Pedijatrijska neurokirurgija Klinika za neurokirurgiju KBC Sestre milosrdnice

RAZVOJNE ANOMALIJE: • • Kraniosinostoze Hidrocefalus Arahnoidalne ciste Chiari malformacija Dandy-Walker Akveduktalna stenoza Defekti neuralne cijevi

1. KRANIOSINOSTOZE Prerano sraštavanje šavova između kostiju lubanje - incidencija: 0. 6/1000

• S obzirom na vrijeme nastanka: • primarne • sekundarne • S obzirom na broj zahvaćenih šavova: • Jednostavne • Složene

• TIPOVI: • Scaphocephalus (dolichocephalus) – sagitalna sinostoza

• TIPOVI: • Plagiocephalus – unilateralna koronarna sinostoza • Brachycephalus – bilateralna koronarna sinostoza

• TIPOVI: • Trigonocephalus – metopička sinostoza

• TIPOVI: • Lambdoidna plagiocefalija - lambda

SIMPTOMI: • • Srasla fontanela Pospanost Izražene vene skalpa Povećana iritabilnost, epi, poremećaji u razvoju

• DIJAGNOZA: • Kraniogram • CT • Klinički pregled

• LIJEČENJE: • KIRURŠKO- cilj: smanjenje intrakranijalnog tlaka i korekcija deformiteta lubanje – LINEARNA KRANIOTMIJA

2. HYDROCEPHALUS • ”vodena glava” • Abnormalna akumulacija likvora koja dovodi do povećanja intrakranijskog tlaka • Najčešće uzrokovan opstrukcjiom toka likvora tzv. - opstruktivni hidrocefalus • Komunicirajući hidorcefalus – defekt apsorbcije likvora

SUSTAV MOŽDANIH KOMORA – VENTRIKULARNI SUSTAV: • Zatvoreni sustav šupljina obložen ependimom i ispunjen cerebrospinalnom tekućinom • Mjesto produkcije likvora • Sastoji se od: dvije lateralne klijetke treće klijetke akveduktusa cerebri (Sylvii) četvrte klijetke

CEREBROSPINALNA TEKUČINA - LIKVOR Nalazi se u sustavu koji se sastoji od dva povezana dijela: • Unutrašnji dio – dvije lateralne komore, foramen interventrikulare, treća komora, aqueductus cerebri, četvrta komora • Vanjski dio – subarahnoidalni prostor i cisterne Komunikacija između unutrašnjeg i vanjskog dijela odvija se na dva lateralna otvora (foramen Luschka) i središnji otvor (foramen Magendie) Produkcija kroz plexus choroideus (cca 70%) Ukupni volumen likvora – oko 150 ml Dnevna proizvodnja likvora – 400 do 500 ml Tlak cerebrospinalnog likvora je 70 - 180 mm vode.

TERAPIJA: • Većina hidrocefaličnih bolesnika operira se ugradnjom SUSTAVA ZA EKSTRAKRANIJALNU DRENAŽU LIKVORA • Drenažne su operacije praćene brojnim i učestalim mehaničkim i biološkim komplikacijama • Razvija se koncept minimalno invazivne neurokirurgije – ENDOSKOPSKA TREĆA VENTRIKULOSTOMIJA

ENDOSKOPSKA TREĆA VENTRIKULOSTOMIJA KONTROLA NEKOMUNICIRAJUĆEG HIDROCEFALUSA BEZ SUSTAVA ZA LIKVORSKU DRENAŽU I PRATEĆIH KOMPLIKACIJA MINIMALNO INVAZIVAN ZAHVAT, MALOG RIZIKA KOJIM SE OSTVARUJE GOTOVO FIZIOLOŠKA KOMUNIKACIJA LIKVORSKOG SUSTAVA KLIJETKI I SUBARAHNOIDNIH CISTERNI

3. ARAHNOIDALNE CISTE • Kongenitalna lezija koja se razvija iz podijeljene arahnoidne membrane uz nakupljanje tekučine unutar njenih slojeva Prezentacija: • Simptomi povišenog intrakranijalnog tlaka • Naglo pogoršanje stanja svijesti • Izbočenje na lubanji – defekt kosti • Slučajni nalaz

4. CHIARI malformacija Primarna cerebelarna ektopija – kaudalna dislokacija cerebeluma sa hernijacijom tonzila malog mozga kroz foramen okcipitale magnum LIJEČENJE: koštana dekompresija, (C 1 laminektomija) plastika dure

5. Dandy-Walker malformacija • Atrezija foramena Magendi i Luschka • Ageneza vermisa cerebeluma sa velikom cistom stražnje lubanjske jame koja komunicira sa proširenom IV komorom

6. DEFEKTI NEURALNE CIJEVI 1. Craniorachisis – totalni disrafizam 2. Anencephalia

3. Cranium bifidum - defekt fuzije kosti u medijalnoj liniji Meningokela – protruzija moždanih ovojnica i cerebrospinalnog likvora Encefalokela – protruzija ovojnica i moždanog tkiva

4. SPINALNI DISRAFIZAM – Spina bifida • Spina bifida occulta – kongenitalna odsutnost spinoznog nastavka i lamine kralješka bez vidljive ekspozicije meninga ili neuralnog tkiva • Spina bifida aperta - meningokela - meningomijelokela