Patologie pohybovho systmu III Ndory mkkch tkn ndory

Patologie pohybového systému III. Nádory měkkých tkání

nádory vznikající v neskeletálních mezodermálních tkáních, jako je tuková tkáň, svaly, vazivo, krevní cévy a (přes jejich neuroektodermální původ) periferní nervy benigní, maligní a intermediární (nízkého stupně malignity - lokálně agresivní či recidivují, ale nemetastazují) původ z primitivních mezenchymálních kmenových buněk klasifikace podle typu tkáně, kterou svou diferenciací napodobují

klasifikace nádorů měkkých tkání 1) nádory tukové tkáně - lipom - liposarkom 2) nádory hladké svaloviny - leiomyom - leiomyosarkom 3) nádory příčně pruhované svaloviny - rabdomyom - rabdomyosarkom 4) fibroblastické nádory - nodulární fasciitida - fibromatózy - fibrosarkom 5) fibrohistiocytární nádory - benigní fibrózní histiocytom - maligní fibrózní histiocytom 6) vaskulární nádory - hemangiom - angiosarkom 7) nádory periferních nervů - neurinom - neurofibrosarkom 8) nádory nejasného původu - synoviální sarkom

Lipom velmi častý, benigní střední a starší věk podkoží trupu nebo končetin měkký, ohraničený, pomalý růst mikroskopicky: lobulárně uspořádaná zralá tuková tkáň angiolipom: příměs drobných krevních cév vřetenobuněčný lipom: kromě zralých adipocytů uniformní vřetenité buňky a kolagenní vlákna

Liposarkom nejčastější maligní nádor měkkých tkání dospělí (nejčastěji 40 -60 let) dolní končetiny, retroperitoneum (odstranění obtížné - horší prognóza) lipoblasty (nezralé buňky s několika vakuolami obsahujícími lipidy) dobře diferencovaný liposarkom (atypický lipomatozní tumor): připomíná lipom, ale obsahuje buňky s atypickými hyperchromními jádry, recidivuje, ale nemetastazuje myxoidní liposarkom: malé nediferencované mezenchymální buňky, lipoblasty a plexiformní kapilární síť v hojném myxoidním stromatu, prognóza relativně dobrá pleomorfní liposarkom: atypické vřetenité a polygonální buňky, malé množství lipoblastů, špatná prognóza

Leiomyom kůže a podkoží, děloha, GIT mikroskopicky: svazky vřetenitých buněk s eosinofilní cytoplasmou a doutníkovitými jádry Leiomyosarkom mezenterium, retroperitoneum, stěna velkých žil, kůže a podkoží, hluboké měkké tkáně končetin známky malignity: větší velikost, velká mitotická aktivita, ložiska nekrózy, buněčné atypie

Rabdomyom velmi vzácný adultní typ: dospělí, oblast hlavy a krku, polygonální buňky s eosinofilní cytoplasmou bohatou na glykogen genitální typ: děložní hrdlo, vagina a vulva žen středního věku, polypoidní, velké rabdomyoblasty s příčným pruhováním fetální typ: chlapci do tří let věku, oblast hlavy a krku, struktury nezralé kosterní svaloviny v myxoidním stromatu srdeční rabdomyom: malé děti, často součást syndromu tuberozní sklerózy, dobře ohraničená ložiska ve stěnách komor, mikroskopicky „pavoukovité buňky“ (velké polygonální elementy s hojným glykogenem v cytoplasmě, překlenutým tenkými eosinofilními výběžky)

Rabdomyosarkom nejčastější maligní nádor malých dětí rabdomyoblasty: „pulcovitý“ tvar, příčné žíhání embryonální rabdomyosarkom: nejčastější, malé děti, oblast hlavy a krku (orbita, nosohltan, střední ucho), urogenitální region, zvláštní varianta: botryoidní rabdomyosarkom (polypovitý růst v místech krytých sliznicí – močový měchýř, nosohltan), mikroskopicky kulaté a vřetenité primitivní buňky v myxoidním stromatu alveolární rabdomyosarkom: adolescenti, intramuskulárně na končetinách či trupu, mikroskopicky (pseudo)alveolární uspořádání nádorových buněk, vazivová septa pleomorfní rabdomyosarkom: dospělí, končetiny, mikroskopicky velké buňky s eosinofilní cytoplasmou a výrazně atypickými jádry, někdy vícečetnými

Nodulární fasciitida benigní fibroblastická proliferace adolescenti a mladí dospělí rychle rostoucí uzel v podkoží, nejčastěji na předloktí, může souviset s fascií mikroskopicky: nezralé fibroblasty uspořádané do krátkých svazků a vírovitých formací, velká buněčnost, četné mitózy

Superficiální fibromatózy palmární fibromatóza (Dupuytrenova kontraktura): muži středního věku, uzlovité ztluštění palmární aponeurózy, flexní kontraktura 4. a 5. prstu plantární fibromatóza (Ledderhose-ova nemoc): uzlovité ztluštění plantární aponeurózy penilní fibromatóza (Peyronie-ova nemoc): ohnutí penisu mikroskopicky (všechny typy): dobře diferencované uniformní fibroblasty ve svazcích, velmi nízká mitotická aktivita zcela benigní chování

Hluboké fibromatózy (desmoidy) abdominální: břišní stěna mladých žen, často po porodu či v operační jizvě intraabdominální: mladí dospělí, mezenterium, často součást Gardnerova syndromu (střevní polypóza) extraabdominální: nejagresivnější, 3. -4. dekáda, pletence horních a dolních končetin hluboká intramuskulární lokalizace, obvykle velké (až 10 -15 cm), infiltrativní růst, značné riziko recidivy, avšak nemetastazují (intermediární biologické chování)

Fibrosarkom relativně vzácný maligní nádor dospělí středního věku hluboké měkké tkáně dolních končetin a trupu mikroskopicky: křížící se svazky relativně uniformních vřetenitých buněk („herring bone pattern“), vysoká mitotická aktivita infantilní fibrosarkom: děti v prvních dvou letech, lepší prognóza

Benigní fibrózní histiocytom (dermatofibrom) vkleslé nebo vyvýšené ložisko na kůži, často pigmentované mikroskopicky: ložisko v dermis, storiformně uspořádané bb. vzhledu fibroblastů a histiocytů

Maligní fibrózní histiocytom (MFH) hluboké měkké tkáně končetin, retroperitoneum storiformní uspořádání, pleomorfní vřetenité a polygonální, výrazné jaderné atypie, vícejaderné bb. donedávna nejč. sarkom měkkých tkání starších dospělých, šlo ale o heterogenní skupinu nádorů (pleomorfní sarkomy, dediferencované karcinomy, lymfomy) MFH je dnes diagnosis per exclusionem: nádory, které ani po pečlivém samplingu a důkladném vyšetření pomocnými metodami (imunohistochemie, elektronová mikroskopie) nelze zařadit jinam (nediferencovaný pleomorfní sarkom)

Hemangiom na pomezí benigního nádoru a hamartomu kapilární hemangiom: kůže, ohraničený shluk drobných cév pyogenní granulom: zvláštní varianta kapilárního hemangiomu, polypoidní, povrchově ulcerovaný kavernózní hemangiom: kůže, játra – modravé ložisko houbovité struktury, větší krevní prostory oddělené tenkými vazivovými septy, některé trombozované

Angiosarkom maligní solidní, bělavé barvy mikroskopicky: nepravidelné anastomozující kanály vystlané atypickými endoteliemi Kaposiho sarkom (sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum): u jedné třetiny nemocných s AIDS, červenomodré skvrny na kůži (hlavně bérců), vřetenité bb. , ložiska krvácení, hemosiderin

Neurinom (neurilemmom, Schwannom) ohraničený, zpravidla nasedá na periferní nerv mikroskopicky střídání dvou typů růstu: Antoni A – kompaktní úseky vřetenitých bb, palisádování jader Antoni B – řídké myxoidní oblasti

Neurofibrom často vícečetné, mohou být součástí neurofibromatózy (von Recklinghausenovy choroby) vřetenitá expanze periferního nervu mikroskopicky: vřetenité zprohýbané bb. v řídkém stromatu, příměs mastocytů

Neurofibrosarkom (maligní nádor z pochev periferních nervů) solidní, bělavý, často v sousedství velkého periferního nervu mikroskopicky: atypické vřetenité bb. , mitózy, ložiska nekróz

Synoviální sarkom nevychází ze synoviální výstelky (historický název) mladí dospělí (15 -45 let) okolí velkých kloubů, ve vlastním kloubu výjimečně dva typy bb. : epiteliální - hnízda a žlázové struktury (připomínají karcinom) vřetenité mezenchymální bb. (připomínají fibrosarkom) dle zastoupení jednotlivých buněčných typů se dělí na: bifazický typ – oba typy bb. monofazický vřetenobuněčný typ – jen vřetenité bb. monofazický epiteliální typ – jen epiteliální bb. časté recidivy, metastázy do lymfatických uzlin a plic