Pednka 6 vvoj oblieje vvoj dutiny stn a

Přednáška 6 • vývoj obličeje • vývoj dutiny ústní a nosní • vývoj patra • vývoj čelistí • rozštěpové vady • vývoj krční krajiny – branchiální aparát: žaberní oblouky a brázdy • vývoj jazyka • vývoj slinných žláz

ZÁRODEČNÝ TERČÍK: zárodečné listy EKTODERM ENTODERM MEZODERM mezenchym - ektomezenechym

EMBRYO žaberní aparát čelní výběžek (processus frontalis)

ZÁKLAD OBLIČEJE: čelní výběžek 1. ž. oblouk mandibulární maxilla mandibula Stomodeum = primitivní dutina ústní faryngová membrána

Útvary formující se v oblasti budoucího krku během 4. týdne • žaberní oblouky (postupně celkem 5, 1. zvaný mandibulární, 2. hyoidní) a • žaberní brázdy mezi nimi

Vývoj obličeje ČELNÍ výběžek Čichové - ploténky - jamky. kanálky NOSNÍ výběžky laterální mediální MAXILÁRNÍ výběžky MANDIBULÁRNÍ výběžky area triangularis + intermaxilární segment

Embryo – 6. týden at - area triangularis at L - laterální nosní výběžek fúze L s maxillárním výběžkem L M M L M - mediální nosní výběžek fúze M s maxillárním výběžkem fúze obou M výběžků v intermaxillární výběžek MAXILLA MANDIBULA

Vývoj dutiny ústní - stomodeum = primitivní ústní jamka - primitivní ústní otvor - faryngová membrána

nosní plakody – jamky – kanálky, které směřují dozadu a dolů; Otvor mezi nosními kanálky a stomodeem - primitivní choana *

Společná dutina – rozdělení na: definitivní ústní dutinu a definitivní nosní dutinu oddělení obou dutin - vytvořením patra a nosní přepážky

Vývoj předsíně dutiny ústní na volném okraji primitivního ústního otvoru proliferuje ektoderm do mezenchymu a vznikne vestibulární lišta; buňky uprostřed lišty degenerují a vzniklá štěrbina rozdělí primitivní ret na přední labiální val (základ definitivního rtu) a zadní gingivální val. Štěrbina mezi valy = předsíň

Vývoj patra základ - 3 ploténky mezenchymu, kryté ektodermem: a) mediální patrová ploténka (1) – z intermaxilárního segmentu primární patro b) laterální patrové ploténky (2) – z mediálníl strany maxily sekundární patro Srůst plotének = raphe palati 1 tvrdé patro měkké patro 2 2

Srůstem všech 3 základů, se vytvoří definitivní patro mezenchym původního primárního patra a předního úseku patra sekundárního vazivově osifikuje – patro tvrdé (palatum durum); za ním je patro měkké (palatum molle) s čípkem (uvula) foramen incisivum

Vývoj nosní přepážky nosní přepážka vyrůstá z area triangularis - mezenchymová ploténka, která roste dozadu a dolů, vsouvá se mezi primitivní choany a spojí se se středem patra.

Vývoj horní čelisti Maxilla – vzniká osifikací z vaziva, má 2 základy: - přední část maxily s řezáky (intermaxilla) - z mezechymu mediálního nosního výběžku, tzn. z intermaxillárního segmentu - zbytek kosti - z mezenchymu maxillárního výběžku -srůst obou základů (pravý, levý) v řezákovém švu (sutura incisiva) -osifikace začíná mezi 6. - 8. týdnem

Area triangularis philtrum

Vývoj dolní čelisti Mandibula - desmogenní osifikací (z vaziva) vzniká corpus mandibulae - chondrogenní osifikací (z chrupavky 1. ž. o. ) se vyvíjí ramus mandibulae mandibula novorozenců je nízká a vývoj pokračuje i postnatálně, kdy se zmenšuje úhel mezi ramus a corpus mandibulae (ze 140 -150 o na 120 o v dospělosti)

Rozštěpy (schisis) • Rtu – cheiloschisis • Čelisti – gnathoschisis • Patra – palatoschisis • Kombinované – cheilo-gnatho-palatoschisis

Přehled rozštěpů horní rtu, čelisti a patra Horní čelist - rozštěpy mezi řezákem (i 2) a špičákem (c) - jedno- nebo oboustranné cheilognathopalatochisis bilateralis

Patro jedno- a oboustranné samostatné nebo sdružené (s rozštěpem horního rtu a horní čelisti) četnost výskytu všech rozštěpových vad patra: 1: 2500 dědičnost - autosomálně dominantní intermaxilární segment ční volně dopředu

Rozštěpy primárního patra - před foramen incisivum, patrové ploténky nesrostly s primárním patrem Rozštěpy primárního a sekundárního patra - před i za foramen incisivum, patrové ploténky nesrostly navzájem a ani primárním patrem, nosní přepážka volná

Rozštěpy sekundárního patra - za foramen incisivum patrové ploténky nedorostly do střední roviny a nesrostly postihují většinou všechny oddíly patra (tvrdé, měkké a čípek) staphyloschisis (uvula bifida) izolované) rozštěpy patra se častější u děvčátek než chlapců (3: 2) Pierre-Robinův syndrom: rozštěp patra, hypoplazie dolní čelisti, glossoptóza a pseudomakroglosie - recesivně dědičná vada s vazbou na X chromosom

Útvary formující se v oblasti budoucího krku během 4. týdne • žaberní oblouky (postupně celkem 5, 1. zvaný mandibulární, 2. hyoidní) a • žaberní brázdy mezi nimi

26. - 31. den 1 2 3

Žaberní aparát: oblouky a brázdy Žaberní brázdy: ektodermové vklesliny entodermové výchlipky primitivní pharynx

Žaberní (faryngový) aparát: - 5 žaberních oblouků - 6 žaberních brázd zevní brázdy = ektodermové vklesliny vnitřní brázdy = entodermové výchlipky

EKTODERMOVÉ VÝCHLIPKY ENTODERMOVÉ VKLESLINY základ maxily a mandibuly ušní bubínek 1 – zevní zvukovod Eustachova trubice tonsilla palatina přištítné tělísko dolní 2 -4 – sinus cervicalis brzlík (thymus) přištítné tělísko horní

Vady způsobené chybnou diferenciací žaberního aparátu 1. 2. 3. 4. Laterální (branchiální) krční cysty, píštěle Rudimenty žaberních oblouků Preaurikulární cysty a píštěle Syndrom I. žaberního oblouku

Přední 2/3 jazyka: mezenchym + ektoderm Vývoj jazyka I. ŽO (mandibulární) tubercula lingualia lat. tuberculum impar Zadní 1/3 jazyka: mezenchym + entoderm copula II. ŽO (hyoidní) III. ŽO IV. ŽO eminentia hypobranchialis Ekto + entoderm epitel jazyka, chuťové pohárky, epitel žláz Mezenchym vazivo, cévy Mezoderm /myotomy/ svalstvo jazyka

Vývoj slinných žláz 4. – 6. týden embryonálního vývoje (velké žlázy), 3. měsíc (malé žlázky) bujením buněk epitelu (z ekto a entodermu) do vaziva (z ektomezenchymu)

Další obrázky

Sdružené rozštěpy patra cheilognathopalatoschisis – unilateralis/ bilateralis (boční rozštěp rtu + rozštěp horní čelisti + rozštěp primárního a sekundárního patra) výskyt: chromosomové aberace – trisomie (typ D a E) -----------------------------------------------pravděpodobnost výskytu rozštěpů rtu: 1: 1 000 zdraví rodiče s dítětem s rozštěpem rtu pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 4% pravděpodobnost rozštěpu u třetího dítěte asi 9 % má-li jeden rodič rozštěp a narodí se první dítě s rozštěpem pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 17% pravděpodobnost výskytu rozštěpů patra 1: 2 500 zdraví rodiče s dítětem s rozštěpem patra pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 2% pravděpodobnost rozštěpu u třetího dítěte asi 7 % má-li jeden rodič rozštěp a narodí se první dítě s rozštěpem pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 15%