Patologie pohybovho systmu I Kosti Choroby kost 1

Patologie pohybového systému I. Kosti

Choroby kostí 1) metabolické kostní choroby - osteoporóza - osteomalacie a rachitis - fibrózní osteodystrofie - Pagetova choroba 2) fraktury 3) záněty - hnisavá osteomyelitida - tbc osteomyelitida 4) nádory - primární - sekundární (metastázy)

Osteoporóza absolutní úbytek kostní hmoty (numerická atrofie) Etiologie menopauza: ↓ estrogenů (↑ aktivity osteoklastů) pokročilý věk: po 70. roce, ↓ aktivity osteoblastů sekundární osteoporóza: - Cushingův syndrom - hypertyreóza - hypogonadismus (časná oophorectomie) - malnutrice - imobilizace, obrny - glukokortikoidy, antikonvulsiva - ztenčení a ztráta vzájemného propojení kostních trámců - norm. mineralizace - fraktury (kompresivní fraktury těl obratlů, fraktura krčku femuru, Collesova fraktura)

Osteomalacie a rachitis (křivice) porucha mineralizace kostní tkáně 1) nedostatek vitamínu D: - nedostatečný příjem potravou - nedostatek slunečního světla - malabsorpce ve střevě - chronické choroby jater a ledvin (↓ hydroxylace prekurzorů) 2) hypofosfatémie: - dědičné enzymatické poruchy - vzácné, nereaguje na léčbu vitamínem D

Osteomalacie - postihuje skelet po skončení vývoje - zmnožení osteoidu (> 20% povrchu trámců) - trámce normálně široké - ↓ pevnosti kostí: deformity (kyfoskolióza, rybí obratle, oploštění pánve, ohnutí dlouhých kostí) fraktury Rachitis - postihuje vyvíjející se skelet (děti) - porucha enchondrální osifikace deformity: craniotabes rhachitica, caput quadratum, ptačí hrudník, rachitický růženec, ohnutí dlouhých kostí DK

Fibrózní osteodystrofie - těžká hyperparatyreóza (zejména primární) ↑ osteoklastické resorpce → dissekující osteoklasie + fibróza - oslabení kostní tkáně: infrakce, krvácení hnědé nádory – připomíná OBT

Pagetova choroba (osteitis deformans) - chronická porucha remodelace kostní tkáně - starší osoby (vzácná před 40. rokem) lokalizace: lebka, pánev, páteř (jedno nebo více ložisek) etiologie nejasná, pomalá viróza? (paramyxovirové inkluze) morfologie: osteolytická fáze smíšená fáze osteosklerotická fáze klinika: často asymptomatická, ztluštění kalvy – bolesti hlavy, zvětšení hlavy, komprese hlavových nervů (poruchy zraku a sluchu) kost není kvalitní (pevná) - deformity, fraktury asi v 1% vznik osteosarkomu

Fraktury porušení kontinuity kostní tkáně infrakce: neúplná fraktura patologická fraktura: v terénu chorobně změněné kosti (např. osteoporóza, cysty, nádory), nepřiměřeně malé násilí nebo spontánně Hojení fraktury: - hematom + nekróza kostní dřeně a drobných kostních fragmentů - organizace hematomu nespecifickou granulační tkání → jizevnaté vazivo: fibrózní svalek (kallus) - nezralá pletivová kost ve fibrózním svalku : provizorní kostěný svalek - přestavba na zralou kost : definitivní kostěný svalek Komplikované hojení (infekce, nedostatečné znehybnění, metabolické kostní choroby) – zdlouhavé, velké množství chrupavčité tkáně v objemném svalku – pakloub (pseudoartroza)

Hnisavá osteomyelitida pyogenní bakterie (stafylokoky, streptokoky. . . ) zevní infekce (trauma, otevřená zlomenina, operace) propagace z okolí (osteomyelitida čelisti z kariezního zubu), hematogenní (krevní cestou ze vzdáleného hnisavého ložiska), flegmonozní či abscedující zánět kostní dřeně ischemická nekróza kostní tkáně subperiostální absces (odtržení periostu – ischemická nekróza kosti) provalení měkkými tkáněmi a kůží (hnisavá píštěl) častý přechod do chronického stadia – granulační tkáň, sekvestry, involucrum komplikace: sepse, amyloidóza, hnisavá artritida, karcinom kůže v okolí hnisavých píštělí

Tbc osteomyelitida děti, hematogenní šíření z primárního komplexu (izolovaná orgánová metastáza) dlouhé kosti, páteř (tbc spondylitida, Pottova nemoc – hrudní obratle) 1) exsudativní forma: kaseozní ložiska → kolikvace → tbc hnis → šíření do měkkých tkání (studený absces) → tendence k šíření na velkou vzdálenost podél fascií a svalů (sběhlý absces) 2) proliferativní forma: tvorba specifické granulační tkáně, která destruuje kost („kostižer“) → deformity (gibbus)

Metastázy nádorů do kostí častější než primární kostní nádory obvykle mohočetné nádory nejčastěji metastazující do kostí: ca prostaty, prsu, ledviny, GIT, štítné žlázy osteolytické (destrukce kosti) osteoblastické (reaktivní kostní novotvorba)

Primární kostní nádory - vzácnější, většinou solitární - charakteristická lokalizace a věková skupina 1) osteogenní - osteom - osteoidní osteom - osteoblastom - osteosarkom 2) chondrogenní - osteochondrom - chondrosarom 3) ostatní - obrovskobuněčný kostní nádor - Ewingův sarkom 4) nádorům podobné léze - fibrózní dysplazie - kostní cysty

Osteom - benigní výrůstky tvořené kompaktní zralou lamelární kostí - lebka, nosní dutiny, orbita - kosmetický defekt, mechanický útlak - někdy součást Gardnerova syndromu Osteoidní osteom - benigní nádor - děti a mladí dospělí - diafýzy dlouhých kostí (femur, tibie) - bolest (výrazná, ustupuje po salicylátech) Osteoblastom - jako osteoidní osteom, ale větší než 1 cm („giant osteoid osteoma“), nemá osteosklerotický lem - věk: jako u osteoidního osteomu - obratle, drobné kosti ruky a nohy - většinou benigní, ale existuje i tzv. agresivní osteoblastom: atypické osteoblasty, neostré ohraničení, recidivuje, ale nemetastazuje

Osteosarkom - nejčastější primární maligní kostní nádor - nejčastěji mezi 10. a 25. rokem, u starších lidí v souvislosti s Pagetovou chorobou, častěji postiženi muži - metafýzy dlouhých kostí (distální femur, proximální tibie, proximální humerus) Codmanův trojúhelník - osteoblastický, chondroblastický, fibroblastický - vysoce maligní nádor, hematogenní metastázy do plic Parosteální osteosarkom - varianta osteosarkomu postihující mladé dospělé - povrch kosti (metafýza dl. kostí) laločnatá masa obklopující kost zvenčí - roste pomalu, velmi dobrá prognóza při adekvátní resekci

Osteochondrom (kartilaginózní exostóza) - velmi častý - adolescenti a mladí dospělí - dlouhé kosti (femur, tibie, humerus), obvykle metafýza - pravděpodobně hamartom (odštěpek epifyzární ploténky? ) - benigní, zcela výjimečně malignizuje (při mnohočetném výskytu – osteochondromatóze) Chondrom - benigní chrupavčitý nádor, častý - v každém věku, nejč. adolescenti a mladí dospělí - drobné kosti ruky a nohy - mnohočetné enchondromy – Ollierova nemoc

Chondrosarkom - maligní nádor z chrupavky, nejč. primární, vzácněji sekundární (malignizace benigních chrupavčitých nádorů) - dospělí středního a staršího věku (sekundární ch. u mladších) - centrální skelet (pánev, žebra, proximální femur, proximální humerus), na periferii vzácně - destruktivní růst (rozrušuje okolní kost, proráží kortikalis a prorůstá do měkkých tkání) Obrovskobuněčný kostní nádor (osteoklastom) - 3. dekáda, častěji ženy - epifýzy dlouhých kostí - lokálně agresivní, časté recidivy, malá část se chová maligně (metastázy nejč. do plic)

Ewingův sarkom - vzácný, patří mezi primitivní neuroektodermální tumory (PNET) - věk: 5 – 20 let - dlouhé kosti, pánev - vysoce maligní nádor, časný hematogenní rozsev

Fibrózní dysplazie - ložisková náhrada kosti vazivovou tkání s přítomností nepravidelných pokroucených trámečků nezralé pletivové kosti („čínské znaky“) - děti a adolescenti - žebra, femur, tibie, maxila, mandibula, humerus - polyostotická forma - Mc. Cune-Albrightův syndrom: polyostotická FD + ložiskové kožní pigmentace (café-au-lait) + pubertas praecox Kostní cysty simplexní (solitární, juvenilní) aneurysmatická