Periodik Paralisis Yuliarni Syafrita Bagian Ilmu Penyakit Saraf

Periodik Paralisis Yuliarni Syafrita Bagian Ilmu Penyakit Saraf FK-Unand/RS DR M Djamil

Periodik paralisis • Kelemahan akut anggota gerak • Mengenai anak dan dewasa muda, sering serangan pertama pada usia menjelang 16 th. • Serangan berulang-ulang • Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot pernafasan • Gangguan pada ion kalium (hipokalemia yang tersering)

Periodik Paralisis • Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat flaksid. • Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala • Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber hubungan dengan elektrolit kalium • Dikenal 3 jenis yaitu a. Periodik paralisis hipokalemik familial b. Periodik paralisis hiperkalemik c. Periodik paralisis normokalemik

Hipokalemi Periodik Paralisis • Hipokalemi periodik paralisis (Hypo. KPP) salah satu bentuk primer dari periodik paralisis , disebabkan oleh satu atau lebih mutasi pada channel ion calcium, sodium dan potasium di membran otot.

Hipokalemi periodik paralisis • Serangan akut, tiba 2 potasium masuk kedalam sel, sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa mencapai kurang dari 1, 5 meq/L. • Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah latihan, stres, atau makan tinggi karbohidrat • Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia dan hipomagnesemia.

Ada 2 bentuk Hypo. KPP : 1. Bentuk paralitik 2. Bentuk miopatik

Bentuk Paralitik - Lebih sering - Serangan secara episodik, bervariasi (fattique hingga flaksid). - Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K di serum. - Faktor pencetus utama : berkeringat, makanan tinggi CHO dan natrium, tidur dan istirahat setelah exercise - Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau permanent muscle weakness (PMW)

Bentuk Miopatik • Serangan tidak bervariasi • Kelemahan dirasakan setelah aktivitas berlebihan (pada masa anak) dan setelah usia pertengahan jadi permanent muscle weakness (PMW). • Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh yang episodik

• Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominant • 1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat keluarga • Mutasi tersering ditemukan pada channel calsium kromosom 1 • Sering ditemukan juga pada hipertiroid

Hipertiroid • Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan hipokalemia periodik paralisis, belum sepenuhnya diketahui. • Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-KATP ase (yg cenderung memindahkan kalium kedalam sel). • Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi predisposisi tejadinya paralisis secara episodik, akibat pengaruh epinefrin dan insulin. • .

Diagnosis • Riwayat kelemahan yang periodik • Kadar potasium (kalium) serum yang rendah • Kadar Creatine phosphokinase (CPK) meningkat saat serangan. • ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda 2 hipokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II, V 2, V 3, and V 4, dan depresi segmen ST)

Komplikasi Kardiak • Sinus bradikardi • Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II, V 2, V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi segmen ST). • PR dan QT interval memanjang, gel T mendatar yang berhubungan dengan menonjolnya gel U

Elektrofisiologis • Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat serangan, sering ditemukan pada hypokalemic PP. • Konduksi saraf sensorik normal. • Bila ditemukan gangguan konduksi saraf , perlu dipikirkan, apakah ada penyakit penyerta seperti neuropati yg berhubungan dengan tirotoxicosis.

Pencegahan dan Pengobatan Bila kadar K plasma sangat rendah, bisa langsung di koreksi secara intravena dengan kecepatan pemberian 10 meq/ jam Dikoreksi dengan rumus [K normal – Kpasien] x 1/3 BB

Pencegahan : Pemberian preparat KCl oral 60 – 120 meq Makanan yang mengandung K seperti Pisang, semangka, korma dll

Periodik Paralisis Hiperkalemik • • Bangkit selalu setelah bekerja Kelumpuhan tidak berlangsung lama Kadar kalium serum > 4, 2 m. Ek/L Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan dosis 2 x 500 mg

Periodik Paralisis Normokalemik • Sukar di diagnosis maupun di terapi • Merupakan variant dari hiperkalemia • Serangan kelumpuhan menyerupai jenis hipokalemik tapi berlangsung lama sekali • Pemberian kalium memperburuk keadaan

TERIMA KASIH