âge de début Capillaro auto. Ac Gangrène digitale Primitif Non < 30 normale négatifs non (superf) Secondaire Oui > 30 anomalies positifs fréquente

CAS PARTICULIERS n RAYNAUD UNILATERAL n n n Toujours secondaire Rx rachis cervical Doppler Artériographie RAYNAUD INCLASSE n n 10 - 15 % Surveillance annuelle

PHYSIOPATHOLOGIE 1. Ischémie par spasme artériolo-capillaire 2. Régulation : 1. Endothélium dépendante : 1. VD : prostacycline, NO 2. VC : endotheline 2. Endothélium indépendante : 1. Calcitonine gene related peptide 2. Récepteurs 2 3. Facteurs circulants : Willebrand, syst fibrinoly, homocyst 3. Facteurs non vasculaires : 1. Formes familiales 2. Prédominance féminine 3. Stress et saisons : participation centrale

TRAITEMENT n étiologique n n Suppression d’un médicament, reclassement professionnel, ttt de fond d’une connectivite Rééducation ou chirurgie pour un sd du hile. . .

TRAITEMENT n symptomatique n Mesures hygièno-diététiques: n le froid n le tabac n certains médicaments à déconseiller (D. Ergot de seigle, Béta-bloquants), estroprogestatifs permis

TRAITEMENT n La thérapeutique: n Vasodilatateurs : n n n Antithrombotiques : n n n Inhibiteurs calciques +++ Losartan (Cozaar) D nitrés percutanés PG (Iloprost) antisérotoninergiques Activateur tissulaire du plasminogène HBPM Autres : n n Plasmaphérèses, estrogènes, acupuncture Futurs : L arginine, gel de NO, perf de calcitonine gene related peptide, 2 antagonistes

TRAITEMENT n Chirurgical n n Formes sévères sympathectomies

CONCLUSION • Diagnostic positif facile • Diagnostic étiologique orienté par Øl’anamnèse Øl’examen clinique ØQuelques explorations => orienter la prise en charge