Patologie Nemoci pohybovho stroj Patologie nervovho systmu Patologie

Patologie Nemoci pohybového ústrojí. Patologie nervového systému. Patologie novorozence Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF a VFN, UK Praha http: //www 1. lf 1. cuni. cz/~jdusk/

Achondroplázie Autozomální dominantní dědičnost v Mutace genu kódujícího receptor pro růstový faktor fibroblastů v Zastaven růst kostí vznikajících z chrupavky v Dysproporcionální trpaslictví – krátké končetiny, velká hlava v v Osifikace na vazivovém podkladě je normální

Zdravý jedinec – orientační hodnoty v objem kostních trámců 20% v povrch trámců krytý osteoidem v objem osteoidu < 2% v šířka trámců 200µm v počet osteoklastů 0, 2 mm 2 v míra kalcifikace 0, 5 µm/den

Osteoporóza – atrofie kostí v objem kostních trámců méně než 15% v kortex méně než 0, 5 mm v trámce méně než 200µm v celková x lokální

Osteoporóza – rizikové faktory v v v v v indoevropská a asijská rasa pozitivní rodinná anamnéza krátká postava a nízká hmotnost malý příjem vápníku kouření alkohol nízká fyzická aktivita resekce žaludku, střeva časná menopauza užívání antikonvulziv, steroidů

Klasifikace osteoporózy Typ II v menopauzální v stařecká v 50 -70 let, ženy v nad 70 let, ženy: muži 2: 1 v rychlá atrofie trab. kosti v atrofie trab. &kortik. kosti v fraktury radia, obratlů v fraktury obratlů, femuru v sníž. fce parathyr. v zvýš. fce parathyr. v sníž. resorpce Ca v sníž, metab, vit. D

Osteosarkom v 10 -20 let, 50 -70 let vmetafýzy dlouhých kostí –femur, tibie, humerus vrtg – elevace periostu Codmanův trojúhelník

Chondrom (enchondrom, periosteální chondrom) v 10 -30 let v tubulární nohou v v rtg kosti rukou a humerus a femur dobře ohraničené

Osteochondrom (solitární, mnohotný) v první tři dekády v metafýzy dlouhých kostí v dlouhé kosti v rtg stopkatý nebo sesilní na zevním povrchu kostí

Chondrosarkom maligní tumor z chrupavky

Revmatoidní artritis v v v zánět synovie sdružený s expresí HLA třídy 2 fibrinosní exudate a zánětlivá infiltrace panus – granul. tkáň v destrukce chrupavky a kosti enzymy panusu v fibrous adheze a fúze kostí v etiopatog. - im. porucha – EB virus? t-lymfocyty vprodukce autoprotilátek – revmatoidní faktor

Ankylozující spondylitis-spondylarthrosis v ankylóza kostovertebrálních a sakroiliakálních skloubení v nehybnost v neg. dolní zádové páteře revmatoidní faktor v osifikace meziobratlových plotének – „bambusová páteř“

Dna vdepozice urátů kolem kloubů vporuchy metabolismu urátů vakutní – palce u nohou – velké krystaly vdnavé tofy – dlouhé jehlicovité krystaly

Osteoartritis - osteoartróza v běžné degenerativní onemocnění kloubů – zejm. velkých zatěžovaných v destrukce chrupavky v chondrofyty, osteofyty, eburneace kosti v zvápenění chrupavky

Patologie infekcí CNS

Vstup infekce do CNS hematogenní (pyemie, sepse) přímo cestou plexus chorioideus z místního zdroje přímo (trauma) roztavením kosti (sinusitis, otitis) vv. emissariae podél nervů (filla olfactoria)

Klasifikace nehnisavých encefalitid dle převažujících morfologických projevů POLIO PAN LEUKO encefalitidy

Poliotropní encefalitidy Poliomyelitis anterior acuta Lyssa E. herpetica E. cytomegalická E. varicelová Prionózy

Neuropatologie AIDS Přímý HIV efekt v v v HIV encefalitis leukoencefalopatie vakuolární myelopatie neuropatie myopatie vaskulitidy, AIDS-Dementia komplex, dětský AIDS

Neuropatologie AIDS Oportunní infekce parazitární: toxoplazmóza mykózy mykobakteria, spirochety: v v v Aspergillus, Candida, Cryptococcus Mycobacterium avium intracellulare Treponema pallidum virové v v Cytomegalovirus Herpes simplex Herpes zoster Polyoma PML

Krvácení v oblasti hlavy

Krvácení v oblasti lebeční v extrakraniální (kefalhaematoma externum, subperiostální, subaponeurotické) v intrakraniální extracerebrální intracerebrální

ED SD v. cerebri magna Galeni SA IP

Atheroskleroza mozkových cév Morfologické projevy encefalomalacie – encephalopathia angiosclerotica: – atrophia cerebri diffusa v status cribrosus v status lacunaris v hydrocephalus ext. et int. e vacuo v

Atheroskleroza mozkových cév Klinické projevy mozková mrtvice (event. smrt) – pyramidové a extrapyramidové poruchy – atherosklerotická (multiinfarktová) demence – (-100 ml!)

Demence - zblbělost Def. : pokles intelektových schopností individua pod jím předtím dosaženou úroveň

Demence Klinické projevy: poruchy v paměti (mnestické) poznávacích funkcí (gnostické) v adaptačního chování (praktické) v

Demence Začátek zpravidla plíživý Vývoj reversibilní stacionární progredientní

Demence v v v příčiny (1) v MALNUTRICE TERAPIE v VASKULÁRNÍ INTOXIKACE INFEKCE v EXPANZE METABOLICKÉ v AFEKTIVNÍ PORUCHY PROGRESIVNÍ DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ

M. Alzheimeri - incidence 65 let 80 let 5% populace 20%

Patologie plodu a novorozence

Potrat- Porod - Nedonošenost v Potrat – mrtvě rozený plod < 1000 g v Porod – živě rozený plod < 500 g, žije 24 hod. – živě rozený plod < 500 g, žije < 24 hod. v Fetus immaturus non vitalis 1000 -2500 g, < 47 cm, < 38. týden v Fetus maturus 2500 -4000 g, 48 cm, 38. -41. týden

Fetální & neonatální krvácení

Krvácení do zárodečné zóny (ZZ) 25% novorozenců (dříve více) ZZ: periventrikulárně, kapiláry velkého kalibru, silná vaskularizace zejm. ve 3. trimestru

Gametopatie – Embryopatie- Fetopatie v vrozené choroby vzniklé – vadou celého chromozomu (X 0 –Turner, XXY – Klinefelter, trisomie 21 - Down, 18 - Edwards – mutací genu v autosomálně dominantní – Marfanův syndrom, v autosomálně recesivní – albinismus, fenylketonurie, mukoviscidoza hypercholesterolemie, neurofibromatoza – multifaktoriální dědičností – Alzheimefrova nemoc – vadou mitochondriální DNA – svalové dystrofie

Infekce plodu a novorozence v transplacentární – abortus (toxoplasmosa, viry) – malformace (rubella, toxoplasmosa) – živý nakažený novorozenec (HIV, syfilis, tbc, listeriosa…) vv průběhu porodu – Neisseria, Herpes v postnatálně – bronchopneumonie, mykózy

Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence Časná bezdeší - dítě do 30 s po porodu nejevi dechovou aktivitu nebo do 90 s nema pravidelne dychani v příčiny v Pozdní hodiny po porodu v "grunting" - deti si přiklápí epiglotis - na konci výdechu typický zvuk v

Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence Časná v příčiny – centrální- pokračování nitroděložní asfyxie, anestezie, analgesie podaná matce, mech. trauma(edem) , porucha v prodl. míše – periferni: v plicni překážka(stenosa, striktura, aspirace mekonia) v vrozené vady v hypovolemický šok--> extremni vazodilatace z hypoxie, anemiepri abrupci placenty+ polycytemie (typické pro ženy s DM) v nezralost plic- chybi surfaktant, slabý hrudník v hypoxie- snížený průtok placentou, mikrotromby, preeklampise, hypertenze, . . . s O 2 se rozdýchá--> pokračuje -li hypoxie --> sek. apnoe- hrozí hypoxické poškození mozku

Asfyxie - porucha postnatální adaptace novorozence Pozdní v sy vlhké plíce- plodová voda - normálně se vstřebá v pokud ne (kvůli prochladnutí, krvácení do mozku) -> odplavuje se surfaktant--> kolaps sklípkůpřes BM fibrin--> hyalinní blanky --> RDSsekundární (x prim. RDS je z nedostatku surfaktantu vrozeně)