Patologie plic pleury a hornch cest dchacch Doc

Patologie plic, pleury a horních cest dýchacích Doc. MUDr. Jan Laco, Ph. D.

Souhrn l l l l 1. Atelektáza/kolaps 2. Obstrukční plicní choroby 3. Restrikční plicní choroby 4. Choroby plicních cév 5. Infekční choroby plic 6. Nádory plic 7. Patologie pleury 8. Patologie horních cest dýchacích

Atelektáza = neadekvátní expanze dýchacích prostor / nevzdušnost l atelektáza – novorozenci x kolaps - sekundárně l nepoměr ventilace - perfúze – hypoxie l l 1. obstrukční kolaps – – l obstrukce DC – resorpce vzduchu hlenová / hlenohnisavá „zátka“ – astma bronchiale aspirace cizího tělesa bronchogenní karcinom, zvětšené LU (TBC, lymfomy, …) 2. kompresivní kolaps – pleurální výpotek, pneumotorax, hemotorax, ascites

Souhrn l l l l 1. Atelektáza/kolaps 2. Obstrukční plicní choroby 3. Restrikční plicní choroby 4. Choroby plicních cév 5. Infekční choroby plic 6. Nádory plic 7. Patologie pleury 8. Patologie horních cest dýchacích

Obstrukční plicní choroby l l l rezistence při parciální / kompletní obstrukci na jakékoli úrovni TLC + FVC normální x expiratory flow rate (FEV 1) 1. astma bronchiale 2. chronická obstrukční plicní choroba (CHOPN) – 2 a. emfyzém – 2 b. chronická bronchitis / bronchiolitis 3. bronchiektázie l 4. cystická fibróza l

Astma bronchiale l l l = epizodický reverzibilní bronchospasmus podstata: tracheobronchiální hyperreaktivita chronický zánět bronchů incidence: 7 -10% dětí + 5% dospělí časný začátek záchvatovitá dušnost, kašel, sípot ~ hodiny expirační dušnost hyperinflace plicní tkáně status asthmaticus ~ dny fatální

Astma bronchiale l 1. extrinsické astma – hypersensitivita I typu na exogenní antigeny – nejčastější, rodinná dispozice, atopie – proteiny potravy, rostlinné pyly, zvířecí srst, roztoči (Dermatophagoides pteronyssinus) l 2. intrinsické astma – hypersenzitivita horních DC – námaha, chlad, léky, plyny

Astma bronchiale Ma: „ucpání“ bronchů vazkým hustým hlenem l Mikroskopie: l – hlen l Curshmannovy spirály, eozinofily, Charcot-Leydenovy krystaly – stěna bronchů l l l edém + hyperemie zánět – eozinofily, bazofily, makrofágy, lymfocyty (Th 2 subset) hypertrofie submukózních žlázek ztluštění bazální membrány epitelu hypertrofie / hyperplázie hladkosvalových bb.

Emfyzém (chronický alveolární) = permanentní rozšíření DC distálně od terminálních bronchiolů při destrukci jejich stěn l kouření l patogeneze – oxidant-antioxidant nepoměr – protease-antiprotease nepoměr l deficit α 1 -antitrypsinu dušnost + prodloužené exspirium l soudkovitý hrudník (barrel-chested patients) l

Emfyzém l 1. centroacinární emfyzém – postiženy pouze respirační bronchioly – horní laloky (apex) – kouření, pneumokoniózy l 2. panacinární emfyzém – postiženy alveoly ± respirační bronchioly – dolní laloky – deficit α 1 -antitrypsinu Makro: bledé objemné okrsky (až buly) l Mi: ztenčení / destrukce alveolárních sept (spikes) rozšířené dýchací prostory l

Emfyzém l komplikace – respirační selhání – plicní hypertenze cor pulmonale selhání l příbuzné jednotky – – kompenzatorní emfyzém senilní emfyzém / hyperinflace obstrukční emfyzém mediastinální emfyzém (intersticiální)

Chronická bronchitis = perzistentní produktivní kašel trvající 3 po sobě následující měsíce ve 2 po sobě následujících letech l kouření, polutanty l formy: – – simplexní Ch. B mukopurulentní Ch. B astmatická Ch. B obstrukční Ch. B

Chronická bronchitis podstata: hypersekrece + hypertrofie bronchiálních žlázek + zánět l Ma: l – hyperemie + edém sliznice – hlen / hlenohnis v lumen l mikroskopie – rozšíření zóny slizničních žlázek (Reidové index) – mukocelulární hyperplázie, dlaždicobuněčná metaplázie – chronický / smíšený zánět l bronchioly – goblet cell metaplázie + fibróza stěny

Chronická bronchitis l komplikace – plicní hypertenze – respirační selhání – rekurentní infekce – ? bronchogenní karcinom

Bronchiektázie = permanentní dilatace bronchů / bronchiolů při destrukci jejich stěny l perzistentní kašel + mukopurulentní sputum l 1. bronchiální obstrukce – nádory, cizí tělesa, hlenové zátky l 2. kongenitální choroby – cystická fibróza, Kartagenerův syndrom l 3. supurativní / nekrotizující pneumonie – Staphylococcus aureus – Klebsiella spp.

Bronchiektázie obstrukce + chronická infekce narušení stěny oslabení stěny dilatace stěny l Ma: dilatované distální bronchy + hnis l – cylindrické x vakovité x fuziformní l mikroskopie – ulcerace sliznice + smíšený zánět – peribronchiální fibróza l komplikace – – plicní absces obstrukční ventilační porucha metastatický mozkový absces AA amyloidóza

Souhrn l l l l 1. Atelektáza/kolaps 2. Obstrukční plicní choroby 3. Restrikční plicní choroby 4. Choroby plicních cév 5. Infekční choroby plic 6. Nádory plic 7. Patologie pleury 8. Patologie horních cest dýchacích

Restrikční plicní choroby redukovaná expanze plicního parenchymu l FVC x FEV 1 normální l 1. mimoplicní choroby l – výrazná obezita, kyfoskolióza, neuromuskulární choroby l 2. intersticiální plicní choroby – akutní l adult (acute) respiratory distress sydrome (ARDS) – chronické l l pneumokoniózy sarkoidóza idiopatická plicní fibróza hypersenzitivní pneumonie

Adult respiratory distress syndrome (ARDS) = akutní dušnost + hypoxemie + RTG bilaterální infiltráty + NE levostranné srdeční selhání = difúzní alveolární poškození (DAD) l přímé poškození plic – pneumonie - virové – aspirace, tuková embolie – kontuze hrudníku, inhalace toxických plynů l nepřímé poškození plic – sepse, šok – „šoková plíce“ – akutní pankreatitida, urémie – vedlejší účinek léků (cytostatika)

Adult respiratory distress syndrome (ARDS) poškození epitelu + endotelu poškození alveolární a kapilární membrány vaskulární permeabilita alveolární edém + porucha sekrece surfaktantu l Ma: l – tmavě červené + nevzdušné + těžké + chabá konzistence l mikroskopie – akutní fáze – překrvení kapilár + nekróza pneumocytů – intersticiální + alveolární edém + krvácení – hyalinní blanky (buněčný debries + fibrin)

Adult respiratory distress syndrome (ARDS) l mikroskopie - proliferativní fáze – proliferace pneumocytů II typu + fagocytóza hyalinních blanek makrofágy – diferenciace P II do pneumocytů I typu – proliferace fibroblastů intersticiální fibróza = voštinovitá plíce (honeycomb lung)

Adult respiratory distress syndrome (ARDS) l klinický průběh – !!! mortalita 30 -40% !!! – obnova funkce do 6 -12 měsíců – difúzní intersticiální fibróza

Sarkoidóza l l l = multisystémová choroba charakterizovaná výskytem nekaseifikujících granulomů v mnoha orgánech a tkáních etiologie – neznámá (? ? ? Th lymfocyty) mladí dospělí, nekuřáci rodinná dispozice, Skandinávie hyperkalcemie + hyperkalciurie, aktivita ACE mikroskopie (dg. per exclusionem); dif. dg. TBC !!! – nekaseifikující granulomy (specifická granulační tkáň) – epiteloidní + mnohojaderné bb. (histiocyty) – Schaumannovy + asteroidní + kalcitové inkluze

Sarkoidóza - distribuce hilové LU (75 -90%) l plíce (90%) l – kolem bronchiolů + venul + subpleurálně l kůže (25%) – erythema nodosum (lýtka) – lupus pernio (nos, tvář, ret) l oko + slzné žlázy (20 -50%) – iridocyklitis, retinitis, postižení optického nervu l slinné žlázy (10%) – xerostomie l slezina + játra + kostní dřeň

Sarkoidóza – klinický průběh asymptomatický l respirační symptomy l – dušnost, kašel, … l celkové příznaky – teplota, únava, hubnutí, … febris uveoparotidea = Heerfordtův syndrom l prognóza – nepredikovatelná l – 70% - kompletní úzdrava – 20% - respirační dysfunkce + poruchy zraku – 10% progresivní plicní fibróza + cor pulmonale

Souhrn l l l l 1. Atelektáza/kolaps 2. Obstrukční plicní choroby 3. Restrikční plicní choroby 4. Choroby plicních cév 5. Infekční choroby plic 6. Nádory plic 7. Patologie pleury 8. Patologie horních cest dýchacích

Plicní hypertenze l primární hypertenze (děti, mladí dospělí) – plexiformní plicní arteriopatie – plicní venookluzivní choroba l sekundární hypertenze (99% případů) – choroby srdce – L-to-R zkraty, mitrální stenóza – choroby plic chronické obstrukční a restrikční choroby l sukcesivní trombembolie l

Plicní hypertenze - morfologie l 1. velké elastické tepny – ploché ateromy ~ ATS l 2. střední muskulární tepny – myointimální proliferace stenóza lumen l 3. arterioly – hypertrofie l. media – plexiformní léze, fibrinoidní nekróza

Souhrn l l l l 1. Atelektáza/kolaps 2. Obstrukční plicní choroby 3. Restrikční plicní choroby 4. Choroby plicních cév 5. Infekční choroby plic 6. Nádory plic 7. Patologie pleury 8. Patologie horních cest dýchacích

Pneumonie l l l l zánět plic 1. „community-acquired“ pneumonie (bakterie) 2. atypická pneumonie (viry, Mycoplasma, Chlamydia) 3. nosokomiální pneumonie (Gramm- tyčky) 4. aspirační pneumonie (anaerobní flora) 5. chronická pneumonie (TBC) 6. nekrotizující pneumonie / plicní absces l l anaerobní bakterie, S. aureus, K. pneumoniae 7. pneumonie při imunosupresi l CMV, P. jiroveci, atypická Mycobacteria, fungi

Bronchopneumonie Streptococci, Staphylococci, H. influenzae l z dolních cest dýchacích alveoly l Ma l – fokální konzolidace – bilaterálně bazálně – ~ mm, žlutavá ložiska l mikroskopie – hnisavý zánět v bronších + bronchiolech + alveolech – abscesy

Lobární (krupózní) pneumonie Streptococcus pneumoniae 1, 2, 3 l rovnoměrná konzolidace celého laloku l rychlé šíření mezi alveoly l 1. zánětlivý edém – těžké, červené plíce l – alveolární edém + neutrofily l 2. červená hepatizace - tuhá – neutrofily, fibrin v alveolech – fibrinózní / fibrinózně hnisavá pleuritis l 3. šedá hepatizace - suché, tuhé plíce – chybí prokrvení + fibrin v alveolech l 4. rezoluce – hojení fibrinolýzou

Pneumonie - komplikace l 1. plicní absces – – – akutní x chronický bronchogenní – S. aureus, K. pneumoniae x hematogenní (periferní pyemie) bronchopleurální fistuly – pneumotorax + empyém mozkový absces + AA amyloidóza 2. empyem l 3. plicní fibróza + pleurální srůsty l 4. bakteremie l – meningitis, artritis, infekční endokarditis

Atypické pneumonie viry (chřipka, adenovirus, RSV, CMV) l Chlamydia spp. , Rickettsiae, Mycoplasma, P. jiroveci l SARS (coronaviry) l Ma l – fokální x segmentální x lobulární konzolidovaná ložiska l mikroskopie – alveolární septa – edém + mononukleární infiltrát l prognóza – kompletní úzdrava – bakteriální superinfekce – ARDS

Tuberkulóza Mycobacterium tuberculosis l Ziehl-Neelsen – acidorezistentní tyčka, IHC l inhalace plíce l T-lymfocyty zprostředkovaná imunita l – rezistence organismu – tkáňová hypersensitivita – kaseózní nekróza l kaseifikující granulomy – centrální kaseózní nekróza – epiteloidní + mnohojaderné bb. Langhansova typu – T-lymfocytární lem

Primární TBC l nesensitizovaná osoba l Ghonův primární infekt – střední linie plic + subpleurálně – 1 -1, 5 cm, šedobílé ložisko l Ghonův primární komplex – + TBC hilová LNitis l + lymfo- / hematogenní – dle stavu imunity diseminace

Primární TBC – další průběh 1. vyhojená léze – kalcifikovaná jizva l 2. latentní léze (dormantní mykobaktéria) l 3. cervikální LNitis („scrophulosis“) l 3. progresivní primární TBC l – miliární TBC - 2 mm, žlutobílá ložiska – plicní l l lymfatické cévy – d. thoracicus – žilní systém – pravé srdce – a. pulmonalis – plíce pleurální výpotek, TBC empyem – systémová l l plicní žíly – levé srdce – systémová cirkulace játra, kostní dřeň, slezina, nadledviny, meningy, ledviny,

Postprimární TBC již sensitizovaná osoba l 1. exogenní reinfekce l 2. reaktivace l – plicní TBC (z adenobronchiální fistuly) l l l apex horních laloků kaverny – diseminace dýchacími cestami (porogenní) – progresivní plicní TBC tuberkulom – RTG dif. dg. tumor, kolonizace Aspergillus eroze bronchu - endo-bronchiální, -tracheální, laryngeální TBC aroze krevních cév (Rasmussenovo aneurysma) – hemoptysis plicní + systémová miliární TBC – orgánové metastáza (z primární TBC) l TBC meningitis, epinephritis, osteomyelitis, salpingitis

Souhrn l l l l 1. Atelektáza/kolaps 2. Obstrukční plicní choroby 3. Restrikční plicní choroby 4. Choroby plicních cév 5. Infekční choroby plic 6. Nádory plic 7. Patologie pleury 8. Patologie horních cest dýchacích

Karcinom plic l primární x sekundární (metastázy) l 95 % bronchogenní karcinom – z epitelových struktur bronchu l 5% různé – „karcinoid“, z bronchiálních žlázek, lymfomy, mezenchymální l benigní – plicní hamartom

Bronchogenní karcinom velmi častý, !!! kouření !!!, radon l vrchol incidence 55 – 65 let l M: Ž… 2: 1 l 1. nemalobuněčný karcinom (70 -75%) l l chirurgie – dlaždicobuněčný karcinom (25 -30%) – adenokarcinom (30 -35%) – velkobuněčný karcinom (10 -15%) l 2. malobuněčný karcinom (20 -25%) l l chemoterapie +/- aktinoterapie 3. smíšený karcinom (5 -10%)

Bronchogenní karcinom dg. v pokročilém stádiu + metastázy – symptomy l chronický kašel (s krví), chrapot, bolest na hrudi l Pancoastův tumor – apex horního laloku l – invaze do plexus brachialis – invaze do krčního pl. sympaticus – Hornerův syndrom l paraneoplastické syndromy – – – hyperkalcemie – PTH-related peptide Cushingův syndrom - ACTH SIADH - ADH neuromuskulární syndromy – myasthenický syndrom hematologie – NBTE, DIC

Dlaždicobuněčný karcinom centrální lokalizace, velké bronchy l lokální šíření x vzdálené metastázy pozdě l z bronchiálního epitelu l – dlaždicová metaplázie – dysplázie – carcinoma in situ – invazivní karcinom l šedobílý nádor + regresivní změny – obstrukce lumen – atelektáza + infekce l Mi: dlaždicobuněčný karcinom různě diferencovaný

Adenokarcinom l periferní lokalizace, v jizvách l pomalý růst x časné metastázy l prekurzorová léze – atypická adenomatózní hyperplázie l Mi: solidní x acinární x papilární – podtyp: bronchioloalveolární karcinom růst podél preexistujících struktur l NE destrukce l

Malobuněčný karcinom = nízce diferencovaný neuroendokrinní Ca l „ovískový“ karcinom („oat cell“) l centrální lokalizace + časné metastázy l Mi: malé buňky 2 x větší než lymfocyty, minimální cytoplazma + mitotická aktivita l vysoce agresivní nádor

Bronchogenní karcinom l lokální šíření – plíce, mediastinum – perikard, pleura l lymfatické uzliny – hilové, mediastinální, paratracheální l hematogenní metastázy – játra, mozek, nadledviny, kosti l !!! špatná prognóza: 5 -leté přežití 14% !!! l biologická léčba – mutace EGFR, přestavba ALK

Souhrn l l l l 1. Atelektáza/kolaps 2. Obstrukční plicní choroby 3. Restrikční plicní choroby 4. Choroby plicních cév 5. Infekční choroby plic 6. Nádory plic 7. Patologie pleury 8. Patologie horních cest dýchacích

Patologický obsah l 1. hydrotorax – transsudát – městnavé srdeční selhání l 2. pleuritis + exsudát – – l pneumonie + TBC nádory (plicní, mezoteliom) - hemoragický plicní infarkt virová pleuritis komplikace – hnisavá, fibrinózní pleuritis organizace srůsty + kalcifikace

Patologický obsah l 3. pneumotorax – vzduch – plicní choroby (emfyzém, absces, karcinom) – poranění hrudní stěny (fraktury žeber) – komplikace l l kolaps plic + posun mediastina (tenzní pneumotorax) 4. hemotorax – krev – ruptura aneurysmatu hrudní aorty, trauma l 5. chylotorax – lymfa – obstrukce mízní drenáže (nádory) – poranění d. thoracicus

Maligní mezoteliom vzácný nádor z mezotelií/submezoteliálních bb. l expozice asbestu + dlouhá latentní perioda l Ma l – plíce obrostlá žlutobílou tuhou / gelatinózní masou + obliterace pleurální dutiny – invaze do plíce + hrudní stěny l mikroskopie – epiteloidní + sarkomatoidní + bifázický špatná prognóza ------------------------l existují i benigní formy mezoteliomu l solitární fibrózní tumor l

Souhrn l l l l 1. Atelektáza/kolaps 2. Obstrukční plicní choroby 3. Restrikční plicní choroby 4. Choroby plicních cév 5. Infekční choroby plic 6. Nádory plic 7. Patologie pleury 8. Patologie horních cest dýchacích

Akutní infekce l 1. rýma (rinitis, rinosinusitis) – rinoviry, coronaviry, influenza virus x alergie – self-limiting choroby, chronicita (polypy) l 2. akutní tonsilitis (angína) – – l beta-hemolytický Streptococcus, adenoviry peritonsilární absces post-streptokoková glomerulonefritis revmatická horečka 3. herpangina – Coxsackievirus A l 4. infekční mononukleóza (EBV)

Akutní infekce l 5. akutní epiglotitis !!! – malé děti – H. influenzae – obstrukce DC – časně tracheotomie x udušení l 6. akutní laryngitis – iritanty v ovzduší, alergie – záškrt (diphtheria) – pseudomembranózní laryngitis / tonsilitis (aspirace) – TBC

Sinonazální nádory l 1. dlaždicobuněčný papilom – benigní, HPV 6, 11, recidiva (invertovaný) 2. dlaždicobuněčný karcinom – HR-HPV (20 %) l 3. adenokarcinom l 4. olfaktorický neuroblastom l 5. maligní lymfomy l – extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type

Nádory nosohltanu l 1. angiofibrom – mladí chlapci – benigní x lokálně destruktivní + krvácení 2. rohovějící dlaždicobuněčný karcinom l 3. nerohovějící karcinom (lymfoepiteliální karcinom) l – EBV, JV Asie, Čína l 4. maligní lymfomy

Nenádorové léze laryngu l hlasivkový (zpěvácký) uzlík – zpěváci, učitelé, kuřáci – pravé hlasivkové vazy, průměr 0, 5 cm

Benigní nádory laryngu l dlaždicobuněčný papilom – – benigní, HPV 6, 11, recidiva pravé hlasivkové vazy exkrescence, 1 cm děti – mnohočetné (sufokace !) l l l juvenilní laryngeální papilomatóza HPV 6, 11 spontánní regrese, šíření do trachey

Maligní nádory laryngu l laryngeální karcinom (2% všech karcinomů) – > 40 let – M: Ž… 7: 1 – kouření + alkohol + HPV (? ) – 95% dlaždicobuněčný karcinom – dysplázie carcinoma in situ invazivní Ca – šedobílá ploška (leukoplakie) ulcerace – glotický (60 -75%) - prognóza – supraglotický (25 -40%) - prognóza – subglotický (5%) - prognóza