PEDYATRK KARACER TRANSPLANTASYONU KME NE ZAMAN Dr zlem

PEDİYATRİK KARACİĞER TRANSPLANTASYONU: KİME ? NE ZAMAN ? Dr. Özlem Durmaz İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Pediyatrik karaciğer transplantasyonunda başarı Ü Doğru endikasyon Ü Doğru zamanlama Ü Etkin “pediatrisyen hepatolog transplantasyon cerrahı anesteziyolojist” işbirliği Ü Teknik, sosyal, maddi yeterlilik Ü Zorlu bir mücadele İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ? Mutlak kontrendikasyonlar Ü Tedaviye yanıtsız sepsis Ü HIV seropozitifliği Ü Bağımlılık yapan madde kullanımı Ü Geridönüşümsüz beyin hasarı bulguları Ü Diğer sistemleri ilgilendiren, ağır ve düzeltilmesi olanaksız konjenital anomaliler Ü Multisistemik tutulum gösteren metabolik hastalıklar: Ağır sistemik tutulumlu İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi mitokondriyal hastalıklar Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ? - Mutlak kontrendikasyonlar 2 Ü Malignite: Karaciğer dışı maligniteler Aşağıdaki koşulları sağlamayan primer hepatik maligniteler: Hepatoselüler karsinom < 5 cm, üçten az lezyon, kc dışı hast ya da portal ven trombozu yok Hepatoblastom kc’de sınırlı, kemoterapiye yanıtlı, portal ven trombozu yok İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı Karaciğerde sınırlı

Çocukluk çağında karaciğer transplantasyonu endikasyonları: Ü Karaciğer sirozu Ü Akut karaciğer yetersizliği Ü Primer olarak karaciğer disfonksiyonuna yol açmayan metabolik hastalıklar İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Karaciğer sirozu A. Kolestatik karaciğer hastalıkları ÜBilyer atrezi Üİntrahepatik safra yolu azlığı üSendromik- Alagille send. üNonsendromik ÜFamilyal kolestaz sendromları (PFIC, Byler s ÜSklerozan kolanjit İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Karaciğer sirozu-2 B. Kronik aktif hepatit ÜOtoimmün hepatitler ÜNeonatal hepatit ÜKronik hepatit B, C Üİdyopatik İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Karaciğer sirozu-3 C. Metabolik karaciğer hastalıkları ÜWilson hastalığı ÜAlfa-1 -antitripsin eksikliği ÜTirozinemi ÜNeonatal hemokromatoz ÜGlikojen depo tip IV ÜSafra asidi metabolizması bozuklukları İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Karaciğer sirozu-4 D. Diğer ÜKistik fibroz ÜCaroli hastalığı ÜBudd Chiarri send ÜParenteral nutrisyona ikincil siroz ÜKonjenital hepatik fibroz İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ? 1. Hastalık şiddetiyle ilişkili prognostik göstergelere dayanılarak Erken hepatik dekompansasyon göstergeleri: Ü Total bilirubinde persistan artış (> 9 mg/d. L) Ü INR’nin uzaması (INR > 1. 4) Ü Serum albumininde persistan düşüş (<3. 5 g/d. L) Ü Nutrisyonel parametrelerin ardışık izlemi İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Yağ depolarında (Triseps deri kalınlığı) & Hepatoloji Bilim Dalı

Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ? . . . Hastalık şiddetiyle ilişkili prognostik göstergelere dayanılarak ØChild Pugh evrelemesi (Ansefalopati, asit, hiperbilirubinemi, hipoalbuminemi, koagülopati, büyüme geriliği) ØMELD / PELD skoru (etiyoloji, böbrek fonksiyonu, hiperbilirubinemi, koagülopati) İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ? 2. Hastalık şiddetiyle ilişkili diğer semptomlara dayanılarak ØKontrol edilemeyen portal hipertansiyon komplikasyonları (kanama, hepatorenal sendrom, hepatik hidrotoraks, medikal tedaviye dirençli asit, rekürren spontan bakteriyel peritonit, hepatopulmoner sendrom, portopulmoner İ. Ü. hipertansiyon) İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ? 3. Yaşam kalitesi ve uzun süreli morbidite/mortalite ilişkili semptomlara dayanılarak Kolestatik karaciğer hastalığına eşlik eden ÜBüyüme gelişme geriliği Üİntraktıbl kaşıntı ÜKırıklara yol açan metabolik kemik hastalığı İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi ÜRekürren bilyer episodlarının Pediyatrik sepsis Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği Ü ü ü ü Ü Metabolik/herediter İnfeksiyöz nedenler HBV, HAV, HEV § Wilson hastalığı HSV, EBV, VZV § Früktozemi SÇ’da adenovirus, coxsackie, CMV § Galaktozemi Non A-G hepatiti § Tirozinemi Toksik nedenler § Mitokondriyal Amanita phalloides hastalıklar Asetoaminofen § Neonatal Diğer ilaçlar (Halotan, hemokromatoz INH, RMP, Valproat, Familyal İ. Ü. İstanbul Tıp§ Fakültesi KBZ vs) Pediyatrik Gastroenteroloji ve eritrofagositik Hepatoloji Bilim Dalı

Akut karaciğer yetersizliği olan çocuklarda transplantasyon kararı èEtiyoloji Transplantasyonsuz sağkalım beklentisi: Hepatit A % 67, asetoaminofen % 56, Hepatit B % 38, seronegatif hepatit % 20, idyosinkratik ilaç reaksiyonu % 2. 5, Wilson hastalığı è <% 1 (King’s College verileri) Ansefalopati èKoagülopati İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı en önemli belirleyicil er

Akut karaciğer yetersizliği olan tüm çocuklar karaciğer transplantasyon olanağı bulunan bir merkezde yoğun bakımda izlenmelidir. İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler (D. Kelly, Birmingham; JA Goss, 1998) Çocukluk çağında kötü prognoz göstergeleri: Ü Non A-G hepatiti Ü Evre III-IV ansefalopati Ü Karaciğer boyutlarında hızla küçülmeyle birlikte bilirubin artışı (> 16 mg/d. L) Ü Persistan ağır koagülopati (INR > 4 ya İ. Ü. İstanbul 50 Tıp Fakültesi da PT kontrolden sn uzun) Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler- asetoaminofen alımı tanımlamayan olgularda (O’Grady, King’s College verileri) Hiperakut (< 1 hafta) Akut (2 -4 hafta) Subakut (5 -12 hafta) Ansefalopati Hipoglisemi PT > 30 sn PT > 20 sn INR > 2. 0 INR > 1. 5 Böbrek yetmezliği Hiperpireksi Böbrek yetmezliği Kan Na < 130 m. Eq/L Kc boyutlarında İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Akut karaciğer yetersizliği olan çocukta transplantasyon kararı King’s College kriterleri Asetoaminofen alımı olmayan olgularda: 1. PT > 100 sn (ansefalopati derecesinden bağımsız) 2. Kötü prognoz göstergelerinden herhangi üçünün bulunması: • Yaş < 10, • non. A-G hepatiti, halotan, idyosinkratik ilaç reaksiyonları gibi etiyolojiler, • ansefalopati öncesi sarılık süresi > 7 gün, İ. Ü. • İstanbul PT Tıp > Fakültesi 50 sn, • serum Gastroenteroloji ve bilirubin > 16 Pediyatrik mg/d. L Hepatoloji Bilim Dalı

Karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar Ü Criggler Najjar tip 1 Ü Hiperoksalüri tip 1 Ü Glikojen depo hastalığı tip IA Ü Üre siklüs defektleri Ornitin transkarbamilaz eksikliği • Karbamoylfosfat sentetaz eksikliği • • Arginosüksinat sentetaz eksikliği Ü Familyal hiperkolesterolemi tip IIa İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

. . karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar Ü Yağ asidi oksidasyon defektleri. Ancak sınırlı sistemik tutulum varlığında Ü Mitokondriyal hastalıklar Ü Bazı lipid depo hastalıkları (Niemann Pick & Gaucher hast’da KİT ile kombine kc tx ? ) Ü Hematolojik hastalıklar Hemofili A, B ü Protein C eksikliği, porfiri ü İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

Metabolik hastalığı olan çocuklar ne zaman transplante edilmeli ? Ü Metabolik bozukluğa bağlı ikincil sistemik etkiler ortaya çıkmadan Ü Büyüme gelişme bozukluğu gelişmeden erken transplantasyon kararı ÜÜlkemiz koşullarında organ ve sosyal/maddi olanakların sınırlılığı zamanlama kararında etkili İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı