PATRN QUSTICO PULMONAR Diagnsticos diferenciales FAARDIT Objetivos Definicin

PATRÓN QUÍSTICO PULMONAR Diagnósticos diferenciales FAARDIT

Objetivos üDefinición de lesión quística pulmonar y como se visualiza en Rx y TCMD. üConocer las causas etiológicas de lesiones quísticas pulmonares difusas. üRemarcar las características clínico – imagenológicas que las diferencian.

Definición Patología: Espacio circunscripto redondo que esta rodeado de un muro epitelial o fibroso de espesor variable. Imágenes: Lucencia redondeada parenquimatosa con una interfaz bien definida con el pulmón normal. Grosor de pared variable. Sociedad de Fleischner - Glosario Histiocitosis de Langerhans

Técnica Imagenológica ü TCMD Mayor sensibilidad

Técnica Imagenológica ü TCMD LAM Caracterización

Análisis Difusa LAM Focal Malformación congénita vía aérea pulmonar

Etiologías üPneumocystis Jiroveci üLinfangioleiomiomatosis (LAM) üHistiocitosis de células de Langerhans üNeumonía intersticial Linfocítica (LIP) üPanalización üEnfisema üBullas üBronquiectasias saculares

Análisis Características Clínica Distribución Imagenológicas ü Cantidad ü Forma ü Espesor de pared üCéfalo-caudal üAxial (periferia o central)

Análisis Clínica Agudo Neumonía - Pneumocystis Jiroveci - Estafilococo aureos Subagudo - crónico LAM Histiocitosis LIP Panalización Mujer (90 - 100%) Jóvenes (relativo) V aron = Mujer Adultos Jóvenes TBQ (90%) Sme Sjögren HIV + NIU NINE esclerosante

Análisis Características Imagenológicas LAM Histiocitosis LIP Panalización

Análisis Distribución LAM Histiocitosis LIP Panalización

Pneumocystis Jiroveci Hombre 47 años HIV + Falla respiratoria severa y aguda Lavado Bronquio-alveolar: + P. Jiroveci

Pneumocystis Jiroveci üInfección oportunista mas frecuente en HIV. üDiagnostico: aislamiento del organismo en esputo o BAL. üConsolidaciones y/o vidrio esmerilado bilateral simétrico y perihiliar o central. üPuede presentar nódulos cavitados y quistes (20 – 35%). üQuistes de paredes finas y/o gruesas üPacientes inmunocompetentes sin quistes.

Linfangioleiomiomatosis üInfiltración pulmonar, vía aérea y vasos linfáticos por células ahusada, similares al musculo. que presentan receptores de progesterona y estrógeno (80%) denominadas células LAM. üExclusivo mujeres y jóvenes (relativo). üNo relación con el TBQ.

Linfangioleiomiomatosis üQuistes redondeados. üParedes finas (< 2 mm). üTamaño mas uniforme. üCompromiso pulmonar difuso. üVol. pulmonar normal o aumentado

Linfangioleiomiomatosis üAsociado a esclerosis tuberosa. üTambién conocida como síndrome de Bourneville Pringle. üEnf. hereditaria autosómica dominante. üPuede comprometer piel, retina, sistema nervioso, pulmones, riñones, hígado y corazón.

Linfangioleiomiomatosis üNeumotórax (80%) (Pleurodesis en 1° neumotórax) üQuilotórax (60%) üHemoptisis (30 – 40%) üMortalidad 10 – 20%. LAM con quilotórax y neumotórax

Histiocitosis de Langerhans üGrupo de enfermedades de etiología desconocida üInfiltración de histiocitos CD 1 (LCs) en bronquios respiratorios. üHombres = Mujeres üAdultos jóvenes (20 – 40 años) üTabaquistas 90%

Histiocitosis de Langerhans üQuistes configuración bizarra. üParedes finas (< 2 mm). üPresencia de nódulos (< 1 cm) üPredominio lóbulos superiores. üVol. pulmonar normal o aumentado

Histiocitosis de Langerhans üNódulos cavitados üHeterogeneidad temporal (nódulos en diferente estadios)

Histiocitosis de Langerhans üPuede presentar compromiso multisistémico. ü Hueso, pulmón, hipófisis, piel, hígado, ganglios linfáticos, etc. üPrincipalmente hipófisis y hueso. Cancer 1999; 85: 2278 -2290 DBT insípida

Histiocitosis de Langerhans üPuede presentar compromiso multisistémico. ü Hueso, pulmón, hipófisis, piel, hígado, ganglios linfáticos, etc. üPrincipalmente hipófisis y hueso. Cancer 1999; 85: 2278 -2290

Neumonía Intersticial Linfocítica üDesorden linfoproliferativo benigno. üInfiltración intersticial difusa de linfocitos policlonales. üLigero predominio femenino üPromedio edad 50 años üAsociado con Sme Sjögren y HIV.

Neumonía Intersticial Linfocítica üVidrio esmerilado. üNódulos centrolobulillares. üQuistes (escasos) de paredes finas (68%) üPredominio lóbulos inferiores

Neumonía Intersticial Linfocítica üDesorden linfoproliferativo benigno. üPre-linfoma. NIL con linfoma

Panalización üQuistes subpleurales que representan bronquiolos respiratorios dilatados. üHallazgo especifico de fibrosis. üPresentes principalmente en NIU y en NINE tipo esclerosante. NIU

Panalización üPequeños quistes subpleurales üPared gruesa (> 2 mm) x fibrosis. üParénquima pulmonar adyacente patológico. üPredominio lóbulos inferiores. üDisminución del volumen pulmonar

Panalización üLa fibrosis pulmonar predispone al adenocarcinoma. Adenocarcinoma

Enfisema Centrolobulillar üEspacios aéreos sin pared. üArteria de ubicación central. üPredomino lóbulos superiores

Enfisema Paraseptal üEspacios aéreos sin pared subpleural üMenores al centímetro. üPredomino lóbulos superiores

Enfisema Bulloso üEspacios aéreos sin pared subpleural üMayores al centímetro. üPredomino lóbulos superiores

Enfisema Panlobulillar üEspacios aéreos confluentes üDestrucción arquitectura pulmonar üPredomino lóbulos superiores

Enfisema Déficit de alfa 1 antitripsina üTrastorno genético üHepatitis neonatal (causa + frec de cirrosis en pediatría) üEnfisema panacinar basal

Lesiones quísticas pulmonares AJR 2003; 180: 827 -835 92 pacientes con lesiones quísticas pulmonares crónicas üDiagnostico correcto üCorrelación inter-observador Panalización 100 % NIL 81 % Enfisema 77 % LAM 72 % Histiocitosis 72 % 80 % 93 % Alta sospecha 88 % Especificidad

Mujer de 37 años TBQ 15 paq/año Diagnostico de LAM? Enfisema

Mujer de 26 años TBQ 5 paq/año Diagnostico de Enfisema? LAM Fundation recomienda Screening anual Mujeres jóvenes con: Enfisema sin TBQ significativa Neumotórax recurrentes sin causa Esclerosis tuberosa Control 2 años

Mujer de 24 años Disnea y tos progresiva Tabaquista Enfisema + Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial pulmonar? Biopsia transbronquial Histiocitosis

Mujer de 46 años Disnea y tos progresiva Tabaquista 25 paq/año Histiocitosis de cel de Langerhans Enfisema + Bronquiolitis respiratoria? Biopsia transbronquial Bronquiolitis respiratoria

Hombre de 58 años Disnea progresiva TBQ 30 paq/año Histiocitosis? Dr. Fernando Gutiérrez - Instituto Mallinckrodt Biopsia toracoscopía NINE con enfisema

Conclusión Diagnósticos diferenciales de lesiones quísticas pulmonares crónicas: üLinfangioleiomiomatosis (LAM) üHistiocitosis de células de Langerhans üNeumonía intersticial Linfocítica (LIP) üPanalización üEnfisema Concordancia clínico – imagenológica permite realizar un diagnóstico (80% de los casos)

Muchas Gracias sebastianrossini@iradiologico. com. ar Instituto Radiológico Mar del Plata - Argentina FAARDIT